内科风湿免疫论

1、 风湿性疾病风湿性疾病(rheumatic diseases)rheumatic diseasesn风湿性疾病风湿性疾病( rheumatic diseases)n 是指一大类病因各不相同是指一大类病因各不相同,但均累及关节但均累及关节及其周围组织的疾病及其周围组织的疾病.血清学检查：多种自身抗体.四四 风湿性疾病的分类：风湿性疾病的分类：1 1弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病2 2与脊柱相关的关节炎与脊柱相关的关节炎3 3骨关节炎骨关节炎4 4感染所致风湿性综合征感染所致风湿性综合征5 5伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病6 6肿瘤肿瘤7 7神经血管疾病神经血管

2、疾病8 8骨与软骨疾病骨与软骨疾病9 9关节外疾病关节外疾病10 10 其他有关节表现的疾病其他有关节表现的疾病 并发脊柱炎的关节炎并发脊柱炎的关节炎（血清阴性脊柱关节病）（血清阴性脊柱关节病）(1)强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis as)(2)reiter综合征(reitersyndromers)(3)银屑病关节炎(psoriatic arthritis psa)(4)炎性肠病关节炎(enteropathic arthritis)骨关节炎骨关节炎（osteoarthritis,oaosteoarthritis,oa) )晶体性关节炎晶体性关节炎 痛风痛风（gout)

3、gout)五、风湿系统疾病的诊查五、风湿系统疾病的诊查1. 1. 病史采集病史采集 年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等.2. 2. 症状症状 （1）疼痛炎性疼痛下午及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。（2）僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎持续性的僵硬；风湿性多肌痛严重的晨僵（3）疲乏、乏力和运动困难（4）系统症状. . 体检

4、体检有些疾病有些疾病 注意受累关节有无红肿，疼痛、畸形及功能障碍常见关节炎的关节特点关节raasoa痛风sle周围关节炎起病首发痛性质肿性质畸形演变脊柱炎和(或)偶有骶髂关节病变缓pip、mcp持续性,休息后加重软组织为主常见,明显影响功能对称性多关节炎偶有缓腕、膝、髋、踝休息后加重软组织为主部分不对称下肢大关节炎必有,功能受限缓膝、腰、dip活动后加重骨性肥大小部分负重关节症状明显腰椎增生,唇样变急聚大拇趾痛剧烈,夜间重红、肿、热、少见反复发作无不定手关节或其它部位不定少见偶见无注：pip：近端指间关节；mcp：掌指关节；dip：远端指间关节；全面病史采集+正确的体格检查 正确诊断的基础常

5、见 风 湿 性 疾 病 特 异 临 床 表 现常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病 名特异性表现slepss皮肌炎系统性硬化病wegener肉芽肿大动脉炎白塞病raasoa颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症上眼睑红肿，gottron疹，颈部呈v形充血，肌无力雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞无脉口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应指趾畸形，梭形肿胀脊柱强直，腰髋活动受限远端指间关节受累，赫伯登结节，布夏尔结节消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统

6、神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征一般检查一般检查自身抗体自身抗体病理病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白补体补体抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体类风湿因子类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体、诊断诊断治疗治疗预后预后mrimrictct4实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsdnadsdna抗体抗体抗抗enaena抗体抗体 常规项目：三大常规、血沉常规项目：三大常规、血沉 、cc反应蛋白、反应蛋白、蛋白电

7、泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括；蛋白电泳、免疫球蛋白、补体等特殊检查包括；（ 自身抗体分为以下四类，自身抗体分为以下四类， 抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体抗体、抗磷脂抗体1 )1 ) 抗 核 抗 体 （抗 核 抗 体 （ a n t i n u c l e a r a n t i n u c l e a r antibody,anaantibody,ana）谱：）谱：抗核抗体的靶抗原为细胞核内的多种不同成份。当这些成份由于各种原因被暴露而不能消失时，被淋巴细胞识别后将产生相应的自身抗体。因为能出现不止一种针对细胞核成份的自身

8、抗体，故称其为抗核抗体谱。抗核抗体谱（抗核抗体谱（anaana） 抗dna抗体 单链dna（变性）ssdna 双链dna（天然）ds-dna 抗组蛋白抗体（aha）： 抗ena抗体：盐水可提取性核抗原抗体rnp抗体：抗核内核糖核蛋白抗体，常见混 合结缔组织病 sm 抗体：1966年以病人名称命名，对sle诊 断特异性高。 ssa/ro抗体：与干燥综合征相关 ssb/la抗体：常伴ssa存在，诊断干燥综合 征有意义 抗scl-70抗体：主要存在于硬皮病，因抗原 分子量为70而得名 抗jo-1抗体：用病人名字命名，见于多肌 炎、皮肌炎 第二节、风湿系统疾病的诊查第二节、风湿系统疾病的诊查1 ) 1

9、 ) 抗核抗体谱抗核抗体谱抗体与风湿病抗体与风湿病2 )2 )类风湿因子类风湿因子(rheumatoid factor,rf(rheumatoid factor,rf) )类风湿性关节炎病人中阳性率可达类风湿性关节炎病人中阳性率可达70%70%左右左右, ,正正常人的阳性率可达常人的阳性率可达3%3%-5%.5%.慢性细菌感染慢性细菌感染病毒感染病毒感染寄生虫寄生虫其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病冷球蛋白血症冷球蛋白血症高球蛋白血症性紫癜高球蛋白血症性紫癜慢性细菌感染慢性细菌感染亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎麻风麻风结核结核梅毒梅毒莱姆病莱姆病其他慢性炎性疾病其他慢性炎性疾病结节病结

10、节病牙周疾病牙周疾病肺间质病变肺间质病变肝脏疾病肝脏疾病病毒感染病毒感染风疹风疹巨细胞病毒巨细胞病毒传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症3)抗中性粒细胞浆抗体（anca） 胞浆型（c-anca）：主要颗粒为蛋白酶-3 pr3 核周型（p-anca）抗原主要为髓过氧化物酶mpo第二节、风湿系统疾病的诊查第二节、风湿系统疾病的诊查3)抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody ,anca)分为分为c-anca(胞浆型胞浆型)和和p-anca(核周型核周型)尤其是尤其是 c-anca对于对于wegener肉芽肿具较高的特异肉芽

11、肿具较高的特异性性4 4）抗磷脂抗体）抗磷脂抗体（antiphospholipidantiphospholipid antibody antibody） 有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物抗磷脂综合征抗磷脂综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性是指存在抗心磷脂抗体二次阳性( (间隔间隔8 8周周) )和和/ /或有狼疮抗凝物者，伴有动脉或或有狼疮抗凝物者，伴有动脉或静脉血栓栓塞、或习惯性流产着，可有血小板静脉血栓栓塞、或习惯性流产着，可有血小板减少。减少。强直性脊柱炎强直性脊柱炎reiter综合征综合征反应关节炎反应关节炎虹睫炎虹睫炎ra,oa,正常人群正常人群(3)(3)滑液检

12、查滑液检查反映关节滑膜炎症反映关节滑膜炎症 (5(5) )、关节影像检查关节影像检查 (6) (6)血管造影血管造影六、风湿系统疾病的诊查思路六、风湿系统疾病的诊查思路(disease pattern recognition)关节表现关节表现关节外表现关节外表现模式辨识概念模式辨识概念nsaidscorticosteroidsbiological therapy 机制：抑制环氧酶机制：抑制环氧酶 cox-1cox-1抑制后不良反应发生抑制后不良反应发生 coxcox cox-2 cox-2抑制后控制炎症抑制后控制炎症非根治药物非根治药物 掌握适应症掌握适应症 选用合适剂型及剂量选用合适剂型及剂量 注意相关副作用注意相关副作用 特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预外科疗法外科疗法 矫形矫形 人工