心脏扩大合并无休止速一例报告

1、心脏扩大合并无休止室速心脏扩大合并无休止室速一例报告一例报告天津医科大学总医院心血管病中心天津医科大学总医院心血管病中心ccu边边 波波2009年年8月月2病例介绍：病例介绍：q女，女，14岁，学生，山西省永济人，父母在津打工岁，学生，山西省永济人，父母在津打工q主因：心悸、乏力主因：心悸、乏力3年半，加重伴晕厥年半，加重伴晕厥2次次4小时小时 q平素体健，正常发育，无猝死和晕厥家族史平素体健，正常发育，无猝死和晕厥家族史3现病史：现病史：q3年半前感冒后年半前感冒后1月余觉心悸，无发热、呼吸困难、月余觉心悸，无发热、呼吸困难、胸痛等胸痛等 ，村医发现心动过速。发病以来，患者活，村医发现心动过

2、速。发病以来，患者活动耐力逐渐下降，体育活动时觉心悸气促，但无动耐力逐渐下降，体育活动时觉心悸气促，但无水肿及呼吸困难等。家长诉其平素脉搏水肿及呼吸困难等。家长诉其平素脉搏100至至120次次/分，强弱不等，律不齐分，强弱不等，律不齐4现病史：现病史：q先后应诊于当地县医院、省医院和我市某三甲医先后应诊于当地县医院、省医院和我市某三甲医院。院。holter示频发室性早搏、短阵室速，室性示频发室性早搏、短阵室速，室性心律呈单形性，为类左束支传导阻滞图形。未及心律呈单形性，为类左束支传导阻滞图形。未及心肌标志物升高。心肌标志物升高。ucg示：左室增大运动减弱。示：左室增大运动减弱。 临床诊断为临床

3、诊断为“心肌炎心肌炎”，并予以相应治疗，并予以相应治疗5现病史：现病史：q4小时前于天津儿童乐园进行激烈游戏后出现心小时前于天津儿童乐园进行激烈游戏后出现心悸、头晕、恶心、呕吐，随即出现晕厥，伴二便悸、头晕、恶心、呕吐，随即出现晕厥，伴二便失禁，失禁，2-3分钟后意识恢复，无肢体活动障碍，就分钟后意识恢复，无肢体活动障碍，就诊于我院急诊，心电图示室性心动过速，心率诊于我院急诊，心电图示室性心动过速，心率180次次/分，分，bp100/50mmhg，予心律平，予心律平35mg静推，静推，再发意识丧失，小便失禁，持续再发意识丧失，小便失禁，持续1-2分钟。遂收入分钟。遂收入我科我科6入院入院ecg

4、：7查体：查体：q体温体温36.5，hr 150次次/分，分，bp 100/50mmhg。正。正常发育，神清，自动体位。颈静脉无怒张。双肺常发育，神清，自动体位。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清无干湿罗音。叩诊心界左大，听诊心音呼吸音清无干湿罗音。叩诊心界左大，听诊心音有力，强弱不等，可及大炮音，未及杂音。腹软，有力，强弱不等，可及大炮音，未及杂音。腹软，肝不大，无压痛反跳痛。双下肢不肿肝不大，无压痛反跳痛。双下肢不肿 8实验室检查：实验室检查：q 血血rt：正常：正常q 主要生化检查：主要生化检查：k 4.4mmol/l，cr 51 mmol/l，ck 73u/l，ck-mb 73u/l，tnt

5、0.03ng/l。alt 29 u/l，ast 20 u/l，esr 8mm/min，游，游离甲功正常，离甲功正常，nt-pro bnpq血气分析：血气分析：ph 7.36，pco2 39mmhg，po2 68 mmhg 9holterq06年年5月月13日：日： a. 窦性心律，最高心率窦性心律，最高心率156次次/分，分，最低最低 46次次/分，平均分，平均97次次/分分 b. 室性早搏室性早搏5320个，个，有有492对成对室早，对成对室早，161阵室速阵室速q06年年5月月25日：日： a. 窦性心律，最高心率窦性心律，最高心率142次次/分，分，最低最低47次次/分，平均分，平均91

6、次次/分分 b. 室性早搏室性早搏6623个，个，有有487对成对室早，对成对室早，769阵室速，室上早阵室速，室上早5个个10holterq07年年8月月9日：日： a. 窦性心律，最高心率窦性心律，最高心率157次次/分，分，最低最低80次次/分，平均分，平均105次次/分分 b. 室速室速6152阵，最长阵，最长室速持续室速持续62个室性个室性qrs波，成对室早波，成对室早1512阵，单阵，单发发1352个，室性心律呈左束支传导阻滞型个，室性心律呈左束支传导阻滞型q09年年7月月28日：日： 室性心律，有窦性夺获。室性心律，有窦性夺获。24小时小时总心搏总心搏158743次，室速次，室速

7、154849次心搏，最高次心搏，最高204次次/分，最慢分，最慢74次次/分，平均分，平均120次次/分分11ucg：q06年年5月：月： 左室明显扩大，左室壁运动普遍减弱左室明显扩大，左室壁运动普遍减弱 q07年年8月：月： 左室增大，左室增大，lv 53mm，左室壁运动普，左室壁运动普遍减弱，遍减弱， lvef 27%q09年年7月：月： 左室扩大，左室壁运动普遍减弱，未左室扩大，左室壁运动普遍减弱，未及右室结构功能异常。及右室结构功能异常。la37mm，lv 74mm，ra 28 mm，rv 23 mm，lvef 34%，左室壁心，左室壁心肌变薄、运动普遍减弱肌变薄、运动普遍减弱12mr

8、i：q由于心率过快和心率不齐，由于心率过快和心率不齐，mri检查显影不清，检查显影不清，但初步印象是右室心肌正常结构运动均正常，左但初步印象是右室心肌正常结构运动均正常，左室壁变薄，普遍运动减弱室壁变薄，普遍运动减弱13临床诊断：临床诊断：q心律失常：无休止性室速，心源性晕厥心律失常：无休止性室速，心源性晕厥q心脏扩大原因待查：心动过速性心肌病？扩张型心脏扩大原因待查：心动过速性心肌病？扩张型心肌病？致心律失常型右室心肌病？心功能心肌病？致心律失常型右室心肌病？心功能ii级级（nyha分级）分级）14治疗过程：治疗过程：q住院即时，补充钾镁盐住院即时，补充钾镁盐q计划静推胺腆酮计划静推胺腆酮1

9、50mg。但推注约。但推注约30mg时室率上时室率上升，患者出现心悸，烦躁、头晕等症状。并发现升，患者出现心悸，烦躁、头晕等症状。并发现在接触医护人员时患者紧张在接触医护人员时患者紧张q停止静推胺腆酮，给予安定镇静。血流动力学稳停止静推胺腆酮，给予安定镇静。血流动力学稳定。室率在定。室率在2h内由内由180次次/分渐降至分渐降至80次次/分分15第二天第二天ecg：16第第2天天ecg：17治疗过程：治疗过程：q口服利尿剂、口服利尿剂、acei治疗心衰治疗心衰q口服并静脉应用口服并静脉应用-乐克和安定，控制交感神经，乐克和安定，控制交感神经，并逐渐增大剂量并逐渐增大剂量q心理抚慰心理抚慰q计划

10、于患者熟悉医疗环境和情绪平稳后行室速计划于患者熟悉医疗环境和情绪平稳后行室速rfca治疗治疗18治疗过程：治疗过程：q住院第四天，再发快速性室速，心室率住院第四天，再发快速性室速，心室率180次次/分。分。伴临床心悸头晕等症状，情绪紧张激动伴临床心悸头晕等症状，情绪紧张激动q反复应用静脉反复应用静脉-乐克，安定，咪唑安定均不能控乐克，安定，咪唑安定均不能控制，半小时内静推胺腆酮制，半小时内静推胺腆酮150mg 3次，亦不能有次，亦不能有效控制，临床出现低血压、酸中毒、间歇呼吸停效控制，临床出现低血压、酸中毒、间歇呼吸停止止19第四天：第四天：20治疗过程：治疗过程：q应用丙泊酚、万可松打断自主

11、呼吸，气管插管，应用丙泊酚、万可松打断自主呼吸，气管插管，呼吸机辅助呼吸呼吸机辅助呼吸q继续胺腆酮继续胺腆酮1mg/min iv，利多卡因，利多卡因2mg/min iv，室率降至室率降至120次次/分左右分左右q纠正酸中毒，应用血管活性药维持血压纠正酸中毒，应用血管活性药维持血压90/60mmhgq拟在全麻状态下行拟在全麻状态下行rfca术术21治疗过程：治疗过程：q3小时后患者全身湿冷，血压不易维持，双肺湿小时后患者全身湿冷，血压不易维持，双肺湿罗音。临床诊断心源性休克。积极药物治疗罗音。临床诊断心源性休克。积极药物治疗q家属因经济原因拒绝家属因经济原因拒绝iabp支持治疗支持治疗q抢救抢救

12、10余小时，无效死亡余小时，无效死亡22第五天临终前第五天临终前ecg：讨讨 论论24本例特点本例特点q心脏扩大合并无休止性室速，致晕厥心脏扩大合并无休止性室速，致晕厥q室律呈单形性，类左束支传导阻滞图形，为右室室律呈单形性，类左束支传导阻滞图形，为右室起源起源q频率快慢不一，记录所见快者可达频率快慢不一，记录所见快者可达180次次/分，慢分，慢者仅在者仅在70次次/分，但反复出现，与窦律相互竞争分，但反复出现，与窦律相互竞争q频率快慢与情绪紧张密切相关频率快慢与情绪紧张密切相关25诊断诊断 心动过速性心肌病？心动过速性心肌病？q持续的快速心率致左室扩大，左室运动功能减弱，持续的快速心率致左室

13、扩大，左室运动功能减弱，纠正心动过速后可使左室结构功能损害恢复或改纠正心动过速后可使左室结构功能损害恢复或改善善q常见于室上性心动过速，如房速，房扑，房颤，常见于室上性心动过速，如房速，房扑，房颤，psvt，甚至窦速。室速所致的较少，其原因是，甚至窦速。室速所致的较少，其原因是室速多更为恶性，持续无休止性室速极易发展至室速多更为恶性，持续无休止性室速极易发展至室扑室颤而猝死。但亦有频发室早所致室扑室颤而猝死。但亦有频发室早所致 ramesh iyer v. ventricular dysfunction: tachycardia induced cardiomyopathy. indian p

14、acing electrophysiol j, 2008, 8(1): s122-s129.26诊断诊断 心动过速性心肌病？心动过速性心肌病？q本例患者从既往本例患者从既往holter看存在持续心动过速，看存在持续心动过速，或窦速或室速。进一步证实本诊断需对室速进行或窦速或室速。进一步证实本诊断需对室速进行rfca治疗、良好控制窦速后观察左室结构功能治疗、良好控制窦速后观察左室结构功能变化变化27诊断诊断 扩张型心肌病？扩张型心肌病？q 以左室扩大为主的全心扩大，室壁运动普遍减弱，其临床以左室扩大为主的全心扩大，室壁运动普遍减弱，其临床表现为心衰、心律失常和血栓栓塞表现为心衰、心律失常和血栓栓

15、塞q 特发性扩张型心肌病多见于中年，平均发病年龄特发性扩张型心肌病多见于中年，平均发病年龄40岁，男岁，男性多于女性性多于女性q 心肌炎发生后约心肌炎发生后约10%的患者在持续免疫破坏作用下可发展的患者在持续免疫破坏作用下可发展为扩张型心肌病为扩张型心肌病 zipes dp, libby p, bonow ro, et al. braunwalds heart disease: a textbook of cardiovascular medicinem, 7th ed. elsevier, 2005: 1159-1166. 28诊断诊断 扩张型心肌病？扩张型心肌病？q本例患者虽然在当地医院被

16、诊断为心肌炎，并进本例患者虽然在当地医院被诊断为心肌炎，并进行相应治疗，但回顾外院病例心肌标志物正常；行相应治疗，但回顾外院病例心肌标志物正常；心肌炎诊断属于临床考虑心肌炎诊断属于临床考虑q医生发现异常时心脏扩大和心律失常已并存医生发现异常时心脏扩大和心律失常已并存29诊断诊断 致心律失常性右室心肌病？致心律失常性右室心肌病？ q以右室心肌的一部份或全部被脂肪和纤维组织取代。多以右室心肌的一部份或全部被脂肪和纤维组织取代。多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰轻患者。临床表现为右心室进行

17、性扩大、难治性右心衰和和/或室性心动过速，室速为右室起源，呈类左束支传导或室性心动过速，室速为右室起源，呈类左束支传导阻滞特点阻滞特点 zipes dp, libby p, bonow ro, et al. braunwalds heart disease: a textbook of cardiovascular medicinem, 7th ed. elsevier, 2005: 1159-1166. 30诊断诊断 致心律失常性右室心肌病？致心律失常性右室心肌病？q本例患者在多家医院进行的本例患者在多家医院进行的ucg检查中均未发现检查中均未发现右室扩大，右室脂肪变性，我院右室扩大，右室脂

18、肪变性，我院mri的初步印象的初步印象亦是右室结构功能正常亦是右室结构功能正常31治疗治疗 心衰心衰 q患者存在活动耐量下降等临床表现，患者存在活动耐量下降等临床表现，ucg提示左提示左室显著增大，运动普遍减弱，室显著增大，运动普遍减弱，lvef 34%q 心衰药物治疗：以利尿剂和心衰药物治疗：以利尿剂和acei为基石，根据为基石，根据症状加用洋地黄类强心药，并加用症状加用洋地黄类强心药，并加用受体阻滞剂受体阻滞剂及醛固酮抑制剂抑制左室重构及醛固酮抑制剂抑制左室重构 jessup m, abraham wt, casey de, et al. 2009 focused update: accf

19、/aha guidelines for the diagnosis and management of heart failure in adults: a report of the american college of cardiology foundation/american heart association task force on practice guidelines: developed in collaboration with the international society for heart and lung transplantationj. circulat

20、ion, 2009, 119(14): 1977-2016. 32治疗治疗 心衰心衰q器械治疗：患者现心功能在器械治疗：患者现心功能在nyha分级分级级，窦级，窦律下为窄律下为窄qrs波，无波，无crt治疗指征。而患者低射治疗指征。而患者低射血分数，且合并室速所致晕厥，为血分数，且合并室速所致晕厥，为icd i类适应类适应证。但若室速呈无休止特点，为证。但若室速呈无休止特点，为icd iii类适应征类适应征q本例患者我们已开始药物治疗，不考虑进行本例患者我们已开始药物治疗，不考虑进行crt治疗，暂不考虑治疗，暂不考虑icd治疗治疗 吴钢吴钢，江洪江洪. 2008. 2008年年acc/aha/

21、hrsacc/aha/hrs植入器械治疗心脏节律异常指南解读植入器械治疗心脏节律异常指南解读( (一一).).中国心脏起搏与心电中国心脏起搏与心电生理杂志，生理杂志，20082008，2222（4 4）：）：361-363361-363 33治疗治疗 室速室速q本例为心脏扩大低射血分数合并无休止性室速本例为心脏扩大低射血分数合并无休止性室速q抗室速药物应首选胺腆酮，次选利多卡因，忌用抗室速药物应首选胺腆酮，次选利多卡因，忌用普罗帕酮。可合用普罗帕酮。可合用受体阻滞剂受体阻滞剂q本例为典型的交感风暴，应进行相应治疗本例为典型的交感风暴，应进行相应治疗q室速致晕厥，合并器质性心脏病，为室速致晕厥，

22、合并器质性心脏病，为icd治疗的治疗的i类适应证，但同前所述无休止发作为类适应证，但同前所述无休止发作为iii类适应证类适应证34交感风暴交感风暴q交感风暴、室速风暴和交感风暴、室速风暴和icd风暴是风暴是“同义语同义语”。其发生的根本原因是交感神经的过度兴奋其发生的根本原因是交感神经的过度兴奋qacc/aha/esc2006年年“室性心律失常的诊疗和室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南心源性猝死预防指南”将将“室速风暴室速风暴”定义为定义为24 h内自发内自发2次或次或2次以上室速或室颤并需要紧急治次以上室速或室颤并需要紧急治疗的临床症候群。频繁疗的临床症候群。频繁icd放电，也是一种放电

23、，也是一种“室室速风暴速风暴”35交感风暴的心电图特征交感风暴的心电图特征q室速、室颤发生前常有窦率升高室速、室颤发生前常有窦率升高q可见可见t波电交替或波电交替或t波极度损伤性改变，如波极度损伤性改变，如t波宽波宽大畸形、大畸形、niagara样样t波，伴发波，伴发st段改变段改变q可有联律间期不等、多源、多形性室性早搏可有联律间期不等、多源、多形性室性早搏q室速：多形性或尖端扭转型室速，或快速单形性室速：多形性或尖端扭转型室速，或快速单形性室速，或室颤室速，或室颤36交感风暴的治疗交感风暴的治疗q首先纠正患者潜在的原因或触发因素首先纠正患者潜在的原因或触发因素补钾和镁：尤其补钾和镁：尤其q

24、t延长和低钾时延长和低钾时加强改善心功能治疗：避免利尿剂导致的低钾。加强改善心功能治疗：避免利尿剂导致的低钾。最大程度地改善心室功能是降低死亡率的有益最大程度地改善心室功能是降低死亡率的有益干预措施。干预措施。acei、醛固酮拮抗剂、醛固酮拮抗剂应积极改善心肌缺血：如再血管化应积极改善心肌缺血：如再血管化37交感风暴的治疗交感风暴的治疗q受体阻滞剂（受体阻滞剂（-b）：）：一线治疗药物，是目前唯一证实可降低心源性猝一线治疗药物，是目前唯一证实可降低心源性猝死的药物死的药物2006 年室性心律失常治疗与心脏性猝死预防年室性心律失常治疗与心脏性猝死预防(acc/aha/esc) 指南指出指南指出, 静注静注-b是治疗心是治疗心室电风暴的唯一有效方法室电风暴的唯一有效方法尽可能地使用或加大此类药