小儿肥厚型梗性心肌病的非药物治疗

1、2021-11-81 小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗广东省心血管病研究所钱明阳2021-11-82病例1 xxx，女，14岁。 主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（轻度） 双上腔静脉 心功能iii级2021-11-83术前超声室间隔肥厚为主2021-11-84术前超声左室流出道梗阻(lvoto)2021-11-85术前超声lvot压差60mmhg2021-11-86lca造影：正位或略偏右前斜位并头位30左右可清楚显示间隔支2021-11-87otw球囊在whisper导丝的帮助下进入靶血管2021-11-88撤出导丝，注入无水酒精2021-11

2、-89术后造影靶血管远端血管床无供血，达到消融效果2021-11-810术前术后对比项目术前 术后1天术后1月术后1年nyha分级 iii级ii级 i级 i级 心电图 疑右室肥大，qsi、avl，st段改变 右室肥厚，完全性rbbb，st-t改变 右室肥厚，st-t改变 右室肥厚，心室内传导阻滞lvotg(mmhg) 60381519mi(cm2) 2.21.1无无2021-11-811病例2 xxx，男性，9岁。 主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 卵圆孔未闭 心功能ii级2021-11-812术前超声左室中部梗阻2021-11-813左心室造影左心室中部梗阻2

3、021-11-814术前术后对比项目术前 术后1天术后1月nyha分级 ii级ii级 i级 心电图 窦性心律不齐，短阵室速，t波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，t波改变lvotg(mmhg) 582016mi(cm2) 局限无无2021-11-815文献复习：肥厚型心肌病（hcm）的治疗策略非药物治疗：1. 室间隔心肌切除术2. 双腔起搏3. 经皮腔内室间隔心肌消融术2021-11-816左心室流出道梗阻（lvoto） lvoto：主动脉瓣下压差30mmhg 心功能不全和猝死的主要原因 预后不良的因素。 不存在lvoto的hcm患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。 因此，非终末

4、期hcm患者的治疗措施基本上以针对lvoto为主。2021-11-8172003年acc/esc专家共识中关于hcm的治疗策略2021-11-818室间隔心肌切除术 （septal myectomy） 药物难治性hocm的首选治疗，金标准。 在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。 手术的危险因素包括： 老年患者 合并肺动脉高压 再次手术患者 同时进行其他心外科手术的患者（如同时行mvr或cabg）等等。2021-11-819常规和扩大的室间隔心肌切除术2021-11-820手术并发症和缺陷 室间隔孔穿（约1-2%) 完全性房室传导阻滞（约1

5、-2%） 左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。 手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。 外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。2021-11-821外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治疗： 1. 双腔起搏（dual-chamber pacing）2. 经皮腔内室间隔心肌消融术（ptsma）或称酒精室间隔心肌消融术（asa）2021-11-822双腔起搏 观察性研究提示：能降低lvot压差。 具体机制不详。 一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致lvot压差降低。 两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低

6、lvot压差（降低25%）。 另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，lvot压差无改善。 目前较少应用于临床。2021-11-823ptsma 1995年，sigwart最早报道。 人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低lvot压力阶差，减少二尖瓣返流。 术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解lvoto，并有利于改善左心室整体的心肌重构。2021-11-824ptsma疗效 术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。 对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。 据alam等综合2959例ptsma临床资料，约11%的患者

7、行ptsma术后压差缓解不满意，其中7%再次行ptsma，2%外科手术。2021-11-825ptsma并发症据alam等报道 术后早期（30天之内）死亡率与外科手术相当（1.5%左右）。 主要并发症： 室颤（2.2%） 冠状动脉夹层（1.8%） 冠状动脉痉挛（1.4%） 卒中（1.1%） 心包积液（0.6%） 心脏传导阻滞发生率最高2021-11-826ptsma并发症心脏传导阻滞 i度房室传导阻滞（53） 右束支阻滞（46） 左束支阻滞（6） 国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10。 国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意

8、识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。 2021-11-827ptsma同myectomy比较 2006年和2009年，两项荟萃分析，结论如下：ptsma和myectomy均能显著降低lvot压差。myectomy比ptsma压差下降的更多。术后需要安装永久起搏器，ptsma更多。 目前尚无比较该两种术式的随机对照前瞻性研究。2021-11-8282021-11-8292021-11-830我们的体会减少并发症需要操作细节改进 otw球囊的大小：太大的球囊容易损伤冠状动脉，且充胀时后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住间隔支，注入无水酒精时有返流入前降支的危险。 无水酒精缓慢注入：已经证实，快速推注法（bolus injection）是发生完全性房室传导阻滞的危险因素。 注入酒精的剂量：较少的酒精剂量能减少并发症，但疗效可能较差，术后压差较高。目前尚无统一的标准，有作者认为2ml是比较合适的剂量。2021-11-831减少并发症新技术的应用 心肌声学造影（mce）技术使靶血管的选择更合理。2021-11-832结论 ptsma应用于儿科患者技术可行，