先天心脏病的外科治疗PPT课件

1、 先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗surgical treatment of congenital heart diseases主目录主目录讲题菜单讲题菜单一、动脉导管未闭 pda二、主动脉缩窄 coa三、房间隔缺损 asd四、室间隔缺损 vsd五、主动脉窦动脉瘤破裂 rsa六、肺动脉口狭窄 ps七、法洛四联症 tof主目录主目录一、动脉导管未闭一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, pda)主目录主目录胚胎学胚胎学n动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。n出生后肺动脉阻力下降， 前列腺素e1和e2减

2、少和血氧分压增高， 85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩， 导管闭合为动脉韧带。n愈期不闭即成为pda。a导管导管主目录主目录解剖分型解剖分型npda可单独存在，也可合并其他先心畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症n按形态分型管型漏斗型窗型瘤型主目录主目录n出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，pda使主动脉血持续流向肺动脉，形成lr分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。nlr分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理病理生理n随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，

3、出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。 主目录主目录临床表现临床表现n症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良n体检心音：p2亢进特征性杂音l2 dm+sm和周围血管征n并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰主目录主目录pda 特征性体征特征性体征n杂音： l2sm+dm胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤lr分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音n周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现

4、：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性发绀：肺动脉压主动脉压，rl分流，下半身发绀和杵状趾主目录主目录pda 连续性机器样杂音连续性机器样杂音n占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回主目录主目录心电图、心电图、x线线necg典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大ncxr (chest x ray)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出主目录主目录超声心动图超声心动图n左室径增大n二维切面显示pdan多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的lr分流n典型超声表现：n左室、左房增大n肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道n主肺动脉内红色为主左向右分流n频谱

5、为连续性正向湍流主目录主目录主目录主目录诊断和治疗诊断和治疗n一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合ucg、cxr、ecg，不难诊断n不典型者右心导管/主动脉造影n肺动脉血氧增高n右心导管进入降主动脉n主动脉造影，pda及肺动脉显影n鉴别：pda需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流主目录主目录pdapdaaortaaortapda 逆行升主动脉造影逆行升主动脉造影返回主目录主目录手术适应证手术适应证n适应证：确诊既有手术指征时机n婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术n无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术n发绀型

6、+ pda勿单扎导管，需同期矫治畸形n禁忌证：艾森门格征n并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通主目录主目录手术方法手术方法n根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）1.结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口2.切断缝合术 左侧标准剖胸切口3.内口缝合法 正中剖胸体外循环4.胸腔镜钳闭 左胸小切口内镜5.导管封堵术 外周动脉介入治疗6.小切口封堵 左胸第二肋隙介入主目录主目录结扎或钳闭术结扎或钳闭术n经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离pda。暂时钳闭pda数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭pda。n当合并其他先心畸形需正中

7、切口体外循环手术时，如pda不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎pda，再体外循环矫治其他畸形。主目录主目录pda结扎手术结扎手术主目录主目录切断缝合术切断缝合术n左侧标准剖胸切口。n解剖 pda同前。n充分游离 pda并和暂时降压，用2把导管钳或 pott-smith钳钳闭 pda，在两钳之间切边缝。n适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。主目录主目录内口缝合法内口缝合法n正中切口体外循环血行降温。n深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露pda，直接缝闭其内口。n适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病

8、例。主目录主目录n经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和pda，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示pda形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。n经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至pda，释放封堵伞闭塞动脉导管。n此法创伤小，适用于pda细长而肺动脉压不高的病例。导管封堵术导管封堵术主目录主目录主目录主目录n降主动脉起始段的先天性缩窄主目录主目录分型分型n根据缩窄与动脉韧带（或pda）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。n导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。

9、n近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。主目录主目录n缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。n少数病人缩窄段较长，呈细管状。n缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。主目录主目录病理生理病理生理n缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。n缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。n导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。主目录主目录临床表现临床表现

10、 n症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重n高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红n下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行n合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓主目录主目录体格检查体格检查n上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。n下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。n听诊发现胸骨左缘第23肋间。n左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。主目录主目录心电图心电图n正常或电轴左偏n左心室高电压、肥大，甚至劳损主目录主目录x线检查线检查n心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下

11、方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。n7岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。n主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主目录主目录x光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄主目录主目录超声心动图超声心动图n锁骨上窝探查显示降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号n胸部探查显示合并存在的心血管畸形主目录主目录诊断诊断n根据上述特征，典型病例不难诊断。n不典型者，左心导管主动脉造影和mri可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。n主动脉缩窄需与pda、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。主目录主目录mri：主动脉缩窄主动脉缩窄

12、返回主目录主目录手术适应证手术适应证n手术指征上下肢sbp50mmhg，缩窄管径150mmhg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术n合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 主目录主目录手术方法手术方法n侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器n低温麻醉（32）n可安全阻断主动脉30分钟n术中持续监测上下肢血压n手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流

13、、锁骨下动脉垂片主目录主目录缩窄段切除缩窄段切除主目录主目录球囊扩张术球囊扩张术n经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔n适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸主目录主目录pbpv 介入方法npbpv 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。n适用于单纯肺动脉瓣狭窄。n无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。n部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。主目录主目录主目录主目录胚胎学胚胎学n第一二房间隔的发生。n第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。nlr分流结果右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压主目录主目录第第4周，原始心房第一隔周，原始心房第一隔n

14、房顶皱褶成半月形隔第1房间隔n垫与房隔间留孔第1房间孔-原发孔n第1隔融化穿孔第2房间孔-继发孔主目录主目录第第56周，原始心房第二隔周，原始心房第二隔 房顶又生新月形隔第2房间隔延伸掩盖/掩盖不全n卵圆孔/继发孔房缺 心内膜垫上升-第一隔封闭原发孔封闭不全-原发孔房缺返回主目录主目录解剖学分型解剖学分型n房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型n原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺n继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型n缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流主目录主目录手术图片：

15、原发孔缺损返回主目录主目录手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型asdasd冠状静脉窦冠状静脉窦返回主目录主目录lr分流：病理生理分流：病理生理n正常左房压810mmhg 超过右房压35mmhg。n左房血液经房缺向右心房分流(lr), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。n长期lr分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。n当右房压左房压，出现rl分流，发绀，即艾森门格eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。n继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快

16、。主目录主目录临床表现临床表现n典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力, 肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重l2-3sm，p2亢进、固定分裂n后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭l2-3sm，p2、固定分裂主目录主目录体格检查体格检查n典型体征p2 亢进，固定分裂胸骨左缘第23肋间级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级缩鸣n病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿主目录主目录心电图心电图n继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（qrs间期延长）p波高大，右心室肥大n原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（p-r间期延长）晚期出现心房

17、纤颤，左室高电压主目录主目录继发孔房缺的继发孔房缺的ecgn上图电轴右偏，不全性右束支阻滞n下图p波高大，右心室肥大主目录主目录x线检查线检查n右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。n肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。n原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。主目录主目录超声心动图超声心动图n继发孔缺损可明确显示asd位置大小（房间隔连续性中断）心房水平lr过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大n原发孔asd可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流主目录主目录ucg asd返回主目录主目录房间隔连续性中断返回主目录主目录心房水平 左向右分流返回主目录主目录诊诊 断断

18、n根据体征和ucg，结合ecg和cxr，不难诊断n诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证n鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张主目录主目录手术适应证手术适应证n无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为35岁尽早手术：原发孔asd、继发孔asd+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌n禁忌证艾森门格综合征主目录主目录手术方法手术方法n正中开胸、体外循环、心脏停跳或跳动下n修补缺损：直接缝合、补片修补n右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房n原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补

19、房缺n并发症：气栓、房室阻滞n导管伞堵术不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例 主目录主目录主目录主目录室间隔缺损室间隔缺损n是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自lr分流，血流动力学异常n室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分主目录主目录第第46周周-原始心室分隔原始心室分隔心室底壁出现肌性嵴室间隔肌部n肌隔向心内膜垫生长室间孔膜性间隔n肌隔与垫汇合膜部与肌部融合n肌隔与动脉球隔汇合肌部与圆锥间隔融合n室间隔完整形成室间孔关闭n三隔汇合不良室缺返回主目录主目录vds 分型分型n解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见n

20、多数室缺为单个肌部缺损有时为多个主目录主目录膜部缺损手术所见主目录主目录病理生理病理生理n收缩期左右心室间压力差，室缺发生lr分流 (收缩期)n缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大n肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大n病程进展形成梗阻性肺动脉高压，最后r l分流 eisemangers 综合征 主目录主目录临床表现临床表现 n症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状n反复呼吸道感染、充血性心衰n喂养困难、发育迟缓n甚至逐渐发绀、右心衰n并发症：室缺损病人易并发n呼吸道感染n

21、感染性心内膜炎主目录主目录体格检查体格检查n典型杂音胸骨左缘24肋隙的+缩鸣，伴震颤n杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，p2亢进分流大者：心尖闻及确舒张期杂音主目录主目录心电图心电图n典型ecg电轴左偏，左室高电压n不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损主目录主目录vsd x线检查线检查n典型cxr肺血增多,左心缘向左下延长。n不典型缺损小，分流小者，x线改变轻。缺损大，心影扩大，肺动段突出，肺充血。主目录主目录vsd肺动脉高压cxr梗阻性肺动脉高压肺门增粗肺纹细小肺门和外周血管影呈“残根状”改变主目录主目录超声

22、心动图超声心动图n典型超声表现左室左房增大，或双室扩大室间隔连续性中断（缺损部位及大小）n多普勒判断分流方向和分流量室水平收缩期lr过隔血流 频谱了解肺动脉压力主目录主目录vsd 超超声声室间隔缺损室间隔缺损返回主目录主目录vsd ucg 室间隔连续性中断室间隔缺损室间隔缺损返回主目录主目录vsd 分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流 室水平左向右分流室水平左向右分流频谱频谱 返回主目录主目录诊断诊断n根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和x线检查结果，不难诊断。n严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。

23、主目录主目录手术适应证手术适应证n小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术n大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压n肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全n艾森门格综合征，禁忌手术 主目录主目录手术方法手术方法n导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察n手术治疗法：正中切口体外循环心脏停跳修补室缺n小缺损者直接缝合n大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束主目录主目录主目录主目录主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂n主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐

24、渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。n窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。n半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。主目录主目录病理生理病理生理 n窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流n瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续lr分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压n严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快主目录主目录临床表现临床表现n窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状n窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸主目录主目录体格检查体格检

25、查n胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤n多有周围环境血管征n可有等右心衰竭体征主目录主目录心电图、心电图、x线线necg电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大ncxr肺血增多，肺动脉段突出心影增大主目录主目录超声心动图超声心动图n病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状n舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘n超声显示窦瘤破口n证实分流所到心腔主目录主目录ucg: 窦瘤破裂主目录主目录诊断诊断n根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和x线检查可作出诊断。n鉴别：pda、高位室缺伴主动脉瓣反流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。n逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出

26、道-肺动脉早期显影主目录主目录手术适应证手术适应证n主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗n急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术n合并室缺、主动脉瓣反流需一同矫治主目录主目录手术方法手术方法n体外循环心脏停搏，施行心内直视手术n按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口n在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补n术中一并处理主动脉瓣反流，修补室缺主目录主目录六、肺动脉口狭窄六、肺动脉口狭窄 (pulmonary stenosis, ps)(pulmonary stenosis, ps)返回主目录主目录肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄n右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸

27、形，或复杂心血管畸形的一部分n肺动脉口狭窄的三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄主目录主目录肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型n瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。n右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。n瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。返回主目录主目录ps 类型图类型图主目录主目录肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 ps 病理生理病理生理nps使右心室与肺动脉间产生压力阶差

28、，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。n静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。nps狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmhg为重度狭窄。主目录主目录临床表现临床表现n轻度狭窄者，无症状或症状轻微。n中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。n症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。主目录主目录体格检查体格检查n肺动脉瓣狭窄者l2sm 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩

29、期震颤n漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常主目录主目录心电图，心电图，x线线necg心电轴右偏p波高尖等表现右心室肥大劳损t波倒置ncxr双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）主目录主目录肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张主目录主目录漏斗部狭窄漏斗部狭窄n隔膜型（第三心室）n弥漫性主目录主目录ps 超声心动图超声心动图n瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。n漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。n多普勒：狭窄部的高速血流信号。主目录主目录诊断诊断n诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部x线和超声心动图

30、n必要时，心导管右室测压和造影检查。n鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、pda和法洛四联症相鉴别。主目录主目录右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影n右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压n瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零n漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压肺动脉，舒张压=右室n右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？主目录主目录肺动脉肺动脉-右心室压力曲线右心室压力曲线返回主目录主目录手术适应证手术适应证n轻度狭窄：不需手术。n中度狭窄：有症状，ecg右室肥大，右室-肺动脉压差50mmhg，应择期手术。n重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需

31、尽早手术。主目录主目录体外循环手术方法体外循环手术方法n正中切口，体外循环。n瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。n漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉主目录主目录切开瓣膜交界切开瓣膜交界主目录主目录主目录主目录法洛四联症法洛四联症n为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致n含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚主目录主目录动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常n包括：包括：主动脉和肺动脉错位主动脉和肺动脉错位主动脉主动脉 右心室右心室肺动脉肺动

32、脉 左心室左心室n原因原因：主主a肺肺a隔隔未螺旋生长未螺旋生长返回主目录主目录动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常n主动脉主动脉或或肺动脉狭窄肺动脉狭窄 原因原因：主动脉主动脉-肺动脉隔：肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均偏向一侧，分隔不均主动脉主动脉/肺动脉：一粗一细肺动脉：一粗一细主目录主目录动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常n形成：形成：肺动脉狭窄肺动脉狭窄n主动脉粗大主动脉粗大n主主a骑跨骑跨胯下室缺胯下室缺主目录主目录关键畸形：肺动脉口狭窄关键畸形：肺动脉口狭窄n肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分支狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多

33、发，且难矫治n随年龄增长进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁主目录主目录其他畸形其他畸形n主动脉骑跨室缺位置和大小相关n右室肥厚由肺动脉狭窄所继发n合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓pda左位上腔静脉主目录主目录病理生理病理生理n肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。n右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。n右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。n持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。主目录主目录日常症状日常症状1.呼吸困难：多为出生即有2.

34、发绀生后36个月出现，随年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差4.蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难主目录主目录发作症状发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压主目录主目录体格检查体格检查n生长发育迟缓n口唇、眼结膜和肢端发绀n杵状指趾n肺动脉瓣区第二音减弱或消失n胸骨左缘第24肋间级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音主目录主目录tof 体征返回主目录主目录心电图心电图n电轴右偏n右心室肥大主目录主目录x线检查线检查n心影正常或稍大n肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷n心尖圆钝呈“靴状心”n升主动脉增宽主目录主目录tof 右心导管和右室造影右心导管和右室造影n异常交通异常交通导管从右室入升主动脉导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨提示室缺和骑跨n右室造影正位主/肺动脉同时显影n右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影主目