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1、兰州交通大学化学与生物工程学院综合能力训练I 文献综述题目： 线粒体疾病的最新研究进展作者：朱刚刚学号： 201207730指导教师：谢放完成日期： 2014-7-16线粒体疾病的最新研究进展摘要： 本文为了对线粒体疾病研究的最新进展进行论述，分别从线粒体功能障 碍、线粒体疾病、以及相关线粒体疾病的治疗与干预策略三个方面进行了综述。 重点从线粒体的功能障碍进行了介绍。关键词：线粒体、线粒体tDNA、线粒体疾病。引言：线粒体疾病主要是指由于线粒体 DNA突变所导致的一类疾病。有许多人类疾病的发生与线粒体功能缺陷相关 ,如线粒体肌病和脑肌病、线粒体 眼病,老年性痴呆、帕金森病、 O 型糖尿病、心肌

2、病及衰老等 ,有人统称为线粒体 疾病。线粒体疾病的发生被认为与氧化磷酸化过程相关基因的突变有关。一、 线粒体功能障碍1 线粒体结构、基因组特征及主要功能1.1 线粒体结构及基因组特征 电镜下的线粒体是由两层单位膜套叠而 成的封闭囊状结构，从外向内依次分为外膜、膜间隙、内膜、基质。不同于经典 的“隔舱板”理论，最新提出的三维重构模型认为 : (1)外膜与内质网或细胞骨架 连接形成网络； (2) 内外膜间随机分布横跨两端，宽 20nm 的接触点； (3) 内膜通 过界面与嵴膜接口部分相连，并不直接向内延伸形成嵴膜； (4) 嵴膜非“隔舱板” 式而是管状或扁平状， 相互间可连接或融合， 呈现不同的形

3、式。 执行线粒体功能 的生物大分子分布在不同的空间：外膜上有 Bcl-2 家族蛋白、膜孔蛋白以及离子 通道蛋白；内膜中有电子传递链 (呼吸链)复合物 IIV 和复合物 V(ATP 合成酶);膜间隙和嵴膜腔分布着细胞色素 C、凋亡诱导因子(apoptosis in-ducing factor ， AIF)和Procaspase 2、3、9及其他酶蛋白；电压依赖性阴离子通道 (VDAC)、 ADP/ATP 转换蛋白(ANT)和线粒体膜转运孔(mitochondrialper-meabletransition pore, MPTP)存在于接触点；三羧酸循环(TCA cycle)酶系、存储钙离子的致密颗 粒及线粒体基因组则包含于基质中。【门与核基因组(nDNA)不同，mtDNA结构简单，仅含16 569个碱基，编码2种rRNA、22种tRNA和13种参与呼吸链 形成的多肽。通常裸露且不含内含子， 既缺乏组蛋白保护和完善的自我修复系统， 又靠近内膜呼吸链，极易受环境影响，突变频率比 nDNA 高 1020 倍。1.2 线粒体功能 作为糖、 脂肪、氨基酸最终氧化释能的场所， 线粒体的主 要功能是进行氧化磷酸化、合成

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