神经定位诊断PPT课件

1、神经病学的特点神经病学的特点： 疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步第1页/共85页分析诊断 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（炎症性、血管性、变性、遗传性、占位性、外伤性、脱髓鞘性、发育异常等）第2页/共85页分析诊断重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现

2、：感觉障碍，运动障碍。感觉障碍，运动障碍。临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。第3页/共85页神经系统疾病的分布（1）局限性病变：指某一局部神经组织结构的损害，如面神经麻痹。（2）弥漫性病变：指神经系统散在和多发的广泛损害，如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。（3）系统性病变：指神经组织内部某些系统结构选择性地受到损害，如运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。第4页/共85页神经系统疾病的症状 缺损症状：神经受损时正常机能的减弱或丧失。如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等 刺激症状：如癫痫、灼

3、性神经痛等。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。第5页/共85页定位诊断 中枢性： 脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。 脊髓：上界或下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。脊髓：上界或下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。 周围性： 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。 周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头 第6页/共85页

4、常见症状和表现 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。 周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。 第7页/共85页常见症状和表现小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。 第8页/共85页注意事项1、遵循一元论的原则，尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2、首发症状往往指明神经系统病变的始

5、发部位，对定位诊断有重要意义。3、并非临床上所有的定位体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。 第9页/共85页颅神经颅神经 第10页/共85页概 论 (1)(1)1、颅神经分类： 感觉神经：感觉神经：、(128)(128) 运动神经：运动神经：、(34611,12)(34611,12) 混合神经：混合神经：、(579,10)(579,10) 含副交感纤维的：含副交感纤维的：、(379,10)(379,10)2、颅神经的支配：除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。所以

6、面神经瘫痪、舌下神经瘫痪有中枢性和周围性之区别。第11页/共85页概 论 (2)(2)中脑：、桥脑：、延髓：、第12页/共85页视神经（1） 第13页/共85页视神经（2） 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）第14页/共85页视神经（3）视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常第15页/共85页 动眼、动眼、 滑车、滑车、 外展外展 典型的症状:复视 .

7、体征:眼球运动障碍. 动眼神经麻痹： 上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。球向上、下、向内运动受限。 瞳孔改变： 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：瞳孔缩小：Horner Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少） 第16页/共85页 三叉神经三叉神经 1. 中枢性和周围性感觉障碍 周围性：眼支、上颌支、下颌支 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射： 三叉神经传

8、入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失. 第17页/共85页 位听神经位听神经 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成， 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调 第18页/共85页舌咽、舌咽、迷走神经迷走神经 球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点 第19页/共85页真假球麻痹的鉴别真假球麻痹的鉴别 真球 假球病变部位： 、 双侧皮质脑干束咽反射： 消失 存在病理性脑干反射： （掌颌反射） 无 有 第20页/共85页 舌下神经舌下神经 中枢性瘫痪

9、 周围性瘫痪神经元： 上运动神经元 下运动神经元病灶： 对侧 同侧肌萎缩： +肌纤颤： +伴发症状： 偏瘫 不一定第21页/共85页感觉系统 第22页/共85页感觉的分类 特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉： 浅感觉；痛、温、触觉浅感觉；痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。觉、图形觉、重量觉等。第23页/共85页 深感觉在脑干内丘系交叉处交叉 浅感觉在脊髓前连合交叉至对侧第24页/共85页 T2胸骨角T4乳头T6剑突T8肋弓平面、T10平脐T12腹股沟韧带中点平面

10、。第25页/共85页 第26页/共85页感觉系统受损的临床表现 破坏性症状： 感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离） 刺激性症状： 疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致 其它：过敏、倒错、过度、异常第27页/共85页感觉障碍的定位诊断（1） 末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。 神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。 后根型：根性疼痛第28页/共85页感觉障碍的定位诊断（2） 脊髓型： 后角型：分离性感觉障碍 前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空

11、洞症或髓内肿瘤早期。 传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失.第29页/共85页感觉障碍的定位诊断（3） 脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。 丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 皮质型：单肢感觉缺失， 皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等)第30页/共85页 第31页/共85页运动系统运动系统 第32页/共85页概论1运动系统的组成： 锥体束：下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统2主要症状：瘫痪第33页/共85页上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经

12、元瘫痪组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩 明显 不明显肌张力 降低 增高腱反射 降低或消失 增强病理反射 无 有第34页/共85页上运动神经元瘫痪定位诊断上运动神经元瘫痪定位诊断 皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐， 内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。 脊髓 :第35页/共85页 第36页/共85页神经系统不同部位神经系统不同部位受损的定位受损的定位

13、 第37页/共85页周围神经损害周围神经损害1特点： 周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根 第38页/共85页脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断 第39页/共85页 第40页/共85页 脊髓受损时的特征：脊髓受损时的特征：（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现： 三大障碍二个异常运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常 第41页/共85页脊髓损害的横向定位脊髓损害的横向定位1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼

14、痛。2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。第42页/共85页 第43页/共85页脊髓半横贯损害脊髓半横贯损害 Brown-Sequard 综合征 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）； 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索

15、中上行）。第44页/共85页 第45页/共85页脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。第46页/共85页纵向定位（纵向定位（1）1高颈段（颈14）：四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有自向下放射的触电感（Lhermitte征）。第47页/共85页纵向定

16、位（纵向定位（2）2颈膨大（颈5胸2）： 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。第48页/共85页纵向定位（纵向定位（3）3胸段（胸212）： 胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。第49页/共85页纵向定位（纵向定位（4）Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰

17、卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。第50页/共85页纵向定位（纵向定位（5）4腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰23时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。第51页/共85页纵向定位（纵向定位（6）5圆锥（骶35和尾节）： 髓内病变的特点。马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。第52页/共85页纵向定位（纵向定位（7）6马尾：髓外

18、病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。第53页/共85页圆锥和马尾损伤的鉴别 圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现晚症状分布 对称 不对称第54页/共85页髓内外病变的定位 髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明

19、显 不明显锥体束征 出现晚 出现早 显著尿潴留 出现早 出现晚第55页/共85页脊髓常见疾病的定位后根后索： 脊髓肿瘤、脊髓痨后索锥体束周围N：亚急性联合变性后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束：原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫前角锥体束：肌萎缩侧索硬化脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症第56页/共85页脑干损害的定位诊断脑干损害的定位诊断 第57页/共85页 第58页/共85页脑干损害的定位诊断脑干损害的定位诊断脑干受损的三大症状：颅神经（）症状；长束（锥体束及感觉系）症状；小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。特征性症状：交叉性

20、瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。第59页/共85页脑干受损的一般症状双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫。额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）第60页/共85页脑干主要的综合征脑干主要的综合征(1)Weber综合征（中脑）：病灶侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。Millard-Gubler综合征（桥脑）：病灶侧周围性面瘫、外展神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和偏瘫。第61页/共85页脑干主要的综合征脑干主要的综合征(2) Wallenberg综合征

21、（延髓）：、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；绳状体受损：同侧小脑症状；交感神经下行纤维受累：Horner征。第62页/共85页小 脑1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。2小脑损害的三大主要症状：共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。平衡障碍：平衡障碍：RombergRomberg试验站立不稳、试验站立不稳、肌张力降低：钟摆膝。肌张力降

22、低：钟摆膝。第63页/共85页小 脑3小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。4小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。第64页/共85页间脑间脑 间脑包括丘脑、丘脑上部、丘脑下部和丘脑底部。 丘脑损害的特征： 对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。 对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧躯干肢体自发性疼痛。 对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。 对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。徐动症。第65页/共85页基底节锥体外系基底节锥体

23、外系 解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。 锥体外系损害的二大类症状： 肌张力变化和不自主运动。肌张力变化有肌张力增强、肌张力变化和不自主运动。肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。减低、游走性增强或减低。 不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。扭转痉挛及痉挛性斜颈等。第66页/共85页基底节锥体外系基底节锥体外系 苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。 壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加等不自主运动。 齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。第67页/共85页第68页/共

24、85页内囊受损内囊受损 内囊全部损害时出现三偏综合征（偏瘫、偏盲、偏身感觉缺失）。 锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪。偏身感觉缺失（视丘辐射），病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）第69页/共85页 第70页/共85页大脑皮层损害的特征大脑皮层损害的特征 第71页/共85页额叶损害额叶损害 前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。 中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。 Broca区（额下回后部）：运动性失语。 其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶

25、性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。第72页/共85页顶叶损害顶叶损害 中央后回受损以感觉症状为主。 刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。 优势半球缘上回：损害后出现失用症。 角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。Gerstmann综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。 视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲第73页/共85页颞叶损害颞叶损害 颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。 Wernick区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。第74页/共85页颞叶损害颞叶损害 颞叶后部（37区）受损后产生遗忘性失语或命名不能患者称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述是如何使用的。别人告知名称时，他能辨别对方讲的是否正确。 颞叶深部受损可产生偏盲或象限性盲。第75页/共85页枕叶损害枕叶损害主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。第76页/共85页边缘系统 内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。 可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。第77页/共85页病例分析 (1) 张，23岁