IgG4相关肺炎

1、 湘雅呼吸网湘雅呼吸网:湖南省哮喘研究中心：湖南省哮喘研究中心：重症重症IgG4IgG4相关肺炎相关肺炎潘频华潘频华中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科中南大学湘雅医院呼吸与危重症医学科国家呼吸疾病临床医学研究中心核心单位国家呼吸疾病临床医学研究中心核心单位湖南省呼吸内科医疗质量控制中心湖南省呼吸内科医疗质量控制中心湖南省呼吸疾病临床医疗技术研究中心湖南省呼吸疾病临床医疗技术研究中心 病病 例例 唐某某 男 52岁 私营企业主 咳嗽、咯血、气促月余，发热1月 现病史 患者自诉2013年5月起无明显诱因出现阵发性刺激性咳嗽，每次咳3-4声，咯少量白色泡沫痰，痰中带血，活动后气促，未予重视，6月26

2、日咳嗽，气促较前加重，低热，多于下午傍晚出现，就诊当地医院，诊断“继发性肺结核”予以利福喷汀，异烟肼，吡嗪酰胺，乙胺丁醇4联抗结核治疗。 现病史 7月10日发热加重，最高体温39，自服退热药物后体温可下降，7月14日咳嗽次数增多，气促加重，咯2口鲜血，遂入住当地医院。诊断：“.细菌性肺炎.肺结核？.2型糖尿病？.肺癌待删”予以哌拉西林他唑巴坦，莫西沙星抗感染及抗结核等治疗，病情持续恶化。7月23日转入湘雅医院呼吸ICU。 既往史、个人史 既往史：2008患有“胰腺炎”，已愈。1月前在当地医院发现血糖偏高，有与“结核患者”接触史。 个人史：吸烟30余年，20支/日。 入院体查 T38.5 P90

3、次/分 R29次/分 BP 86/58mmHg 神清 双上肺呼吸音减弱,右肺可闻及少许干性啰音。 肝脏肋下2cm可扪及，质软，光滑，无压痛。 心脏、神经系统检查无异常。 辅助检查 （2013-07-17 外院）肝功能：ALT 60U/L，AST 41U/L，ALB 27.1g/L。空腹血糖 11.85mmol/l，肾功能，心肌酶及血脂正常。 （2013-07-20 本院）血常规示WBC 10.7109/L HGB 103g/L PLT 257109/L N 77.1%； 风湿全套：免疫球蛋白G 19.8g/L，C反应蛋白 186mg/L 血沉：120mm/h。 血气分析：PaO2 56mmHg

4、 辅助检查6月26日 外院胸部CT 辅助检查7月15日 外院胸部CT 辅助检查7月20日 我院胸部CT 实验室检查 血常规：WBC：10.8109/L，RBC：3.271012/L，HBG：95g/L，PLT：290109/L，N 76.0%。 尿常规、大便常规正常，隐血阴性。 肝肾功能：白蛋白：25.9g/L，球蛋白：39.5g/L，白球比值：0.7。 心肌酶：乳酸脱氢酶：217.5U/L，电解质无异常。 实验室检查 降钙素原半定量：0.25ng/mL升高。 痰涂片可见革兰阳性球菌及革兰阴性杆菌。 血培养无菌生长 支气管分泌物培养无菌生长 G试验、GM试验无异常。 呼吸道九联检阴性，抗HIV

5、：阴性。 实验室检查血沉：114.00mm/h。CRP：213.00mg/L，pANCA、cANCA两次均阴性，抗核抗体阴性。补体C3、C4、抗“O”试验、类风湿因子均无异常。免疫球蛋白G 20.6g/L，免疫球蛋白A、M均正常。 实验室检查 血CEA及NSE、CK-19正常， 血结核抗体：阴性。 3次抗酸杆菌液基集菌夹层杯法：阴性。 骨髓穿刺术，骨髓涂片：骨髓增生明显活跃，粒系明显活跃，可见中毒改变，红系活跃，外铁正常，内铁减少，巨核正常，血片见血细胞增多，中性粒比值增高，骨髓培养示无菌生长。实验室检查 支气管炎症 三测单莫西沙星四联抗痨泰能左氧伏立康唑替考拉宁 体温单左氧伏立康唑07.31

6、08.08替加环素07.31-08.07阿米卡星卡泊芬净替考拉宁两性霉素脂质体伏立康唑泰能地米25mg甲强40mg2013-07-302013-07-312013-08-012013-08-022013-08-032013-08-042013-08-05 肺活检送检组织显慢性炎，区域较多中性粒细胞浸润，有明显纤维组织增生，肺泡结构不清，呈肺实变改变，结合免疫组化结果，提示IgG4相关自身免疫性疾病的可能性大。免疫组化：CD138（+），CD38（+），IgG4（大约40%+） 血清IgG4结果10g/L。 诊断：IgG4相关性肺疾病，相关性肺疾病，I型呼吸衰竭型呼吸衰竭 肺部感染肺部感染 糖尿

7、病糖尿病 气管切开术后气管切开术后 体温单伏立康唑泰能08.08-08.15替考拉宁08.09-08.20舒普深08.11-08.15复方新诺明甲强160mg甲强80mg甲强60mg甲强40mg 三测单替考拉宁舒普深08.09-08.20复方新诺明08.11-08.1508.15-08.21多西环素08.13-08.20地米5mg 三测单莫西沙星+阿米卡星舒普深替加环素甲强40mg甲强80mg 患者转归 予以加用激素治疗（甲强龙40-160mg/d或地塞米松5mg/d）, 继续积极抗感染治疗、免疫支持治疗和处理气胸等并发症，于9月14日脱机成功，9月18日拔除气切导管。9月20日复查血常规、降

8、钙素原全定量、血沉、CRP均恢复正常。 最后于2014年5月外科胸腔镜下右侧气胸破裂口修补术，术后顺利拔除胸腔闭式引流管，病情稳定，生活自如，2014年7月已经上班，每天口服强的松5mg维持。 Heart Lung. 2015 Feb 9. A case of solely lung-involved IgG4-related disease mimicking tuberculosis. Tan H, Li H Hu Y, Niu R, Pan P, Hu C.1Pneumology Department, Xiangya Hospital, Central South University

9、, Changsha 410008, China. 2Pathology Department, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410008, China. 3Pneumology Department, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410008, China. Electronic address: . IgG4相关疾病 IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润而导致多器官和组织硬化和纤维化的慢性系统性自身免

10、疫性疾病。 该病以肿瘤样增生、席纹状纤维化、大量IgG4阳性浆细胞浸润、常存在血清IgG4水平显著升高为特征。 Stone JH (February 2012). IgG4-Related Disease. New England Journal of Medicine 336 (6): 53951. IgG4相关疾病 IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。 Kamisawa等于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病。 2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。 IgG4相关性疾病诊断标准IgG4相关疾病诊断标准

11、：临床检查发现单个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀、团块；血清lgG4浓度1350mg/L；组织病理学检查显示明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，IgG4+浆细胞大于每高倍视野10个，IgG4+浆细胞占IgG+浆细胞比例40。 IgG4相关性肺疾病 一般情况：一般情况：中老年男性居多，年龄38-86岁，男性53例，女性12例。只有肺部表现的27例。肺外受累者38例，包括胰腺21例。呼吸道症状主要为干咳、痰中带血、活动后气短。刘涌、孙永昌、冯瑞娥、等，IgG4相关性肺疾病一例并文献复习。中华结核和呼吸杂志2012年10月 实验室检查：实验室检查：36例测定血清lgG4水平，其中34例增高(1.135.2g/L)，2例于正常范围。 影像学检查：影像学检查：实性结节型554(36例)，肺泡间质型为262(17例)，支气管血管束型为138(9例)，圆形磨玻璃影型为46(3例)。 IgG4相关性肺疾病 肺活检：肺活检：组织IgG4+浆细胞数为每高倍视野29335个，其中30例50个；lgG4+浆细胞与lgG浆细胞比值，为1088。 治疗及预后：治疗及预后：大部分实性结节型病例因怀疑肿瘤而行手术切除，接受激素治疗的患者，绝大部分病例临床症状及影像学缓解或部分缓解。刘涌、孙永昌、冯瑞娥、等，IgG4相关性肺疾病一例并文献复习。中华结核和呼吸杂志2012年10月