自身免疫性肝病ppt

1、自身免疫性肝病定 义 自身免疫性肝炎（aih） 原发性胆汁性肝硬化（pbc） 原发性硬化性胆管炎（psc） 自身免疫性胆管炎（aic） 重叠综合征 局外综合征自身免疫性肝炎 临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 pe：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴sle、ss或uc自身免疫性肝炎 实验室检查 肝酶：alt、ast升高明显 高球蛋白血症，igg升高明显 自身抗体： i型：ana和/或抗sma阳性 ii型：抗lkm-1阳性，ana、抗sma阴性 iii型：抗sla

2、阳性，ana、抗sma、抗lkm-1阴性自身免疫性肝炎 病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成自身免疫性肝炎诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ana阳性，抗sma阳性或抗lkm-1阳性，滴度1：80以上3.血清y-球蛋白或igg水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现自身免疫性肝炎 鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 sle pbc、psc自身免疫性肝炎 治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d

3、cysa 肝移植自身免疫性肝炎 预后 疾病活动情况： ast正常值5-10倍以上 y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展 病理： 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节原发性胆汁性肝硬化 临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：ss（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、sle、溶贫、itp原发性胆汁性肝硬化 实验室检查 肝酶：alp、ggt、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以igm增高为主 ama（98%），esp.ama-m2原发性胆汁性肝硬化 病理： 肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化原

4、发性胆汁性肝硬化 诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清alp、ggt增高，ama滴度1:80特别是m2亚型阳性。 肝穿并非必要原发性胆汁性肝硬化 鉴别诊断： aih：可ama阳性，alt、ast升高、igg升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。 psc：临床、病理有时均很难鉴别，psc男性多见，ama阴性，常伴ibd，胆管串珠样改变。 肝结节病：pbc的acei可升高。原发性胆汁性肝硬化 治疗： 对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、mtx 肝移植原发性硬化性胆管炎 临床表现： 男性多见（65%），任

5、何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发ibd（75%），uc明显多于cd。原发性硬化性胆管炎 实验室检查： 肝酶：类似pbc 30%高丙球蛋白血症，以igm升高为主 免疫学指标： ana、抗sma、ama阳性者少见 45%-70%anca阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。原发性硬化性胆管炎 病理： 纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失） 晚期肝硬化原发性硬化性胆管炎诊断：1. 有ibd病史，同时出现不明原因的alp升高2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适3. 特征性影像学改变

6、4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5. 肝穿价值有限原发性硬化性胆管炎 治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植原发性硬化性胆管炎 预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年重叠综合征 aih合并pbc或aih合并psc aih合并pbc者肝酶、胆红素水平与单纯aih者相同，对激素治疗反应好 aih合并psc者对激素反应不好对ss合并胆汁淤积症的探讨 pbc合并ss发生率极高 三年内35/54 ss+胆汁淤积者ama（+），如何诊断？ 流行病学：pbc发病率极低 生存率：有症状pbc平均生存时间6年 ig：igm升高4例，igg升高10例 aca：阳性情况与ama不平行 伴发症状：无一例伴发ssc、甲状腺炎、ra、sle对ss合并胆汁淤积症的探讨 结论：我国应以原发ss的肝损害情况多见 对于ss+胆汁淤积+ama（-），应行胆管造影并查anca抗核包膜蛋白抗体 核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区