血液系统疾病患儿的护理专业知识

1、国家卫生和计划生育委员会国家卫生和计划生育委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国高职高专院校教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用供护理、助产专业用儿科护理学儿科护理学（第（第3 3版）版）主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香儿科护理学儿科护理学国家卫生和计划生育委员会国家卫生和计划生育委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五十二五”规划教材规划教材全国高职高专院校教材全国高职高专院

2、校教材供护理、助产专业用供护理、助产专业用儿科护理学儿科护理学（第（第3 3版）版）主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香第十一章血液系统疾病患儿的护理第十一章血液系统疾病患儿的护理1 2 3免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 45营养性贫血、免疫性血小板减少症的身体状况、护理营养性贫血、免疫性血小板减少症的身体状况、护理诊断及护理措施诊断及护理措施儿童贫血的分度和分类方法以及儿童贫血的分度和分类方法以及上述疾病的病因、辅上述疾病的病因、辅助检查和治疗原则助检查和治疗原则儿童造血和血液特点以及儿童造血和血液特点以及上述疾病的发病机制上述疾病的发病机制 按照护理程

3、序对常见血液系统疾病患儿实施整体护理按照护理程序对常见血液系统疾病患儿实施整体护理 l 骨髓造血骨髓造血 l 骨髓外造血骨髓外造血当机体严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、当机体严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，表现为脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、肝、脾、淋巴结肿大淋巴结肿大，查，查外周血可见幼稚红细胞外周血可见幼稚红细胞和（或）和（或）幼稚粒细幼稚粒细胞胞。分期分期造血时间造血时间造血场所造血场所血细胞血细胞中胚叶造血期中胚叶造血期2、36、8周卵黄囊原始有核红细胞肝、脾造血期肝、脾造血期、周5、6月肝脏脾脏胸腺、淋巴结有

4、核红细胞淋巴细胞淋巴、浆细胞骨髓造血期骨髓造血期4月出生骨髓各型血细胞（终生终生）血血液液血细胞血细胞血浆血浆男性：男性：4.0-5.5 4.0-5.5 10101212/l/l女性：女性：3.5-5.0 3.5-5.0 10101212/l/l粒细胞粒细胞无粒细胞无粒细胞中性粒细胞：中性粒细胞：50-70%50-70%嗜酸性粒细胞：嗜酸性粒细胞：0.5-5%0.5-5%嗜碱性粒细胞：嗜碱性粒细胞：0-0.75%0-0.75%淋巴细胞：淋巴细胞：20-40%20-40%单核细胞：单核细胞：1-8%1-8%rbcrbcwbcwbc（4-104-1010109 9/l/l） pltplt： (10

5、0-300) (100-300) 10109 9/l/l rbcrbc数与数与hbhb量量wbcwbc数与分类数与分类pltplt出生时出生时rbcrbc数及数及hbhb较高较高 出生时出生时wbcwbc总数高总数高血小板数与血小板数与成人接近成人接近约为（约为（150150250250）10109 9/l/l出生后逐渐下降，至出生后逐渐下降，至2 23 3个月个月时出现时出现生理性贫血生理性贫血中性粒细胞和淋巴细胞比例中性粒细胞和淋巴细胞比例于生后于生后4 46 6天天、4 46 6岁岁时两时两次相等；期间以淋巴细胞为次相等；期间以淋巴细胞为主，其余时间以中性类细胞主，其余时间以中性类细胞为

6、主为主1212岁时达成人水平岁时达成人水平白细胞数白细胞数8 8岁后接近成人水平岁后接近成人水平 4-64-6天天4-64-6岁岁中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞 是指外周血中单位容积内红细胞数或是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量血红蛋白量低于低于正常。正常。（hbhb量）：量）： lwhowho标准：标准：6 6个月个月6 6岁岁110g/l110g/l，6 61414岁岁120g/l120g/ll国内标准：国内标准：新生儿新生儿145g/l145g/l，1 14 4个月个月90g/l90g/l，4 46 6个月个月100g/l100g/l 轻度轻度轻度轻度中度中度重度重度极重度

7、极重度血红蛋白血红蛋白（g/lg/l）9090606030303030红细胞数红细胞数（10101212/l/l）3 32 21 11 1注：注：新生儿轻度贫血为新生儿轻度贫血为hb145120，中度为，中度为90，重度为，重度为60，极重度为，极重度为60！l 红细胞和血红蛋白生成不红细胞和血红蛋白生成不足（足（造血物质缺乏造血物质缺乏、骨髓、骨髓造血功能障碍、其他）造血功能障碍、其他）l 溶血性贫血溶血性贫血 （rbc内在内在、外在因素）、外在因素）l 失血性贫血（急、慢性）失血性贫血（急、慢性） l 正细胞正色素性正细胞正色素性l 大细胞性大细胞性l 单纯小细胞性单纯小细胞性l 小细胞低

8、色素性小细胞低色素性 是由于体内是由于体内铁缺乏铁缺乏致使致使血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少而引起的而引起的小细胞低色素性小细胞低色素性贫血。临床以贫血、血清铁蛋白减少和铁贫血。临床以贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。剂治疗有效为特点。v是儿童贫血中是儿童贫血中最常见最常见的类型的类型；v婴幼儿婴幼儿发病率最高发病率最高；v是我国重点防治的儿童是我国重点防治的儿童“四病四病”之一。之一。l 先天储铁不足：早产、多胎、孕母缺铁先天储铁不足：早产、多胎、孕母缺铁l 铁摄入不足：主要原因铁摄入不足：主要原因l 生长发育过快生长发育过快l 铁吸收障碍：食物搭配不合理、肠道疾病铁吸收障碍：食物

9、搭配不合理、肠道疾病l 铁丢失过多：主要是丢失血铁丢失过多：主要是丢失血 红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，呈小细胞低色素性贫血少明显，呈小细胞低色素性贫血影响肌红蛋白的合成，使某些酶的活性影响肌红蛋白的合成，使某些酶的活性降低，使细胞功能紊乱；引起组织器官异常，如口炎、指甲异降低，使细胞功能紊乱；引起组织器官异常，如口炎、指甲异常等；引起细胞免疫功能降低，易患感染常等；引起细胞免疫功能降低，易患感染 皮肤黏膜逐渐苍白皮肤黏膜逐渐苍白（贫血貌），易疲乏无力，年（贫血貌），易疲乏无力，年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣；长儿头晕、眼前发黑、耳鸣； 肝、脾、淋巴结

10、肿大肝、脾、淋巴结肿大 ；消化系统、神经系统、循环系统等表现消化系统、神经系统、循环系统等表现反甲、头发枯黄、易感染等。反甲、头发枯黄、易感染等。 hbrbc，红细胞大小不一，以，红细胞大小不一，以小小为主，中为主，中央淡然区扩大，呈小细胞低色素性贫血。白细胞及血小央淡然区扩大，呈小细胞低色素性贫血。白细胞及血小板一般无改变板一般无改变 骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主血清铁蛋白减少，红细胞内游离原卟血清铁蛋白减少，红细胞内游离原卟啉增多，啉增多，血清铁减少、血清铁减少、总铁结合力升高及总铁结合力升高及转铁蛋白饱和转铁蛋白饱和度降低；度降低； 纠正不

11、良饮食习惯和食物搭配，治疗失血性纠正不良饮食习惯和食物搭配，治疗失血性疾病疾病 最有效最有效 popo：首选，常用二价铁剂，如葡萄糖酸亚铁、硫酸亚铁等。首选，常用二价铁剂，如葡萄糖酸亚铁、硫酸亚铁等。 服药疗程：服药疗程：hbhb恢复正常后恢复正常后6868周左右周左右停药。停药。 imim：用于口服铁剂无效、不耐受或胃肠道反应重时。常用制用于口服铁剂无效、不耐受或胃肠道反应重时。常用制剂是右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁等。剂是右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁等。一般不用，适用于重症贫血并发心功能不全一般不用，适用于重症贫血并发心功能不全或明显感染者，输血或浓缩红细胞或明显感染者，输血或浓缩红细胞 与贫

12、血致组织器官缺氧有关与贫血致组织器官缺氧有关家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护知识护知识与铁的供应不足、吸收与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关不良、丢失过多或消耗增加有关与免疫力低下有关与免疫力低下有关 l建立良好的建立良好的饮食习惯，饮食习惯，不偏食、挑食不偏食、挑食l合理合理搭配饮食搭配饮食：多吃含铁丰富食物，如动物血和肝脏、瘦：多吃含铁丰富食物，如动物血和肝脏、瘦肉等；且可与氨基酸、维生素肉等；且可与氨基酸、维生素c、果糖等同服；不可与茶、果糖等同服；不可与茶、咖啡、牛奶、植物纤维等同服。、咖啡、牛奶、植物纤维等同服。 鲜牛乳须加热处

13、理鲜牛乳须加热处理l提倡提倡母乳喂养，母乳喂养，6个月后及时添加含铁丰富辅食个月后及时添加含铁丰富辅食l早产儿及低体重儿早产儿及低体重儿2个月个月左右遵医嘱补充铁剂预防左右遵医嘱补充铁剂预防 l口服铁剂：口服铁剂：小剂量开始，两餐之间服用；小剂量开始，两餐之间服用；与维生素与维生素c c、果汁同服；果汁同服；不可与茶、咖啡、牛奶等同服；不可与茶、咖啡、牛奶等同服；铁剂可使铁剂可使牙齿黑染，应使用吸管服药；牙齿黑染，应使用吸管服药；服药后大便变黑，停药后服药后大便变黑，停药后会恢复正常，应向家长说明原因会恢复正常，应向家长说明原因 l注射铁剂：注射铁剂：因不良反应多，应慎用。深部肌内注射，每次因

14、不良反应多，应慎用。深部肌内注射，每次更换注射部位；抽药后穿刺前更换针头，以免铁剂带漏入更换注射部位；抽药后穿刺前更换针头，以免铁剂带漏入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产生硬结及炎症皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产生硬结及炎症 l观察药物副作用：观察药物副作用：口服铁剂可致胃肠道症状；注射铁剂可口服铁剂可致胃肠道症状；注射铁剂可致荨麻疹、发热、关节痛等，甚至过敏性休克致荨麻疹、发热、关节痛等，甚至过敏性休克l观察疗效：观察疗效：有效者有效者网织红细胞于用药后网织红细胞于用药后2-3天天开始上升，开始上升，5-7天达峰，天达峰，2-3周后降至正常；血红蛋白周后降至正常；血红蛋白3-4周周

15、恢复正常恢复正常 l向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点l提倡提倡母乳喂养母乳喂养，及时添加含铁丰富的食物，合理搭配饮食，及时添加含铁丰富的食物，合理搭配饮食，坚持正确用药，坚持正确用药l贫血纠正后要保持良好的贫血纠正后要保持良好的饮食习惯饮食习惯l定期体检，发现贫血及时治疗定期体检，发现贫血及时治疗 是由于缺乏是由于缺乏维生素维生素b b1212和（或）和（或）叶酸叶酸所引起的一种所引起的一种大大细胞性贫血细胞性贫血。其临床特点为贫血、神经精神症状，应用。其临床特点为贫血、神经精神症状，应用维生素维生素b b1212和（或）叶酸治疗有效。和（或

16、）叶酸治疗有效。l 摄入不足：饮食中缺乏瘦肉、肝、肾及绿色蔬菜，可摄入不足：饮食中缺乏瘦肉、肝、肾及绿色蔬菜，可致致b12和叶酸缺乏；和叶酸缺乏；单纯羊乳喂养者，可致叶酸缺乏单纯羊乳喂养者，可致叶酸缺乏l 需要量增加：生长发育快，严重感染需要量增加：生长发育快，严重感染l 吸收或代谢障碍：内因子缺乏、肠炎等吸收或代谢障碍：内因子缺乏、肠炎等l 药物影响：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药药物影响：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药 v 叶酸 四氢叶酸 合成dna 叶酸还原酶b12催化新生rbc体积大破坏增多rbc胞核成熟障碍，分裂和增值时间延迟，而hb合成不受影响v b12神经髓鞘脂蛋神经髓鞘脂蛋

17、白形成有关白形成有关神经精神症状神经精神症状rbchb 多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄，重者有出多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄，重者有出血点或瘀斑血点或瘀斑面色面色蜡黄蜡黄，眼睑结膜、口唇、指甲等明显苍白，眼睑结膜、口唇、指甲等明显苍白，偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝、脾肿大，偶有黄疸，疲乏无力，常伴肝、脾肿大患儿烦躁、易怒。患儿烦躁、易怒。维生素维生素b12缺乏者表现缺乏者表现为表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和动作发为表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和动作发育落后甚至倒退，重者可出现育落后甚至倒退，重者可出现震颤、抽搐震颤、抽搐 有厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等有厌食、恶心、呕

18、吐、腹泻和舌炎等 rbchb，红细，红细胞大小不一，以胞大小不一，以大大为主，呈大细胞为主，呈大细胞性贫血。各系血细胞计数常减少性贫血。各系血细胞计数常减少红细胞系统增生活跃，粒红细胞系统增生活跃，粒、红系统均出现巨幼变、红系统均出现巨幼变血清维生素血清维生素b b1212100ng/l100ng/l（正常（正常200-800200-800），叶酸），叶酸3g/l3g/l（正常（正常5-65-6） l 去除病因，加强营养，防治感染去除病因，加强营养，防治感染l 补充维生素补充维生素b b1212和叶酸：和叶酸： 注意：单纯维生素注意：单纯维生素b b1212缺乏者不宜加用叶酸！缺乏者不宜加用叶

19、酸！l 其他：如重者输红细胞制剂、给镇静剂其他：如重者输红细胞制剂、给镇静剂 与贫血致组织器官缺氧有关与贫血致组织器官缺氧有关与营养不足、贫血及维生素与营养不足、贫血及维生素b b1212缺乏影响缺乏影响生长发育有关生长发育有关与维生素与维生素b b1212和（或）叶酸和（或）叶酸缺乏有关缺乏有关 l 合理安排休息与活动合理安排休息与活动l 合理指导营养合理指导营养 ：改善乳母营养，及时、均衡添加辅食：改善乳母营养，及时、均衡添加辅食（肉制品和蔬菜），纠正偏食、挑食习惯。震颤严重（肉制品和蔬菜），纠正偏食、挑食习惯。震颤严重不能吞咽者可用鼻饲；恢复期加用铁剂不能吞咽者可用鼻饲；恢复期加用铁剂l

20、 观察用药效果：用药观察用药效果：用药2-4天后患儿精神症状好转，食欲天后患儿精神症状好转，食欲增强，网织红细胞增强，网织红细胞2-4天开始上升，天开始上升，6-7天达峰，天达峰，2周后周后降至正常。降至正常。2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经周红细胞和血红蛋白恢复正常，但神经精神症状恢复较慢精神症状恢复较慢 l 监测生长发育：评估患儿体格、智力、运动发育情况监测生长发育：评估患儿体格、智力、运动发育情况，及早康复训练，及早康复训练l 健康指导：对因预防本病发生健康指导：对因预防本病发生 由于由于感染感染后后自身免疫反应自身免疫反应引起引起血小板数量减少血小板数量减少，导致皮肤、黏膜自发

21、性导致皮肤、黏膜自发性出血出血，又称为特发性血小板减，又称为特发性血小板减少性紫癜。是少性紫癜。是儿童最常见的出血性疾病儿童最常见的出血性疾病。病毒感染病毒感染自身免疫自身免疫 感染后使机体产生血小板相关抗体（感染后使机体产生血小板相关抗体（paigg），），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除。引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除。 l 1-51-5岁多见，冬春季节较多岁多见，冬春季节较多l 前驱症状：常于发病前前驱症状：常于发病前1 13 3周有病毒感染史周有病毒感染史 ，如风疹，如风疹l 突出表现：突出表现：自发性皮肤、黏膜出血自发性皮肤、黏膜出血，以，以四肢四肢为多为多l 其他部位

22、出血：如视网膜、消化道、泌尿道、其他部位出血：如视网膜、消化道、泌尿道、颅内出血颅内出血（是（是itp致死的主要原因）致死的主要原因）等，青春期女可有月经量多等，青春期女可有月经量多l 学龄儿多见，女孩多于男孩，病程超过学龄儿多见，女孩多于男孩，病程超过1212个月个月l 起病缓慢，症状较轻，主要表现为皮肤、黏膜出血，可起病缓慢，症状较轻，主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约持续或反复发作，约1/31/3患儿发病数年后自然缓解患儿发病数年后自然缓解 血小板常血小板常10010010109 9/l/l；可有贫血，出血时；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常间延长，凝血时间正常巨核细胞数

23、正常或增多，分类中幼稚巨核细巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少产生血小板的成熟巨核细胞减少paiggpaigg含量明显增高含量明显增高 l 预防创伤性出血预防创伤性出血l 糖皮质激素治疗：早期、大量、短疗程。糖皮质激素治疗：早期、大量、短疗程。l 大剂量静脉滴注丙种球蛋白大剂量静脉滴注丙种球蛋白 l 输注血小板和红细胞输注血小板和红细胞 l 慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关与血小板减少致皮肤黏膜出血有关与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致与皮质激素和（或）免疫抑制

24、剂应用导致免疫功能下降有关免疫功能下降有关颅内出血颅内出血与严重出血有关与严重出血有关l 协助止血协助止血 l 避免外伤避免外伤l 注意皮肤、黏膜出血情况注意皮肤、黏膜出血情况 l 注意神志、面色及生命体征变化注意神志、面色及生命体征变化 ：防出血、注意用药（如阿司匹林）等：防出血、注意用药（如阿司匹林）等 是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官，引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童，引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童恶性肿瘤恶性肿瘤 v 病毒因素病毒因素 v 化学因素化学因素 v 物理因素物理因素 v 遗传或体质因素遗传或体质因素 l 急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（急淋，急淋，allall）l 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，急性非淋巴细胞白血病（急非淋，anllanll） l 急淋分为急淋分为l l1 1、l l2 2、l l3 3三型三型l 急非淋分为急非淋分为m m1 1m m7