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文档简介
1、卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,多见于婴幼儿(1)。由于严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,发病急,短期内出血进行性加重,病死率高达10%37%(2)。我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿,经介入治疗和有效护理后康复出院,护理报道如下。第1页/共29页患儿,男,1月,因“咳嗽2天”入当地医院就诊,予以抗生素等治疗,咳嗽无明显变化,医生体检时发现面颊肿块,遂转入我院。第2页/共29页体检:神志清楚,精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm3.0cm包块,质软,有波动感。颊黏膜及上颚可见连续
2、性紫红色囊性突起,面积7.0cm3.0cm。咽部充血,右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸,吸气时胸骨上窝凹陷,双侧呼吸运动对称,可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血,需按压10 min后血凝。第3页/共29页v 外院门诊血常规示:WBC 7.47109/L,N 17.2%,L 70.4%,HB 154g/L,PLT 109109/L,CRP 0.4mg/L;v 我院血常规示:WBC 6.26109/L,N 15.8%,L 72.8%,HB 99 g/L,PLT 15109/L;v 凝血功能:凝血酶原时间120 s。第4页/共29页 口腔顶壁、右侧壁、口咽周围,右咽旁间隙周围软组织内可见强化,提示血管
3、瘤,压迫气管。 气道受压气道左移。第5页/共29页第6页/共29页第7页/共29页在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术:全麻下,取右股动脉入路,用Seldinger法穿刺成功后,置入4F小儿鞘,用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉,造影示肿块染色明显,由右侧颈外动脉分支供血,再用微导管超选择性插入供血动脉,向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg,再用PVA(聚乙烯醇)栓塞供血动脉后造影示,患儿生命体征无明显波动,缓慢撤除导管,按压穿刺点,返回PICU监护。第8页/共29页v血管瘤巨大,部位在咽喉要道,压迫气管,随时有窒息的危险;v因疾病导致血小板低,不易纠正,随时有出血的危险,特别是
4、担心颅内出血,一旦发生,危及生命;v气管插管通过血管瘤的部位,导致插管以及后期带管风险极大,很可能引起血管瘤破裂出血,止血困难。第9页/共29页防止上气道梗阻:v高坡右侧卧位;v心电监护;vCPAP吸氧护理:CPAP供氧,高流量的氧气(6升/分)导致口鼻腔极易干燥,患儿多以张口呼吸为主,护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇;v减少口鼻腔深部吸痰。第10页/共29页鼻饲的护理:v血管瘤巨大,对气管和食管均形成压迫症状,影响吞咽功能,经口喂养时患儿无力吸吮,烦躁不安,且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管;v胃管选择:选择柔软的硅胶胃管,置管前胃管前端给予石蜡油润滑,操作时缓慢、轻柔,防止动作粗暴导致血
5、管瘤破裂;第11页/共29页v 胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定,外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定,防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动v 鼻饲母乳,2h次,每次50 mL,观察患儿呼吸以及有无奶液返流第12页/共29页体位、安抚及适当镇静:该患儿介入治疗前,频繁出现呼吸急促、烦躁症状,立即抱起患儿,斜卧于护士胸前,抬高头部,起到减少血管瘤对气道压迫的作用,并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后,症状缓解。第13页/共29页v 病情观察:精神状态,皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化,穿刺点有无出血不止;v 严密监测凝血机制:入院后第1周,每天,情况稳定后每2天复查一次。应
6、用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子,改善贫血。为保证血小板的治疗效果,从血库取回的血小板第一时间输入,保证每个治疗量30 min内输注完毕。第14页/共29页谨慎操作,口腔护理时,两人协助,用棉签蘸制霉菌素(1万单位/ml)溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面,避开血管瘤部位。第15页/共29页患儿环绕口咽周围血管瘤,加强CT显示口咽受压向左前方移位,喉部以及气管明显受压,气管最狭窄处直径约2.9 mm,插管稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息,给气管插管术带来极大风险,为顺利进行手术,在术前必须进行气管插管,插管前抢救物品、药品准备充分,介入科、PICU、麻醉科医生均到场,在全麻下顺利
7、完成气管插管第16页/共29页v 穿刺点的护理:该病合并血小板反复减少,应警惕术后动脉穿刺部位出血不止。正确压迫穿刺点,防止过度压迫影响下肢血供:压迫穿刺点时用3块纱布折叠,右手食指、中指、无名指在纱布上方施力,力量均衡,持续1 h,禁止反复松开纱布查看局部有无出血,确定不出血后,再用弹力绷带包扎穿刺部位v 观察(术后24 h内):下肢皮肤颜色、足背动脉搏动情况、穿刺血管损伤并发症(3):伤口有无出血、渗血、血肿,下肢皮肤的颜色、温度、足背动脉搏动情况,并与健侧肢体对比第17页/共29页防止术后出血v密切观察全身以及局部瘀点、瘀斑的消退和进展情况(4);v定期复查血常规、凝血酶原时间;v护理操
8、作操作时动作轻柔,维护好静脉留置针;v该患儿术后第3天PLT 68109/L,在颜面以及胸部出现密集的针尖大小的出血点。责任护士详细交接全身皮肤情况,并用圆珠笔在出血点、穿刺点的瘀斑部位做好标记,便于前后对比。第18页/共29页气管插管的护理:该患儿年龄小,血管瘤在口咽、气管周围,使气管明显受压,介入治疗靶点部位在此,而介入治疗早期血管瘤局部易水肿,有出血可能,更加加剧了气管受压的症状,一旦气管插管脱管,再插管极其困难,可导致窒息和死亡,因此术后气管插管的维护显得尤为重要。第19页/共29页v 正确固定气管插管:用3M加强型胶布固定,患儿头部两侧放置沙袋,减少头颈部扭动引起插管在气管内摩擦v
9、呼吸机管道固定妥善,严防牵拉v 遵医嘱应用镇静剂镇痛剂:定时评估镇静效果,保证患儿绝对安静状态v 掌握吸痰指征:严密听诊两肺呼吸音,在患儿绝对安静状态下吸痰,防止吸痰刺激导致气道内压力升高引起血管瘤出血第20页/共29页撤除呼吸机:v撤机时观察和护理:术后72 h后减少镇静剂的用量,或间断停用镇静剂,评估患儿自主呼吸情况,观察气道峰压的变化,判断喉头水肿有无改善,如患儿自主呼吸良好、喉头水肿、气管受压改善,考虑撤离呼吸机。v撤机前准备好相应的急救物品,拔管后仍然注意保持患儿安静,减量应用咪达唑仑23ug/kg.min,防止哭闹躁动。第21页/共29页v 顺利撤机后,给予高坡侧卧位,双侧鼻导管吸
10、氧,严密观察患儿面色、呼吸频率、节律、口腔内瘤体大小、表面颜色的变化。v 带机过程中以及拔管后5 d均留置胃管补充肠内营养,术后第7天开始口服母乳,未发生呛咳。第22页/共29页v 术后呼吸机辅助呼吸88 h,术后8 d康复出院;v 出院时,患儿口咽部血管瘤肿块减小,PLT 206109/L,自行吸吮母乳有力,无呛咳现象,呼吸平稳;v 出院1周复查血小板正常,无气促以及呼吸困难,目视血管瘤肿块明显缩小;v 出院3周后再入院进行第2次介入治疗,右面颊部包块1cm1cm,介入治疗过程顺利,介入治疗2天后出院,共住院6 d,出院时右面颊部包块1cm1cm。第23页/共29页第24页/共29页v 卡-
11、梅综合征因病变血管内血小板聚集和激活,引起血管内凝血,循环系统内血小板减少,同时消耗大量的凝血因子,导致凝血功能紊乱,引起脏器出血和DIC(弥漫性血管内凝血);v 该病起始部位多位于四肢、躯干体表部位,少数生长在内脏和腹膜后,临床特征表现为反复周期性出血,血管瘤迅速增大(5);v 该患儿血管瘤位置特殊,形成压迫气管的症状,随时会出现呼吸受阻的情况,给疾病的救治带来困难,综合考虑选择介入治疗;第25页/共29页v患儿通过2次介入治疗,面颊部的包块明显减小,目视血管瘤变小,血小板正常,提示介入治疗对该患儿效果明显;v该患儿护理过程中,应注意术前病情观察,解除气道压迫;术后应加强出血的观察和护理,防止血管瘤破裂出血,气管插管期间,防止脱管和痰痂堵塞管道,评估撤离呼吸机的时机,减少再次插管对血管瘤的刺激。第26页/共29页v 1廖清奎.小儿血液科基础与临床M.北京:人民卫生出版社,2001:702-703.v 2Szlachetke DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case reviewJ. Neonatal Netw,1998,17(1):7-15.v 3 李野,郭莹莹,刘怡,等. 2例心力衰竭患者经
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