造血和淋巴组织肿瘤骨髓形态学分型新进展

1、2021/3/261造血和淋巴组织肿瘤造血和淋巴组织肿瘤骨髓形态学分型新进展骨髓形态学分型新进展2021/3/262白血病临床特征白血病临床特征发热发热贫血贫血出血出血浸润浸润2021/3/263 血象检查血象检查白血病患者血常规检查异常的发现往往为临床白血病患者血常规检查异常的发现往往为临床提供第一手血液学变化的资料提供第一手血液学变化的资料,对该病的早期对该病的早期诊断、及时治疗具有重要的临床意义。诊断、及时治疗具有重要的临床意义。1,红细胞和血红蛋白可有不同程度的减少。红细胞和血红蛋白可有不同程度的减少。2,白细胞数往往增高白细胞数往往增高,也可正常或减低。也可正常或减低。3,血涂片分类

2、可发现原始和幼稚细胞血涂片分类可发现原始和幼稚细胞,尤其尤其 在白细胞数增高者在白细胞数增高者,对白血病的诊断提供对白血病的诊断提供 可靠的线索。白细胞数减少者伴有血红蛋可靠的线索。白细胞数减少者伴有血红蛋 白及血小板减少时易误诊为再障等疾病。白及血小板减少时易误诊为再障等疾病。4,血小板数在急性白血病患者通常减少血小板数在急性白血病患者通常减少,慢慢 粒患者初发时往往正常或增高。粒患者初发时往往正常或增高。2021/3/264 由于白血病细胞由于白血病细胞起源、分化起源、分化和生物学行为不同和生物学行为不同,构成了白血构成了白血病的病的异质性异质性,因此急性白血因此急性白血病的病的全面、正确

3、分型全面、正确分型是准确、是准确、及时治疗的前提。及时治疗的前提。2021/3/265 传统的白血病诊断和分型传统的白血病诊断和分型主要依据骨髓涂片中血细胞形主要依据骨髓涂片中血细胞形态和分类及化学染色检查来确态和分类及化学染色检查来确定的。定的。根据白血病自然病程长根据白血病自然病程长短将白血病分为急性和慢性两短将白血病分为急性和慢性两大类大类; ;按细胞起源不同又可分为按细胞起源不同又可分为髓细胞系、淋巴细胞系以及特髓细胞系、淋巴细胞系以及特殊类型等不同类型白血病殊类型等不同类型白血病。2021/3/266 随着血液病在发病机理、随着血液病在发病机理、诊断方法以及治疗手段等方面诊断方法以及

4、治疗手段等方面的进展的进展,急性白血病的诊断技术急性白血病的诊断技术也有很大发展也有很大发展,急性白血病的分急性白血病的分型基本上分型基本上分三个阶段三个阶段。2021/3/267 表表1 急性白血病分型的三个发展阶段急性白血病分型的三个发展阶段FAB分型分型 1976（M）MIC分型分型 1986（MIC）WHO分型分型 2001（MICM）2021/3/268一、急性白血病一、急性白血病 FAB分型分型2021/3/269 FAB分型法依据白血病分型法依据白血病细胞的形态学将急性白血病分细胞的形态学将急性白血病分为为急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）和和急性髓细胞白血病（急性

5、髓细胞白血病（AML）两大类型。两大类型。ALL根据细胞大小根据细胞大小及形态又分为及形态又分为L1L3L3三种亚型、三种亚型、AMLAML按细胞类型不同又分为按细胞类型不同又分为M1M1M7M7七型七型2021/3/2610 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)L1 1 以小细胞为主以小细胞为主,大小较一致大小较一致,染色质较染色质较 粗粗,核仁小不清核仁小不清,胞质量少。胞质量少。L2 2 以大细胞为主以大细胞为主,大小不一大小不一,染色质较疏染色质较疏 松松,核仁较大核仁较大,1至多个至多个,胞质量中等。胞质量中等。L3 3 以大细胞为主以大细胞为主,大小较一致大小较一致,染色

6、质细染色质细 点状均匀点状均匀,核仁核仁1至多个且明显至多个且明显,胞质嗜胞质嗜 碱空泡易见。碱空泡易见。2021/3/26112021/3/26122021/3/26132021/3/26142021/3/26152021/3/26162021/3/2617 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(AML) M1 1 原始粒细胞白血病未分化型原始粒细胞白血病未分化型 M2 2 分两型分两型,M2a2a原始粒细胞白血病部分分化型原始粒细胞白血病部分分化型; M2b2b以异常的中性中幼粒细胞增生为主以异常的中性中幼粒细胞增生为主 M3 3 颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病 由于颗粒

7、大小不等又分为两型由于颗粒大小不等又分为两型,即即M3a3a(粗颗粒型粗颗粒型) M3b3b(细颗粒型）细颗粒型） M4 4 粒粒-单核细胞白血病单核细胞白血病,此型白血病骨髓中及外周血中此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及单核细胞系两种细胞均增生有粒系及单核细胞系两种细胞均增生 M5 5 单核细胞白血病单核细胞白血病 根据分化程度根据分化程度,又分为又分为M5a5a(未分化型未分化型) M5b5b(部分分化型部分分化型) M6 6 红白血病红白血病 M7 7 巨核细胞白血病巨核细胞白血病2021/3/26182021/3/26192021/3/26202021/3/26212021/3/26

8、222021/3/26232021/3/26242021/3/26252021/3/26262021/3/26272021/3/26282021/3/26292021/3/26302021/3/26312021/3/26322021/3/26332021/3/26342021/3/26352021/3/26362021/3/2637AML-M5 POX染色染色2021/3/2638AML-M5 PAS染色染色2021/3/2639AML-M5 NAS-DCE染色染色2021/3/2640AML-M5 NAS-DAE +NaF2021/3/2641AML-M62021/3/2642AML-M62

9、021/3/2643AML-M62021/3/2644AML-M6 PAS染色染色2021/3/2645AML-M72021/3/2646AML-M72021/3/2647AML-M7 PAS染色染色2021/3/2648各型急性白血病细胞的化学染色特征各型急性白血病细胞的化学染色特征 POX PAS NASPOX PAS NASDCE NASDCE NASDAE DAE （NaFNaF）NAPNAP急淋（急淋（L L1-1-L L3 3 ） (-) (+)(-) (+)(+) (-) (-)(+) (-) (-)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒（急粒（M M1 1 M M2 2） (-)(

10、-)(+) (-)(+) (-)(+)(+) (+) (+)(+) (-)(+) (-)(+) (+) 不抑制不抑制急早幼粒（急早幼粒（M M3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒单（急粒单（M M4 4） (-)(-)(+)(+)(-)(-)(+) (-)(+) (-)(+) (+)(+) (+)(+) (+) 部分抑制部分抑制 或或急单（急单（M M5 5） (-)(-)(+) (-)(+) (-)(+) (-) (+)(+) (-) (+)(+) (+) 抑制抑制 或或红白血病（红白血病（M

11、M6 6 ） (-) (+)(-) (+)(+) (-)(+) (-) (-) (-) 幼红细胞幼红细胞急巨（急巨（M M7 7） (-) (+)(-) (+)(+) (-)(+) (-)(-(-） 2021/3/2649二、白血病二、白血病MICMIC分型分型2021/3/2650 1986年年FAB协作组提出了协作组提出了MIC分型法分型法: 形态学形态学 (morphology, M ) 免疫学免疫学 (immunology, I ) 细胞遗传学细胞遗传学 ( cytogenetics,C ) 该分型法以形态学为基础、免疫学和细该分型法以形态学为基础、免疫学和细胞遗传学作补充胞遗传学作补

12、充,相互结合相互结合,使分型更趋精确。使分型更趋精确。2021/3/2651 急性白血病急性白血病FABFAB分型与免疫学标志分型与免疫学标志 粒细胞、粒细胞、 单核细胞系单核细胞系 红细胞系红细胞系 巨细胞系巨细胞系 T T淋巴细胞系淋巴细胞系 B B淋巴细胞系淋巴细胞系 MPOMPO+ + 抗血型糖抗血型糖 CDCD41a41a+ +、CDCD41b41b+ + CDCD7 7+ +、CDCD5 5+ + CDCD1919+ + CD CD1313+ +、CDCD3333+ + 蛋白蛋白H H、C C CDCD6161+ + CDCD2 2+ +、CDCD3 3+ + CDCD1010+

13、+ CD CD1515+ +(M(M2 2、M M4 4) ) (M(M6 6) ) CDCD42b42b+ +、CDCD42c42c+ + CDCD4 4+ +、CDCD8 8+ + CDCD2020+ + CD CD1414+ +(M(M4 4、M M5 5) ) (M(M7 7) ) CDCD1a1a+ + CDCD2121+ + CD CD3434+ +(M(M0 0、M M1 1) ) (ALL)(ALL) CDCD2222+ + HLA-DRHLA-DR+ + (ALL)(ALL)2021/3/2652 急性淋巴细胞白血病免疫分型急性淋巴细胞白血病免疫分型 分型分型 免疫学表现免疫

14、学表现 HLA-DR HLA-DR CD2 2 CD5 5 CD1010 CD1919 CD20 20 SmIg T细胞细胞 前前前前B细胞细胞 普通普通B细胞细胞 /+ 前前B细胞细胞 B细胞细胞 2021/3/2653ALL-CD20(+)2021/3/2654 急性髓细胞白血病免疫分型急性髓细胞白血病免疫分型v单克隆抗体单克隆抗体 M1 1 M2 2 M3 3 M4 4 M5 5 M6 6 M7 7vHLA-DR + + - + + +/- +/-vCD34 34 + +/- +/- - +/- +/- - +/-vCDCD33 33 + + + + + + + + + +/- +/-+

15、 +/- +/-vCDCD13 13 +/- + + + +/- + + + + - +/-+ - +/-vCDCD1111 - +/- +/- + - +/- +/- + + +/- NR+ +/- NRvCDCD15 15 - +/- +/- + - +/- +/- + - +/- NR- +/- NR vCDCD14 14 - - - + - - - + + - NR+ - NRv血型糖蛋白血型糖蛋白 - - - - - - +v血小板血小板GPvb/a/b - - - - - - +v vNR:未报道未报道2021/3/2655AML-MPO(+)2021/3/2656AML-CD33

16、(+)2021/3/2657 混合型白血病混合型白血病 混合型白血病是一组十混合型白血病是一组十分异质性疾病分异质性疾病,单纯依据形态学很难确诊单纯依据形态学很难确诊,免免疫学分型在诊断中起重要作用。该病发生疫学分型在诊断中起重要作用。该病发生率仅占白血病的率仅占白血病的1.2%1.5%,疗效差、完全疗效差、完全缓解缓解(CR)率低、生存期短、预后不良。率低、生存期短、预后不良。 急性混合型白血病的白血病细胞表达急性混合型白血病的白血病细胞表达1种种细胞系以上的免疫学标记细胞系以上的免疫学标记,常为淋巴细胞系常为淋巴细胞系和髓细胞系。和髓细胞系。该病包括该病包括双表现型白血病双表现型白血病、双

17、细胞系白血病双细胞系白血病以及以及细胞系转变型细胞系转变型三系表三系表型型。2021/3/2658MAL 萤光标记萤光标记 :黄（黄（CD19 ）红（）红（CD13）2021/3/2659 急性白血病免疫学分型抗原积分表急性白血病免疫学分型抗原积分表 积分积分 T淋巴细胞系淋巴细胞系 B淋巴细胞系淋巴细胞系 髓细胞系髓细胞系 1.5 cCD3、sCD3、 cCD22、sCD22、 MPO（组化）（组化） TCR Cig、 Sig、 抗抗MPO单抗单抗 CD19 1.0 CD8 CD20、CD24、 CD13、CD14、 CD33、CD65、 0.5 CD1、CD2、 CD10、CD21、 CD

18、116、CD15、 CD4、CD5、 CD37、 CD35、CD36、 CD6、CD7、2021/3/2660 目前急性白血病的分类仍较复杂目前急性白血病的分类仍较复杂, ,免疫分型免疫分型能提高分型的准确性能提高分型的准确性, ,但不是疾病的诊断。但不是疾病的诊断。理想理想分类法应该以形态学为基础分类法应该以形态学为基础, ,结合免疫学和细胞结合免疫学和细胞遗传学、分子生物学提供信息。遗传学、分子生物学提供信息。 应用细胞遗传学的检查应用细胞遗传学的检查, ,尤其是高分辨分带尤其是高分辨分带技术的开展技术的开展, ,将急性白血病的分型又往前将急性白血病的分型又往前 进一进一步。据报道有步。据

19、报道有8080AMLAML及及ALLALL有染色体核型异常。有染色体核型异常。随着分子生物学研究的不断拓宽随着分子生物学研究的不断拓宽, ,正显示染色体正显示染色体核型变化与基因异常密切相关。其中以核型变化与基因异常密切相关。其中以M3M3型的染型的染色体色体t(15;17)t(15;17)及其及其PML-RARPML-RAR基因基因; ;M2bM2b型的染色体型的染色体t(8;21)t(8;21)及其及其AML1-ETOAML1-ETO基因和基因和M4EOM4EO型染色体型染色体invinv（1616）及其）及其CBF-MYH11CBF-MYH11基因最有特异性。基因最有特异性。2021/3

20、/2661三、造血组织肿瘤与三、造血组织肿瘤与 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHO分型分型2021/3/2662 随着分子遗传学和分子生物学随着分子遗传学和分子生物学(molecular biology,M)研究的不断拓宽研究的不断拓宽,正正显示染色体核型变化与基因异常密切相关显示染色体核型变化与基因异常密切相关,并在急性白血病发病机理的研究及新型治并在急性白血病发病机理的研究及新型治疗手段的靶向疗法等方面呈现令人瞩目的疗手段的靶向疗法等方面呈现令人瞩目的前景。前景。国际血液学家及血液病理学家国际血液学家及血液病理学家2001年年3月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤的月里昂会议上的造血和淋巴组织肿瘤

21、的WHO分类法分类法,应用应用MICM分类技术力求反映分类技术力求反映疾病本质疾病本质,成为国际上一种新的分类标准。成为国际上一种新的分类标准。2021/3/2663髓细胞系恶性肿瘤髓细胞系恶性肿瘤 根据细胞形态学、免疫学、根据细胞形态学、免疫学、细细胞遗传学、分子生物学以及临床特胞遗传学、分子生物学以及临床特征征WHOWHO分型法将髓系肿瘤分为分型法将髓系肿瘤分为 骨髓增生性疾病（骨髓增生性疾病（MPDMPD） 骨髓增生异常骨髓增生异常/ /骨髓增生性疾骨髓增生性疾病病 （MDS/MPDMDS/MPD） 骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS） 急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血

22、病（AMLAML） 四大类。四大类。2021/3/2664（一）骨髓增生性疾病（一）骨髓增生性疾病（MPDMPD） MPDMPD是是克隆性干细胞疾病克隆性干细胞疾病的的一种一种, ,特征为特征为“有效有效”造血致使造血致使一系或多系外周血细胞增高一系或多系外周血细胞增高, ,通通常有脾大常有脾大, ,骨髓有核细胞显著增骨髓有核细胞显著增生生, ,细胞较成熟细胞较成熟, ,无明显病态改变。无明显病态改变。2021/3/2665 PHPH染色体染色体t(9;22)(q34;q11),t(9;22)(q34;q11),BCR/ABLBCR/ABL 阳性阳性 的慢性髓系白血病（的慢性髓系白血病（CML

23、CML） 慢性中性粒细胞白血病（慢性中性粒细胞白血病（CNLCNL） 慢性嗜酸粒细胞白血病慢性嗜酸粒细胞白血病/ /高嗜酸粒细胞综征高嗜酸粒细胞综征 （CEL/HESCEL/HES） 真性红细胞增多症（真性红细胞增多症（PVPV） 慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血）慢性原发性骨髓纤维化（伴髓外造血） （CIMFCIMF） 原发性血小板增多症（原发性血小板增多症（ETET） 不能分类骨髓增生性疾病不能分类骨髓增生性疾病2021/3/26662021/3/2667 2021/3/26682021/3/26692021/3/26702021/3/2671CML CML 急粒变急粒变2021/3/26

24、722021/3/26732021/3/26742021/3/26752021/3/26762021/3/26772021/3/26782021/3/26792021/3/26802021/3/26812021/3/26822021/3/26832021/3/26842021/3/26852021/3/26862021/3/26872021/3/26882021/3/2689象象2021/3/2690（二）骨髓增生异常（二）骨髓增生异常/骨髓增生骨髓增生 性疾病性疾病(MDS/MPD） MDS/MPD是一种克隆性造血干细胞是一种克隆性造血干细胞疾病疾病,特点表现为特点表现为MDS与与MPD交叠

25、交叠,有有多种多种“有效有效”造血及病态造血存在。造血及病态造血存在。2021/3/2691慢性粒慢性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病（CMMLCMML）不典型慢性髓系白血病不典型慢性髓系白血病（aCMLaCML）幼年型粒幼年型粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病（JMMLJMML）不能分类的不能分类的MDS/MPDMDS/MPD2021/3/26922021/3/2693象象2021/3/26942021/3/2695aCML aCML 骨髓象骨髓象2021/3/2696JMML JMML 血象血象2021/3/2697JMML JMML 骨髓象骨髓象2021/3/2698（三）骨髓增生

26、异常综合（三）骨髓增生异常综合（MDS） MDS也是克隆性疾病也是克隆性疾病,以无效造血以无效造血为其特征引起血细胞减少为其特征引起血细胞减少,骨髓及血骨髓及血象一至多系细胞病态造血。象一至多系细胞病态造血。2021/3/2699MDSMDS的血细胞病态造血的血细胞病态造血细胞系别细胞系别 外周血外周血 骨髓骨髓红细胞系红细胞系 红细胞大小不一红细胞大小不一, ,见大红细胞见大红细胞, , 明显增生明显增生(60%),(60%),少数可增生低下少数可增生低下 可出现幼红细胞可出现幼红细胞, ,也有类似骨也有类似骨 （5%5%）; ;巨幼变巨幼变; ;多核或母子核多核或母子核 髓红细胞的异常髓红

27、细胞的异常 红细胞红细胞; ;核碎裂核碎裂; ;晚幼红脱核障碍晚幼红脱核障碍; ; H-JH-J小体、卡波环、嗜碱性点彩、小体、卡波环、嗜碱性点彩、多多 染性红细胞染性红细胞;出现环形铁幼粒细胞出现环形铁幼粒细胞粒细胞系粒细胞系 可出现幼粒细胞可出现幼粒细胞,也有类似骨也有类似骨 胞质中颗粒过多、减少或缺如胞质中颗粒过多、减少或缺如; ;核核 髓粒细胞异常髓粒细胞异常 分叶过多或过少分叶过多或过少( (假假Pelger-huetPelger-huet畸畸 形）形）; ;中、晚幼粒细胞或中性杆状中、晚幼粒细胞或中性杆状 核呈双核形核呈双核形; ;环形核中性粒细胞环形核中性粒细胞; ;巨核细胞系巨

28、核细胞系 巨大血小板及病态颗粒巨大血小板及病态颗粒; ; 小（微）巨核细胞小（微）巨核细胞; ;大单圆核巨核大单圆核巨核 可出现小巨核细胞、巨核细胞可出现小巨核细胞、巨核细胞 胞胞; ;多核巨核细胞多核巨核细胞; ;巨型血小板巨型血小板 碎片碎片2021/3/26100MDS亚型分类亚型分类 亚型名称亚型名称 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象 难治性贫血难治性贫血 贫血贫血;未见或罕见未见或罕见 仅红系增生异常仅红系增生异常, （ RA） 原始细胞原始细胞 原始细胞原始细胞 5%, 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15% 难治性贫血伴贫血难治性贫血伴贫血;未见或罕见未见或罕见 仅红系增生异常仅红系增

29、生异常, 环形铁粒幼细胞原始细胞环形铁粒幼细胞原始细胞 原始细胞原始细胞 5%, （）（） 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15% 难治性血细胞减少难治性血细胞减少 血细胞减少（二系或血细胞减少（二系或 二系或多系细胞增生异常二系或多系细胞增生异常 伴多系增生异常伴多系增生异常 全系）全系）;未见未见Auer小体小体; 10%;原始细胞原始细胞 5%, （RCMD） 未见或罕见未见或罕见 原始细胞原始细胞 ; 未见未见Auer小体小体; 单核细胞单核细胞1109/L 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15% 难治性血细胞减少难治性血细胞减少 血细胞减少（二系或血细胞减少（二系或 二系或多系细胞增生异常二

30、系或多系细胞增生异常 伴多系增生异常和伴多系增生异常和 全系）全系）;未见未见Auer小体小体; 10%;原始细胞原始细胞 5%, 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞 单核细胞单核细胞1109/L 未见未见Auer小体小体; （RCMD-RS） 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞15% 2021/3/26101亚型名称亚型名称 外周血象外周血象 骨髓象骨髓象难治性贫血伴难治性贫血伴 血细胞减少血细胞减少, 一系或多系细胞增生异常一系或多系细胞增生异常;原始细胞增多原始细胞增多1型型 原始细胞原始细胞5% 原始细胞原始细胞5%9%;（RAEB-1） 未见未见Auer小体小体; 未见未见Auer小体小体; 单

31、核细胞单核细胞1109/L难治性贫血伴难治性贫血伴 血细胞减少血细胞减少, 一系或多系细胞增生异常一系或多系细胞增生异常;原始细胞增多原始细胞增多2型型 原始细胞原始细胞5%19% 原始细胞原始细胞10%19%;（RAEB-2） Auer小体（小体（）; Auer小体（小体（）; 单核细胞单核细胞1109/L未归类的未归类的MDS 血细胞减少血细胞减少, 单一髓系细胞增生异常单一髓系细胞增生异常;（MDS-U） 未见或罕见原始细胞未见或罕见原始细胞; 原始细胞原始细胞5% ; 未见未见Auer小体小体; 未见未见Auer小体小体;5q-综合征综合征 贫血贫血; 少叶核巨核细胞正常或增少叶核巨核

32、细胞正常或增多多;del（5q） 血小板计数正常或增高血小板计数正常或增高; 原始细胞原始细胞5% ; 原始细胞原始细胞5%; 细胞遗传学检测仅见细胞遗传学检测仅见 del（5q）异常）异常; 未见未见Auer小体小体;2021/3/26102MDS 粒系病态变化粒系病态变化2021/3/26103MDS 粒系病态变化粒系病态变化2021/3/26104MDS 粒系病态变化粒系病态变化2021/3/26105MDS 红系病态变化红系病态变化2021/3/26106MDS 红系病态变化红系病态变化2021/3/26107MDS 红系病态造血红系病态造血2021/3/26108MDS 红系病态造血

33、红系病态造血2021/3/26109MDS 红系病态变化红系病态变化2021/3/26110MDS 红系病态变化红系病态变化2021/3/26111MDS 巨系病态变化巨系病态变化2021/3/26112MDS 巨系病态变化巨系病态变化2021/3/26113MDS巨系病态变化巨系病态变化2021/3/26114MDS - RAEB2021/3/26115MDS环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞2021/3/26116（四）急性髓细胞白血病（四）急性髓细胞白血病（AMLAML）2021/3/26117 AMLAML是髓系原始细胞克隆性是髓系原始细胞克隆性增生疾病增生疾病, ,WHOWHO分型的分型的

34、MDSMDS中已取消中已取消MDS-RAEBTMDS-RAEBT亚型亚型, ,将原始细胞将原始细胞20%20%即即归于归于AMLAML范畴内。虽然多年来范畴内。虽然多年来AMLAML分型分型均应用细胞形态为主的均应用细胞形态为主的FABFAB分类法分类法, ,当当今今WHOWHO分型将分型将AMLAML分为四亚型。分为四亚型。 伴有特殊染色体的伴有特殊染色体的AMLAML 伴有病态造血的伴有病态造血的AMLAML 治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS 不伴特殊细胞遗传易位的不伴特殊细胞遗传易位的AMLAML 2021/3/261181 1伴有特殊细胞遗传易位的伴有特殊细胞遗传易位的

35、AMLAML （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,t(8;21)(q22;q22)AML, AML1AML1（CBFCBF）/ETO/ETO的的AMLAML （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p13;q22)或或 t(16;16)(p13;q22),t(16;16)(p13;q22), CBF/MYH11CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒细胞增多的的骨髓嗜酸粒细胞增多的AMLAML （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARt(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及变异的急性早幼粒细胞白血

36、病（及变异的急性早幼粒细胞白血病（APLAPL） （4 4）伴有）伴有11q23(MLL)11q23(MLL)异常增生的异常增生的AMLAML 2021/3/261192021/3/261202021/3/261212 2伴有多系血细胞增生异常的伴有多系血细胞增生异常的 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （1 1）由）由MDSMDS或或MDS/MPDMDS/MPD转化而成转化而成 （2 2）发病前无）发病前无MDSMDS病史病史2021/3/26122 3 3治疗相关的治疗相关的AMLAML和和MDSMDS（1 1）与烷化剂相关）与烷化剂相关（2 2）与拓扑异构酶）与拓扑异构酶抑制剂相关抑制剂

37、相关 （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系） （3 3）其他）其他2021/3/26123 4 4不伴特殊细胞遗传易位的不伴特殊细胞遗传易位的AMLAML （1 1）未分化）未分化AMLAML （2 2）未成熟）未成熟AMLAML （3 3）成熟）成熟AMLAML （4 4）急性粒）急性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病 （5 5）急性单核细胞白血病）急性单核细胞白血病 （6 6）急性红白血病）急性红白血病 （7 7）急性巨核细胞白血病）急性巨核细胞白血病 （8 8）急性嗜碱细胞白血病）急性嗜碱细胞白血病 （9 9）伴骨髓纤维化的急性全髓增生）伴骨髓纤维化的急性全髓增生 （1010）髓细胞

38、肉瘤）髓细胞肉瘤2021/3/26124急性双系列白血病急性双系列白血病2021/3/26125 淋巴细胞系恶性肿瘤淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞细胞恶性肿瘤恶性肿瘤、T细胞和细胞和NK细胞恶性肿瘤细胞恶性肿瘤以及以及霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤三大类。三大类。 恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内畴内,许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中,亦可表现为血液肿瘤亦可表现为血液肿瘤,因此因此 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病和和小淋巴细胞淋巴小淋巴细胞淋巴瘤瘤 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白

39、血病和和淋巴母细胞淋巴淋巴母细胞淋巴 Burkitt白血病白血病和和Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。仅是同一肿瘤的不同表现。2021/3/26126 在在B细胞肿瘤和细胞肿瘤和T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤 分类中又可分为两大类型分类中又可分为两大类型: 前体淋巴细胞肿瘤前体淋巴细胞肿瘤 外周或成熟淋巴细胞肿瘤外周或成熟淋巴细胞肿瘤 前者指淋巴细胞分化的早期阶段前者指淋巴细胞分化的早期阶段起源的肿瘤起源的肿瘤 后者是分化成熟阶段来源的肿瘤后者是分化成熟阶段来源的肿瘤我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。我们仅介绍与骨髓诊断有关的淋巴肿瘤。2021/3/26127B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（淋巴瘤（B-ALL/LBL） 成熟（周围）成熟（周围）B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（