血液疾病治疗

1、第23章 血液疾病的32p治疗原 理 32p为反应堆生产的放射性核素，衰变时放出射线，其最大能量为1.7mev，平均能量0.69 mev。32p的物理半衰期为14.3天，组织内最大射程8 mm，平均射程4 mm。 进入体内的32p主要沉积在生长迅速的组织内（如造血组织、淋巴结、脾脏等，特别是骨髓和骨），并参与dna的合成。 真性红细胞增多症、慢性白血病和原发性血小板增多症等血液疾病均为血细胞增生性疾病。 在这些疾病的发生和发展过程中，对磷的需求量增高。 给予患者以32p，则被迅速生长的组织大量摄取。32p衰变时发射射线，其电离辐射的生物效应使过度增生组织中细胞的dna和rna发生破坏。32p衰

2、变后形成32s也可导致核酸结构的改变，从而抑制了血细胞的异常增生，达到治疗目的。第一节 真性红细胞增多症的治疗 真性红细胞增多症（polycythaemia,pv）是一种少见的、原因不明的慢性进行性的造血系统增生性疾病。 其突出表现为红细胞容量不断增加，是一种骨髓增生性疾病，真性红细胞增多症与其他骨髓增生过程有密切关系，约有1214的病人转变为髓样化生，75的病人最后演变为急性非淋巴性白血病，少数情况下可转为慢性粒细胞性白血病。 临床表现 真性红细胞增多症常伴有白细胞和血小板的增多。头痛、头晕、颜面与手掌呈暗红色、肝脾肿大和结膜充血等为常见的症状和体征。 实验室检查以红细胞数量明显增多，血红蛋

3、白升高尤为突出，分别可达（8.010.0）1012/l和200g/l。 白细胞和血小板数亦可升高，并以红细胞容量增多和血浆容量正常为特征。本病常伴有多发性血栓形成、脑溢血等并发症。常用方法服药前低磷膳食1个月。为防止脑血管意外，对严重患者可采用放血疗法（200400 ml/次，12次。）脾过大者可先采用x射线照射脾脏，使其缩小后再行32p治疗。治疗时，使用剂量根据患者体重、红细胞数、白细胞数、血小板数和临床症状的不同而有所差异。一般多用口服法，可采用一次口服na2h32po4 111222 mbq (36 mci)给药法，或每次给予74148 mbq（24 mci）,间隔710天再给14829

4、6 mbq（48mci）的多次给药法。也可采用静脉注射法，按2.7753.7 mbq（75100 ci）/kg体重给予首次量，总量148222 mbq（46 mci）的分次给药法。通常治疗后6个月血细胞可恢复正常，若一次治疗效果不佳者可重复治疗，但两次治疗的间隔时间不应少于4个月。治疗反应32p治疗真性红细胞增多症是一种毒性低、反应小的治疗方法，一般无特殊不良反应。 主观症状的改善常先于客观体征的改善。 通常于服32p两周后，头痛、头晕和乏力等症状减轻；13月后，肝脾缩小、红细胞和血色素下降。疗效及临床评价32p治疗真性红细胞增多症被公认为具有疗效高、缓解期长、毒性和反应小、方法简便和可重复治

5、疗等优点。在治疗结束后23月出现病情好转和血液检查指标趋于正常。一般32p治疗后l3个月，肿大的脾脏多见缩小。血象首见白细胞及血小板下降，多见于治疗后1个月左右。白细胞的降低以中性核分叶细胞为主。红细胞的减少开始并不明显，常于治疗后3个月左右见到下降。国外报告的完全缓解率约为82%，部分缓解率为13%，无缓解率为3%，国内一组32p治疗真性红细胞增多症79例中，除9例死亡外，其余70例的近期疗效为：缓解58例（82.9），好转10例(14.3)，无变化2例(2.8)。一个疗程的缓解期为数月到10年左右，平均为1 2年，缓解期为312月者占65%，19年者占25%，10年以上者为10% 。第二节

6、 原发性血小板增多症的治疗 原发性血小板增多症是一种少见的、原因不明的慢性骨髓增生性疾病，其发生年龄、病程经过以及转归等和真性细胞增多症相似。本病的特征为血小板计数呈持续性增高，可超过1 000109/l，粒细胞计数亦增高，但红细胞数正常。骨髓图显示巨核细胞明显增生。患者有不同程度的出血和血栓形成，常伴脾脏轻度肿大。治疗方法 治疗方法与真性红细胞增多症相同，32p用量按每平方米体表面积85.1mbq (2.3mci)计算，静脉注射，一次量不大于185mbq(5mci)。 可采口服或静脉注射给药法。首次32p用量为111148 mbq（34 mci），根据病情可适当增减。是否需要第二次给药及用药

7、量视首次用药后患者的情况而定（至少应随访24周）。 治疗后每34个月应追踪观察一次，若发现血小板计数回升，可考虑再次治疗。疗效评价 通常用32p治疗后4周左右血小板计数开始下降，6周后降至正常水平。 一次治疗即可达到暂时性完全缓解（出血控制）。 文献报道32p治疗，其缓解期为118个月，平均1年左右，也有达数年的报告。 继发性血小板增多症不宜用32p治疗，故用32p治疗血小板增多症前，必须严格鉴别诊断原发性与继发性血小板增多症。第三节 慢性白血病的32p治疗 白血病为一种原因不明的、以造血细胞组织的异常弥漫性增生、循环血液中白细胞计数显著增多，并有幼稚细胞出现为其特征的恶性疾病。lawrence发现白血病组织能较正常造血组织聚积更多的磷，并于1939年首先提出用放射性32p治疗慢性白血病。疗效评价32p治疗慢性白血病可以使病情缓解，一般要24周后才开始显效。 首先是周围血象明显好转，以白细胞计数变化最明显。外周血中幼稚白细胞明显减少，骨髓象中幼稚细胞数减少，成熟