血液学溶血性贫血

1、 xx，女，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。尿色加深半个月。 该患一个月前因该患一个月前因“感冒感冒”后出现活动后心悸、气促，后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。 查体：查体： 重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见异常。余未见异常。 血常规：血常规：wbc5.9109 /l、rbc1.19x1012/l、hgb47.0g/l

2、、plt108.0109 /l，coombs试验阳性试验阳性。 1、诊断？、诊断？ 2、检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。、检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。 3、治疗（如需输血，注意事项）。、治疗（如需输血，注意事项）。 病例一病例一 xx，男，男，19岁，乏力、间断酱油色尿岁，乏力、间断酱油色尿1个月，发热个月，发热1天。天。 该患该患1个月前出现乏力，活动后心悸气短，休息后好转，个月前出现乏力，活动后心悸气短，休息后好转，尿色呈酱油样尿色呈酱油样，以晨起为重，以晨起为重,休息后可缓解，无鼻衄及齿龈休息后可缓解，无鼻衄及齿龈出血，出血，1天前出现发热。天前出

3、现发热。 查体：体温查体：体温38.9，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，心肺未见异常，见瘀点及瘀斑，心肺未见异常， 肝、脾肋下未触及，余正肝、脾肋下未触及，余正常。常。 血常规：血常规：wbc 2.5109/l，rbc 1.48109/l，hgb 59g/l，plt 47109/l，网织红细胞，网织红细胞10%，ham试验阳性试验阳性。 1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？ 2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功，、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功， cd55/cd59）? 3、

4、需与那些疾病鉴别、需与那些疾病鉴别(pnh-aa)?治疗治疗? 病例二病例二 概概 述述发病机制发病机制病理生理病理生理临床分类临床分类临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗 单核巨噬细胞 rbcrbc 血液中间接胆红素 肝脏 小肠 进入血液循环 随大便排出 肝肠循环 随尿排出 珠蛋白 铁 血红素 胆绿素 胆红素 +葡萄糖醛酸 直接胆红素 尿胆原单核巨噬单核巨噬细胞系统细胞系统血管外溶血血管外溶血红红 细细 胞胞血管内溶血血管内溶血 血浆游离血浆游离 血红蛋白血红蛋白高铁血红蛋白高铁血红蛋白高铁血红素高铁血红素 肾肾 脏脏尿尿含铁血黄素含铁血黄素高铁血红蛋白高

5、铁血红蛋白血红蛋白血红蛋白 肝肝 脏脏高铁血红素高铁血红素 白蛋白白蛋白高铁血红素高铁血红素 血结素血结素白蛋白白蛋白血血结结素素结合珠蛋白结合珠蛋白溶血后血红蛋白改变的途径溶血后血红蛋白改变的途径 红细胞内异常红细胞内异常 红细胞外异常红细胞外异常一、一、 红细胞膜结构与功能异常红细胞膜结构与功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症二、二、 细胞内酶缺陷细胞内酶缺陷红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷丙酮酸激酶等丙酮酸激酶等红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷甘肽代谢的缺陷三、三、 血红

6、蛋白异常血红蛋白异常珠蛋白肽链的异常珠蛋白肽链的异常海洋性贫血海洋性贫血珠蛋白肽质的异常珠蛋白肽质的异常镰形细胞贫血、镰形细胞贫血、 血红蛋白血红蛋白 c c、d d、e e 等等一、一、 代谢因素代谢因素无脂蛋白血症无脂蛋白血症二、二、 免疫因素免疫因素新生儿溶血性贫血新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应血型不符的输血反应自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫药物性免疫性溶贫药物性免疫性溶贫三、三、 感染因素感染因素疟疾、传单疟疾、传单（病毒）支原体肺炎（病毒）支原体肺炎四、四、 化学因素化学因素苯肼，砷化氢、蛇毒苯肼，砷化氢、蛇毒五、五、 物理和机械因素物理和机械因素人工瓣膜、烧伤、人工瓣膜、烧伤、d

7、icdic、ttpttp六、六、 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性贫血发病机制分类法溶血性贫血发病机制分类法一、一、急性溶血：急性溶血： 腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭. .二、慢性溶血：二、慢性溶血： 贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石细胞在脾内滞留）长期高胆

8、红素血症可致胆石症和肝功能损害症和肝功能损害. .实验室检查的目的实验室检查的目的实验室检查的目的实验室检查的目的3、寻找溶血的原因2、确定溶血的主要部位1、确定溶血的证据1 1、红细胞破坏增加的检查、红细胞破坏增加的检查2 2、红系造血代偿性增生的检查、红系造血代偿性增生的检查3 3、红细胞的异常变化、红细胞的异常变化3 3、各种溶血的特殊检查、各种溶血的特殊检查实验室检查分类实验室检查分类溶血性贫血实验室一般检查溶血性贫血实验室一般检查溶血性贫血的特殊检查溶血性贫血的特殊检查用于确定病因、诊断和鉴别诊断用于确定病因、诊断和鉴别诊断 1、抗人球蛋白试验（、抗人球蛋白试验（coombs试验）试

9、验）-（aiha） 2、酸化血清溶血试验、酸化血清溶血试验(ham试验）、试验）、cd59、cd55（pnh） 3、细胞形态和渗透脆性试验（、细胞形态和渗透脆性试验（hs） 4、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（g-6-pd缺缺乏症）乏症） 5、血红蛋白电泳（血红蛋白病）、血红蛋白电泳（血红蛋白病） 6、热变性试验和异丙醇沉淀试验（、热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz小体形成小体形成 ）（不稳定血红蛋白病）（不稳定血红蛋白病） 7、镰变试验（镰状细胞贫血）、镰变试验（镰状细胞贫血）治治 疗疗 溶血性贫血是一组异质性疾病，其溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治