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文档简介
1、 与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中,有一类抗合成酶抗体,此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。 这组抗体包括抗组氨酰trna合成酶抗体(抗jo-1抗体)、抗苏氨酰trna合成酶抗体(pl-7)、抗丙氨酰trna合成酶抗体(pl-12)等13种。 不是独立的疾病,而是一组临床症候群。 目前尚不清楚 临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因素,最终引起免疫反应 遗传学研究发现,该病与drw52和dr3相关肌炎 发生率为95%,少数无肌炎 主要表现为近端肌无力,肌痛主要表现为近端肌无力,肌痛 主要累及颈部肌肉及肢带肌(肩胛带
2、肌,骨盆带主要累及颈部肌肉及肢带肌(肩胛带肌,骨盆带肌)。肌)。喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困难。难。 肌酶升高肌酶升高 肺间质病变本病最突出的表现 胸闷、干咳、活动后气短,病情进行性加剧,听诊双肺可闻及爆裂音,以下肺为主。 ct示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。 死亡的首位原因对称性多关节炎 常累及双腕、掌指关节及近端指间关节,易误诊为类风湿关节炎,少数可发生关节畸形,但x片不出现骨侵蚀。技工手 手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴色素沉着,酷似机械工人的手雷诺现象 可恢复的皮肤颜色变化:白可恢复的皮肤颜色变化:白-
3、-紫紫- -红红 微血管的舒缩功能障碍微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发因寒冷或情绪波动诱发 发生率(发生率(6060)发热87%患者在起病时有发热,合并感染发生率更高 抗合成酶抗体阳性 临床有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、雷诺现象、技工手 注意:抗jo-1抗体阴性,但有肺间质纤维化、多关节炎、雷诺现象、技工手者不能排除诊断,很可能存在其他抗合成酶抗体,此时检测抗核抗体的核型常为胞浆型。 类风湿关节炎 多发性肌炎/皮肌炎 首选糖皮质激素激素(原则:起始足量-缓慢减量-小剂量维持) 免疫抑制剂 肺间质病变患者小剂量环磷酰胺治疗有改善作用 n-乙酰半胱氨酸 对特发性肺间质纤维化有治疗作
4、用,每日剂量应达1.8g 容易复发 合并肺间质病变治疗效果较差,预后不良患者沈xx,男,61岁,教师。因“双手皮肤改变1年半,反复呼吸困难半年”于2014年9月4日收入我科。患者于1年半前无明显诱因出现双手掌面及桡侧皮肤粗糙、皲裂,伴出血、脱皮,当时曾到曲靖市一院皮肤科就诊,考虑“湿疹、日光性皮炎”,给予治疗(具体不详)无好转。于半年前出现四肢无力、呼吸困难、双手近端指间关节、掌指关节肿痛,后遂到云大医院风湿免疫科住院,经检查确诊为“抗合成酶抗体综合征”,予“泼尼松40mg/日口服”治疗后病情好转,出院后泼尼松逐渐减量,减至20mg/日患者自行停药,后病情反复,时感呼吸困难,1月余前患者再次至
5、云大医院就诊,加用环磷酰胺0.2g 隔日一次静滴共0.8g治疗。 无特殊病史。 入院体征t:36.6,bp116/80mmhg,双肺呼吸音粗,右下肺可闻及爆裂音,双手指掌面、桡侧皮肤粗糙、皲裂,左手第二、四、五掌指关节伸面可见皮肤紫红,伴皲裂。 2014年2月云大医院ana筛查阳性,滴度1:80,斑点型 血沉25mm/h,crp6.57mg/l 双手关节b超:双手指水肿,左手第三、四掌指关节屈肌腱鞘炎。 胸部ct提示:双肺间质纤维化改变,双背侧胸膜增厚;双肺门纵膈见多个小淋巴结,部分钙化。 血尿常规、肝肾功能、肌酶、甲功、类风湿因子均无明显异常 9月5日血沉17mm/h,crp11mg/l ana谱阴性 胸部ct提示:双肺纹理增多紊乱,散在网格状、条索状稍高密度影,考虑间质性肺炎,双侧胸膜增厚、粘连,纵膈、肺门多发稍大结节影。 心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全,pasp约25mmhg,左心室舒张功能减低。 血尿常规、肝肾功能、肌酶、类风湿因子、免疫十项、凝血腹部b超均无明显异常
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