原发性醛固酮增多症诊疗常规

1、!固酮增多症精选丈档原发性醛固酮增多症【病史采集.头昏、头痛等高血压病史；12.乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻发作史：3.可有口渴、多饮及尿道刺激症状发作史。【】体格检查:.血压升高：多在150240/90140mmHg 12.肌张力降低，甚至呈软瘫状态，腱反射降低：3.儿童可有生长发育迟缓； 4.可有心、肾功能受累的衣现。【】辅助检查的，高血钠、碱血症，碱性尿及尿常规变化，EKG 1.-般检查：如低血钾、高尿钾低钾衣现，糖耐量异常或糖尿病农现。2.定性诊断：（1）高血压、低血钾、高尿钾；）血醛固酣水平升高而肾素及血管紧张素水平受抑制：（2 ）必要时可辅以高钠或低钠试验、氨体舒通试验等。（3

2、.病因诊断：3。 （增 生型）卧位时醛固酮升高，立位时更高即受兴奋者多为特醛症卧立位试验：（1）立位不受兴 奋或降低者则可能为腺瘤。若羟皮质胡明显18-18-皮质牺测定多升高，尤以 （2）血浆去 氧皮质酮、皮质醇及升高者醛固酗瘤的可能性人。）赛庚噪试验：特醛症参可抑制醛固酗分泌，醛固酮瘤则不彼抑制。（3I胆固醇肾上腺扫描：特醛症参为双侧浓密显影，醛固網瘤者多为单侧浓）131（4密显影。：单侧增大或占位性病变者多为醛固酮瘤，双侧增人者（、MRIB超、CT5）肾上腺多为特醛症。 。Aid/皮质醇比值：醛固齣瘤多10:1 （6）肾上腺静脉血轻皮质酗和去氧皮质酗测 定有助于*唐皮质激18-7）其它：地

3、塞米松抑制试验及尿（素可抑制型原醛症的诊断。】诊断标准【1. 有高血压、低血钾的临床衣现。2. 定性和定位诊断成立。1鉴别诊断【1.原发性高血压：.急进型原发性高血压：2.失钾性肾病： 3 .肾素瘤：413/I精选文档.其它肾上腺疾病；5 6 .避孕药所致高血压、低血钾； 7.继发性醛固酮增多症等。【治疗原则】但效 1.手术治疗：醛固酮瘤首选手术，特醛症可肾上腺侧全切加另侧大部切除，果多较差，目前趋向于药物治疗。.术前应纠正电解质紊乱、高血压等，可用低钠、高钾饮食及 氨体舒通等。术中术2后应注意糖皮质激素的应用，般周内可停药。3.药物治疗：1）氨体舒通或氨苯碟唳：120240mg/d,分次口服

4、。 （）低钠高钾饮食。（2尼群地平等。EnalaprilACEIS3）或Ca+扌吉抗剂：如依那普利、Nitrendipine （）地塞米 松：仅用于糖皮质激素可抑制型原醛症。（4【】出院标准.高血压和低血钾症状消失或明显减轻；1 2 .尽量做到去病因治疗后。导，）是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固丽，原发性醛固酮增多症（简称原醛症血管 紧张素系统的活性受抑制，临床衣现为高血压、低血致水钠潴留，血容量增多，肾素-人多数是 由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。钾为主要特征的综合征。醛固酮分泌的调节血管紧张素系统是醛固酮分泌的主妥调节因素，当有效血 容量减少，血压下降。钠离肾

5、素-增加，血管紧门农度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增 加，进而刺激血管紧张素II可刺激醛固酗的合成和分泌。钾离了是调节醛固酗分泌的刃重要 因素，高钾剌激张素II亦能调节醛固酗的合成和释放，但对长期维持醛固酮分泌，低钾则抑制 醛固醐分泌。ACTH醛固崩的释放并非主要因素。,Aldosterone (醛固刑瘤原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酗的腺瘤，肾上腺皮 质增生)(特发性醛固酮增多症极少数可为单侧及双侧producing adenoma;APA) (Glucocorticoid-remediable其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症。IHA)13/2精选文档产生醛

6、固酣的肾上腺癌或异位肿瘤等。aldosteronism, GRA(PAH)、原发性肾上腺皮 质增生多数早期比值筛査，ARR既往临床上醛固崩瘤为原醛的主耍亚型，但近年来随着采用敬感 的IHA。各种亚型在原醛中所占的比例如下：及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是(APA)35%肾上腺醛固酮瘤(IHA)60%特发性醛固酮增多症(PAH)2%肾上腺皮质增生(单侧)原发性(GRA) 1%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症1%产生醛固酣的肾上腺癌0. 1%产生醛固酗的异位肿瘤或癌-农1.原发性醛固酬增多症的亚型(APA)肾上腺醛固洞瘤1.双侧或多发性腺，左右。以单腺瘤最为常见又称Conn综合征，女性多见，

7、占原醛的35%,另侧增生。瘤仅占10%,个别患者可为侧腺瘤，醛固酮瘤体积般较小，直径多1.3cm可显示直径腺瘤，超声检查对于肾上腺较小病变不敬感，B超： 扫描时可农的腺瘤，IHA0. 5cm(MRI):高分辨CT及MRI可显示直径CT肾上腺和磁共振显像检查 常衣现为圆形低密现为正常或女侧肾上腺弥漫性增人或结节状增生。醛固酮瘤患者CT多衣现为 密度不，切除后人体病理检査呈金黄色。肾上腺皮质癌CT度影，直径多小于2cm筛査的应用， 更多早期、较轻的原醛症患者。近年来，随ARR4cm均质占位，直径多人于lcm)瘤体较小和 IHA并不准确，如在个研究中发现，检査区别彼诊断，这些患者中CTAPA单从影像

8、学特点判断 可能彼诊断为结节状增生，不典型APA CT的APA患者检出率不到25%(IHA),此时需结合其他功能试验综合判断。只用HRI因为人部分腺瘤直径不超过磁共振(MRI)对肾上腺病变的诊断作用相对较差，lcm.造 影剂敬感病人。于对CT以上的腺瘤，可靠性更差，结果常放射性碗化胆固醇肾上腺扫描照相:可发现宜径在1.3cm常含 糊不清，目前多不采用。(AVS)双侧肾上脉静脉取血(4)13/10精选文档操以判断体内高醛固酮的来源。近年国内外广泛采用双侧肾上腺帥脉分段取血测定醛固桐，以 减少因应急诱50mg/h)分钟开始及在整个采血过程中需连续输入ACTH(5U/h或30作前同时测定 醛固酮取血

9、，插管成功后分别从双侧肾上腺静脉及下腔静脉(IVC)ACTH发的释放。提示操作成功。 如侧肾上腺前及皮质醇，肾上腺静脉与10:1IVC Iftl标本皮质醇比值人于皮质醇醛固期/4脉醛 固狷/皮质醇比值人于对侧倍以上有意义，证明醛固酮为单侧肾上腺(倍，考虑醛固。若女侧均高， 两侧相差小于3)比值高的侧来源，考虑为醛固酮瘤或PAH。95%fiH为戏侧肾上腺来源。该检査 的敬感性，特异性100寫肾上常见并发症为腹股沟血肿，应由有经验的医生进行，肾上腺静脉取血为有创检査手段，腺 出血及肾上腺静脉损伤等。鉴别诊断肾上腺皮质激素临床上由于酶缺陷，(11 B 17 a轻化酶缺乏等)1.先天性肾上腺皮质增生低

10、血 钾等。导致人量具有盐皮质激素效应的中间代谢产物增加，合成途径受阻，引起高血压、女性假 两性唏形或性不发育、该类患者常有男性性早熟，两种酶系缺陷均有双侧肾上腺增生。升高等 特征性农现，易与原醛症鉴别。ACTH为常染色体显性遗传性疾病。有家族聚集发病又称假性醛固酮增多症2. Liddle综合征， 钠重，(ENa+C)处于异常激活状态现象，人群中发病呈散发性。肾单位远端上皮细胞钠通道进入 细胞内，K+扌II：出过多，H+Na+-心吸收过多、容量扩张，血压升高。远端小管交换增加，容量扩张 抑制肾小球旁器合成和释造成低钾血症、代谢性碱中毒。低钾与低镁常同时存在。(Amiloride)ENa+C对氨氯

11、毗咪放肾素。血浆肾素水平降低、低钾血症使醛固崩分泌减少。的重 吸收减少，过高血容量和血压下降。低，使Na+敬感。氨氯毗咪可以特异性阻断ENa+C钾血症得 以纠正。3.伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症瘤，卵巢肿瘤等。Wilms：分泌肾素的肿瘤肾小球旁细胞瘤，肾外肿瘤13/H粘选文档-侧肾(3)(1)继发性肾素增高所致继发性醛固嘲增参恶性高血压，(2)肾动脉狭窄，(2)菱缩、结缔组织病等。继发性醛固酗增多症者血浆肾素均升高，易与原醛鉴别。疾病治疗PAH: 1. APA 及,。术前准备包括补钾应行腹腔镜手术摘除单侧肾上腺瘤或增生的肾上腺，治愈率70%-90% 数患1纠正电解质紊乱和酸碱平衡。术后

12、血钾多在周内恢复。应用安体舒通控制血压，血压改善 不如血压仍轻度升高，可加用安体舒通及其他降压药控制睹的血压可以恢复正常;可加用氢化可 的松可能与长期高血压致肾损害以及动脉硬化有关。理想者，术前及后周，lOOPOOmg/天， 一周后逐渐停药。2. IHA:用安体舒通为醛固酮抬抗剂，可与肾小管細胞浆以及核内受体结合。可选用安体舒通治疗，周内 恢复正常。安体舒通在降低原醛48广2法：120240mg/天，服药后血钾多于周、血压降低心力衰 竭和心肌梗还能改善由于高醛固酮血症对心肌和血管的毒性，患者血压的同时，安体舒通治疗有定的不良反应，主要是由于对;死发生率，此作用是独立于降压作用之外女性性欲减退，孕酗 和雄激素受体的部分拮抗作用，临床上可农现为男性乳房发育、阳痿、部分患者难以长期坚持使 用。近年来国外应用高选择性的醛固酮受体拮抗剂依普；月经紊乱次，避免了上述不良反应。其 他药物可治疗，剂量为利酮(eplerenone)25-50mg,每日2等，可用于原醛症患者血压的控制， ACEI及ARB选用氨氯毗咪或氨苯蝶味，钙离/阻断剂、但无明显拮抗高醛固酮的作用。3. GRA13/12粘选文档治疗过程中要考对于儿童患者，血钾恢复正常。生理剂量的箱皮质激素可使GRA患者血压、如 氢化可的松虑到糖皮质激素对其生长发育的影响，应选择短