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文档简介

1、人体正常及病变组织的MRI信号改变T2WIT1WI增强T1WIT2WI 好发年龄好发年龄 大多发生在2030岁之间，发病率 男女 。 好发部位好发部位 神经丛、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经。 90为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑。皮肤可有咖啡斑。 影像表现影像表现 T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号，病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号， “靶征靶征” ； 增强增强T1WI表现为表现为“反靶征反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号。，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号

2、。 肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。 病理病理 镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和 神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维 和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。神经纤维瘤可原发，也可继发， 继发于Paget病、骨纤维发育不良、骨梗塞、骨髓炎或放

3、疗后，。病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征，难以鉴别。1 1 好发年龄好发年龄 好发于中老年人，平均年龄50岁，白种人较常见，是老年人最常见的原发恶性软组织肿瘤。2 2 好发部位好发部位 75累及四肢大肌肉群，其中50累及下肢，25累及上肢；15累及腹膜后的深部软组织；5累及头颈部。也可发生在骨内，如可发生在骨内，如股骨、肱骨、胫骨和骨盆。3 3 症状与体征症状与体征 大而深的软组织肿块，伴疼痛，进行性增大，病程数周至数月。术后复发率高达45%，转移率42%（肺、淋巴结、肝脏）。4 治疗采用广泛手术切除，部分患者辅以化疗，5年死亡率55。恶性纤维组织细胞瘤.软组织肿块临床检查，X线平片、CT、B超检查大于5cm，深部软组织内，较硬、实性肿块可能恶性瘤小于5cm，位浅表，质软或囊性。可能良性瘤骨核素扫描，胸片、CT、查有否肺或骨转移瘤，骨质破坏MRI不能确诊能确诊为付肌、局部肌肉、肥大、脂肪瘤、腱鞘囊肿等。囊性病变、血管瘤、弹

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