见习先天性心脏病

1、Central South University儿科见习儿科见习先天性心脏病先天性心脏病CHDCentral South Universityl概述概述l发病情况发病情况l病因病因l临床表现临床表现l辅助检查辅助检查l并发症并发症l治疗治疗Central South UniversityCentral South UniversityCentral South Universityl心脏转位l大血管转位Central South UniversityCentral South UniversityCentral South University 间隔形成 Central South Unive

2、rsity胎儿血液循环图Central South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South University

3、Central South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South UniversityCentral South University胎儿血液循环特点胎儿血液循环特点l 胎儿营养及代谢物质交换、胎儿营养及代谢物质交换、O O2 2及及COCO2 2交换均靠交换均靠胎盘进行。胎盘进行。l 胎儿左右两侧心脏均向全身供血，肺循环血少，胎儿左右两侧心脏均向

4、全身供血，肺循环血少，循环通过异常通道循环通过异常通道( (卵圆孔、动脉导管卵圆孔、动脉导管) )维持。维持。l 动静脉血并非绝对清楚动静脉血并非绝对清楚( (泾渭分明泾渭分明) )，循环效率，循环效率不如成人高，但胎儿循环途径既适合于胎内由胎不如成人高，但胎儿循环途径既适合于胎内由胎盘吸氧，又适合于出生后变换为以肺取氧的循环盘吸氧，又适合于出生后变换为以肺取氧的循环通道，故胎儿循环有效而灵活。通道，故胎儿循环有效而灵活。Central South University出生后血流动力学变化出生后血流动力学变化六条通道关闭，肺循环建立六条通道关闭，肺循环建立l 脐血管阻断形成韧带脐血管阻断形成韧

5、带( (脐动脉脐动脉2 2根，脐静脉根，脐静脉1 1根根)(6-8)(6-8周周) )（急救）（急救）l 呼吸建立，肺部血管扩张建立肺循环呼吸建立，肺部血管扩张建立肺循环 l 卵圆孔关闭卵圆孔关闭(5-7(5-7月月) )（肺循环（肺循环- -压力增高压力增高- -功能性关闭）（功能性关闭）（80% 80% 足月儿生后足月儿生后2424小时内，小时内，95%95%儿童生后第一年解剖关闭）儿童生后第一年解剖关闭）l 动脉导管闭合动脉导管闭合(3-4(3-4月月) )（氧气、前列腺素）（氧气、前列腺素）l 静脉导管闭合静脉导管闭合( (断脐后断脐后) )Central South Universi

6、ty需掌握的主要内容需掌握的主要内容l 各型先心病的特点各型先心病的特点l 各型先心病血流动力学的改变各型先心病血流动力学的改变l 先心病杂音产生的原因先心病杂音产生的原因l 先心病的特殊检查先心病的特殊检查l 先心病的主要并发症先心病的主要并发症Central South University先心病分类先心病分类left-to-right shunts (noncyanosis)潜伏紫绀型潜伏紫绀型Ventricular septal defect (VSD) Atrial septal defect (ASD)Patent ductus arteriosus (PDA)right-to-l

7、eft shunts (cyanosis)紫绀型紫绀型Tetralogy of Fallot (TOF)法洛氏四法洛氏四联症联症 non shunts (noncyanosis)Pulmonary stenosis (PS)Coarctation of the aorta (CoA)肺、主动脉狭窄肺、主动脉狭窄Central South University心血管疾病常见体征心血管疾病常见体征l 发绀发绀(Cyanosis)(Cyanosis) 指血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当毛细血指血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白管血液的还原血红蛋白50g/L(5mg

8、/dl)时皮肤粘膜紫绀。时皮肤粘膜紫绀。l 水肿水肿(Edema)(Edema) 人体组织间隙有过多的液体聚集使组织肿胀。人体组织间隙有过多的液体聚集使组织肿胀。l 杵状指杵状指(Acropachy)(Acropachy)趾趾 手指或足趾末端增生、肥厚呈杵状膨大称为杵状指趾。手指或足趾末端增生、肥厚呈杵状膨大称为杵状指趾。其特点为末节指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端其特点为末节指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端呈拱形隆起。与肢体末端慢性缺氧有关。呈拱形隆起。与肢体末端慢性缺氧有关。 Central South University心血管疾病常见体征心血管疾病常见体征l 水冲脉水冲脉(Wate

9、r hammer pulse(Water hammer pulse，Corrigan Corrigan 脉脉) ) 见于主动脉瓣关闭不全、见于主动脉瓣关闭不全、PDA、甲亢、严重贫、甲亢、严重贫血。检查方法将病人前臂抬高过头，检查者用血。检查方法将病人前臂抬高过头，检查者用手紧握其手腕掌面，可明显感知。手紧握其手腕掌面，可明显感知。l 射枪音射枪音(Pistol shot) (Pistol shot) 在四肢动脉处听到的一种短促的如同射枪时的在四肢动脉处听到的一种短促的如同射枪时的声音声音。 l 毛细血管搏动征毛细血管搏动征(Capillary pulsation)(Capillary pul

10、sation)有规则的红白交替现象。有规则的红白交替现象。Central South University病史特点病史特点l 常见症状：常见症状：婴幼儿吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困婴幼儿吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖抱及反复心衰史。年长儿抱及反复心衰史。年长儿 体力活动少，体力差，体力活动少，体力差，心悸、气促、蹲踞等病史。心悸、气促、蹲踞等病史。l 发病年龄：发病年龄：对辨别先心病或风心病有参考价值。对辨别先心病或风心病有参考价值。 l 青紫病史：青紫病史：有无青紫发生及发生的时间、程度与活动有无青紫发

11、生及发生的时间、程度与活动的关系等。的关系等。 l 母亲妊娠史：母亲妊娠史：特别要询问孕期最初三个月内有无病毒特别要询问孕期最初三个月内有无病毒感染感染(风疹、流感等风疹、流感等)、放射线接触和服用影响胎儿的、放射线接触和服用影响胎儿的药物史。药物史。l 反复呼吸道感染或肺炎史反复呼吸道感染或肺炎史 Central South University体查要点体查要点l 一般测量一般测量: :注意脉搏、呼吸频率、血压、脉压差、体重、注意脉搏、呼吸频率、血压、脉压差、体重、身长。身长。 l 一般表现一般表现: :发育营养状况、青紫、杵状指发育营养状况、青紫、杵状指( (趾趾) )、气促、气促、浮肿、

12、颈静脉充盈等，并应注意有无其他先天性畸形浮肿、颈静脉充盈等，并应注意有无其他先天性畸形( (唇裂、腭裂、唇裂、腭裂、21-21-三体综合征等三体综合征等) )。 l 心脏检查：心脏检查：(l)(l)有无心前区隆起，心尖搏动是否弥散。有无心前区隆起，心尖搏动是否弥散。 (2)(2)有无震颤有无震颤( (收缩期或舒张期收缩期或舒张期) )。 (3)(3)心界大小。心界大小。 (4)(4)沿胸骨左缘及各瓣膜区仔细听诊杂音的性质、沿胸骨左缘及各瓣膜区仔细听诊杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向时期、响度、位置及传导方向, , 肺动脉第二心音（肺动脉第二心音（P2P2）是否亢进或减弱是否亢进或减弱,

13、,有无固定分裂。有无固定分裂。P2P2亢进提示肺动脉高亢进提示肺动脉高压；压；P2P2减弱则支持肺动脉狭窄；减弱则支持肺动脉狭窄；P2P2有固定分裂，对房有固定分裂，对房间隔缺损诊断价值大间隔缺损诊断价值大) )。 l 周围血管征：周围血管征：比较上、下肢动脉搏动及血压、脉压差比较上、下肢动脉搏动及血压、脉压差大小大小, , 有无枪击音、水冲脉和毛细血管搏动。有无枪击音、水冲脉和毛细血管搏动。 Central South University辅助检查辅助检查l 血常规：血常规：了解了解有无血红蛋白及红细胞增多，增有无血红蛋白及红细胞增多，增多常见于右向左分流型先心病。多常见于右向左分流型先心病

14、。l 心电图心电图( (心电向量图心电向量图) )l 超声心动图超声心动图( (包括彩色多普勒包括彩色多普勒) )：显示心脏内部显示心脏内部结构的精确图像，是确诊先心病的主要手段。结构的精确图像，是确诊先心病的主要手段。l 心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：目前仅在复杂型先目前仅在复杂型先心病明确诊断和决定是否手术时使用。心病明确诊断和决定是否手术时使用。l 心脏正侧位心脏正侧位X X线片：线片：了解各房室大小及主动脉、了解各房室大小及主动脉、肺动脉情况。肺动脉情况。 Central South University名词解释名词解释l EisenmengerEisenmenger

15、综合征综合征l RogerRoger病（小型室缺）病（小型室缺）l 蹲踞现象蹲踞现象l 缺氧发作缺氧发作l 差异性青紫差异性青紫 Central South University思考题思考题l 胎儿血液循环与出生后血流动力学变化各有哪胎儿血液循环与出生后血流动力学变化各有哪些特点？些特点？l 如何鉴别功能性杂音与器质性杂音？如何鉴别功能性杂音与器质性杂音？l 左向右分流先心病的临床表现有何共同点？左向右分流先心病的临床表现有何共同点？ l 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症其杂音产生的机理是什么？洛四联症其杂音产生的机理是什么？l 房间隔缺

16、损中房间隔缺损中P2P2亢进固定分裂的机理是什么？亢进固定分裂的机理是什么？l 哪些先天性心脏病有自行闭合的可能？哪些先天性心脏病有自行闭合的可能？Central South University室间隔缺损室间隔缺损 血流动力学示意图（肺循环多血，体循环少血）血流动力学示意图（肺循环多血，体循环少血） Central South University室间隔缺损室间隔缺损血流动力学变化血流动力学变化 小室缺小室缺 可无血流动力学变化可无血流动力学变化大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 梗阻型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森门格综合征艾森门格综合征 Eisenmenger Syndrome肺

17、动脉高压肺动脉高压动力型肺动脉高压动力型肺动脉高压Central South UniversityVSDVSD临床表现临床表现l症状：症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶。气短、声嘶。l体征：体征： LSB3-4LSB3-4可闻可闻3-4/63-4/6级粗糙全收缩期吹风级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤；肺动脉瓣第样杂音，向周围广泛传导，伴震颤；肺动脉瓣第二音亢进；合并二尖瓣相对狭窄时可闻舒张期杂二音亢进；合并二尖瓣相对狭窄时可闻舒张期杂音。音。l并发症：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿

18、、感染性心内膜炎。肿、感染性心内膜炎。 Central South University房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图Central South University上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大） 左心房左心房 右心室右心室 （增大）（增大） 左心室（血量减少）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等） 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (少数病人晚期）少数病人

19、晚期）房间隔缺损房间隔缺损血流动力学变化血流动力学变化ASDCentral South UniversityASDASD临床表现临床表现l症状：症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶乏力、气短、声嘶l体征：体征： LSB2-3可闻可闻1-3/6级柔和收缩期喷级柔和收缩期喷射音，无震颤射音，无震颤 ； P2固定分裂固定分裂 ；肺动脉；肺动脉瓣第二音亢进瓣第二音亢进 ；三尖瓣区可闻舒张期杂；三尖瓣区可闻舒张期杂音音 l并发症：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎感染性心内膜炎 Central South Univ

20、ersity动脉导管未闭动脉导管未闭 血流动力学示意图血流动力学示意图Central South University右心室血流右心室血流 体循环体循环 舒张压舒张压肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 供血减少供血减少 脉压增宽脉压增宽肺血流量肺血流量 肺动脉高压肺动脉高压 艾森门格综合征艾森门格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大 （差异性紫绀）（差异性紫绀） （右心室肥大）（右心室肥大） 动脉导管未闭血流动力学变化动脉导管未闭血流动力学变化PDACentral South UniversityPDAPDA临床表现临床表现l 症状：症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、反复呼吸道感染，生长发育落后

21、、乏力、气短、声嘶气短、声嘶 l 体征：体征： LSB2LSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期杂音，占据整个收缩期及舒张期 ；心尖区可；心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音闻及舒张中期隆隆样杂音 ；周围血管征；下；周围血管征；下半身青紫半身青紫( (差异性紫绀差异性紫绀) )和杵状趾和杵状趾 l 并发症：并发症：支气管肺炎、感染性心内膜炎、支气管肺炎、感染性心内膜炎、 感感染性动脉炎染性动脉炎 、充血性心力衰竭、充血性心力衰竭 Central South University左向右分流先心病共同临床特点左向右分流先心病共同临床特点l 一般情况下无

22、青紫一般情况下无青紫l 心前区有粗糙的杂音，以胸骨左缘最响心前区有粗糙的杂音，以胸骨左缘最响 l 肺循环血量多，易患肺炎肺循环血量多，易患肺炎l 体循环血量少，影响生长发育体循环血量少，影响生长发育Central South University法洛四联症法洛四联症 血流动力学示意图血流动力学示意图Central South University法洛四联症四种解剖畸形法洛四联症四种解剖畸形肺动脉狭窄肺动脉狭窄室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚Central South University法洛四联症血流动力学变化法洛四联症血流动力学变化右右 心室（肥厚）心室（肥厚

23、） 左心室左心室 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉主动脉 （血流量（血流量 、扩张）、扩张） 肺血流量减少（肺野清晰）肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力（青紫、发育落后、乏力血氧合不足血氧合不足 （杵状指趾等）（杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥）分流分流Central South UniversityTOFTOF临床表现临床表现l 症状：症状：青紫是本病最突出的症状青紫是本病最突出的症状 气促和缺氧发作气促和缺氧发作 蹲踞症状蹲踞症状l 体征：体征：杵状指趾杵状指趾 心脏体征心脏体征 LSB2-4LSB2-4闻及闻及2-4/62-4/6级

24、收缩期级收缩期喷射性杂音，喷射性杂音，P2P2减弱减弱l 并发症：并发症：脑血栓脑血栓 、脑脓肿、感染性心内膜炎、脑脓肿、感染性心内膜炎 Central South University杵状指趾杵状指趾 Clubbing of fingers and toesCentral South University先天性心脏病的诊断先天性心脏病的诊断l病史病史l体查体查l心电图心电图l心脏心脏X X线检查线检查l超声心动图超声心动图l心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影Central South University健康儿童生理性心脏杂音健康儿童生理性心脏杂音 多位于多位于LSBLSB2-32

25、-3肋间、心尖部与肋间、心尖部与LSBLSB之间，位于之间，位于收缩早期或收缩早中期，柔和吹风样，多为收缩早期或收缩早中期，柔和吹风样，多为2/62/6级，仰卧位时较响，直立位时较轻，级，仰卧位时较响，直立位时较轻，3-83-8岁明显，岁明显，青春期后消失。这时由于右室急速射血引起的右青春期后消失。这时由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而产生，易误诊为室间隔缺损、二室流出道湍流而产生，易误诊为室间隔缺损、二尖瓣关闭不全。见于尖瓣关闭不全。见于50%-80%50%-80%的健康儿童。的健康儿童。Central South University临床上有诊断意义的心脏杂音临床上有诊断意义的心脏杂音

26、l 全收缩期杂音全收缩期杂音 Pansystolic murmurl 收缩晚期杂音收缩晚期杂音 Late systolic murmurl 舒张期杂音舒张期杂音 Diastolic murmurl 连续性杂音连续性杂音 Continuous murmurl 强度强度3/63/6级的杂音级的杂音 Grade 3/6 murmurCentral South University功能性杂音和器质性杂音的区别功能性杂音和器质性杂音的区别l 部位部位l 时期时期l 性质性质l 响度响度l 传导传导l 变化变化Central South University 8 8岁女孩，出生后发现心脏杂音。岁女孩，出生

27、后发现心脏杂音。3 3岁前易感冒，岁前易感冒，2 2年年前足趾发绀。前足趾发绀。体查：体查：T 37T 37，P 100P 100次次/ /分，分，R 23R 23次次/ /分，分，BP BP 100/40mmHg100/40mmHg。营养发育稍差，足趾发绀。胸廓左侧稍隆。营养发育稍差，足趾发绀。胸廓左侧稍隆起，双肺呼吸音清晰，胸骨左缘第起，双肺呼吸音清晰，胸骨左缘第2 2肋间扪及收缩期震颤，肋间扪及收缩期震颤，心界向两侧扩大，胸骨左缘第心界向两侧扩大，胸骨左缘第2 2肋间闻及肋间闻及3-4/63-4/6级粗糙收级粗糙收缩期杂音，缩期杂音，P P2 2亢进，可闻股动脉枪击音，杵状趾亢进，可闻股动脉