特发性血小板减少性紫癜ppt课件

1、l患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。l现病史：患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急诊收入我科。l既往平素体健。l体格检查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体协作，咽腔充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。;1.请回答引起血小板减少常见的疾病有哪些？如何鉴别？;ITP病因l体

2、液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏l体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成缺乏l 本身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，呵斥ITP患者血小板生成缺乏；另外，CD8+细胞毒T细胞可经过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成妨碍。;1.引起血小板减少常见的疾病有哪些？l引起血小板减少常见的疾病有：l需排除继发性血小板减少症，如再生妨碍性贫血，脾功能亢进，骨髓增生异常综合症，白血病，系统性红斑狼疮，药物性免疫性血小板减少等。;2.如何鉴别？l再生妨碍性贫血：血象全血细胞减少l脾功能亢进：脾亢时血细胞减少，但细胞形状正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显

3、减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟妨碍，这是由于外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。l骨髓增生异常综合症：骨髓病态造血，骨髓象增生，外周血细胞，矛盾体。l白血病：造血干祖细胞恶性克隆性疾病，骨髓原始细胞30%。l系统性红斑狼疮：本身抗体检测,ANA,dsDNA等。l药物性免疫性血小板减少等。;l该患者的检查结果如下：l实验室检查：免疫球蛋白，本身免疫抗，甲功均阴性。血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L；血尿粪常规全阴性。;1.请问初步诊断是什么？l初步诊断：特发性血小板减少症;2.诊断根据是什么？l患者女，32岁，发现皮肤紫癜1周余入院。l现病史：

4、患者1周前受凉后出现双下肢皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，无骨痛，无发热，无乏力，无黑便，无鼻衄及酱油色尿等，为诊治，今日急诊来我院，查血常规：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急诊收入我科。l既往平素体健。l体格检查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查体协作，咽腔充血，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，双下肢多发皮肤紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。余查体未见异常。l实 验 室 检 查 ： 免 疫 球 蛋 白 ， 本 身 免 疫 抗 均 阴 性 。 血 常 规 ：WBC:4

5、.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L；血尿粪常规阴性。;定义特发性血小板减少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤粘膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育/成熟妨碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板本身抗体。;急性型ITP慢性型ITP;病因和发病机制u感染：细菌或病毒u免疫要素：病毒与相应抗体构成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改动，导致本身抗体构成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。;u肝与脾作用 u 脾可产生血小板相关抗体(PAIg,1/3血小板滞积于脾u 肝脏也会破坏

6、血小板u其他要素u 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞去除已与抗体结合的血小板u 毛细血管脆性添加;临床表现u急性型u常见于儿童，多在发病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒战/发热。u慢性型u多见于青年女性，起病隐袭。u急慢型ITP的临床病症的异同点如下表;急性型急性型慢性型慢性型年龄性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急聚缓慢出血严重，常有粘膜，内脏出血 皮肤瘀点，瘀斑，月经过多血小板小于20109/L3080109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板减少血小板生成时间16小时13天病程

7、26周，可自行缓解反复发作;诊断u广泛出血累及皮肤/粘膜及内脏u多次检查血小板计数减少u脾不大或轻度增大u骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟妨碍;u以下五点中应具备任何一点u泼尼松治疗有效u切脾治疗有效uPAIgG增多uPAC3增多u血小板寿命测定缩短;鉴别诊断uSLE,脾亢uAA,AL,Evans综合症，TTP;治疗目的u控制出血病症u减少血小板破坏u提高血小板数;普通治疗u限制活动u防止外伤u防止运用影响血小板功能的药物;肾上腺皮质激素u剂量：泼尼松12mg/kg.d,晨顿服或分3次口服，当出血停顿，血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量510mg/d维持36个月u副作用：感染，高血

8、压，高血糖，精神异常;作用机理u抑制抗体生成，抑制抗原抗体反响u抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延伸u改善毛细血管通透性u刺激骨髓造血及释放血小板;脾切除u顺应症u慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者u糖皮质激素依赖u糖皮质激素忌讳u51Cr标志血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者;忌讳症u2岁以下患儿u不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者u儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，普通不选择脾切除术治疗;免疫抑制剂u顺应症：u激素疗效不佳，不能切脾或切脾疗效不佳者u常与糖皮质激素连用u长春新碱1mg/W iv或iv dripu环磷酰胺1.53mg/kg

9、.du硫唑嘌呤1.53.5mg/kg.du环孢素25.500mg/d,维持治疗50100mg/du达那唑300600mg/d,疗程2个月以上u副作用：骨髓抑制，脱发，肝损害;急症处置u大剂量丙球蛋白0.20.4g/kg.d,ivgtt,延续5天u输血及输血小板悬液u血浆置换u大剂量甲基泼尼松龙1.0g/d,iv,35日一疗程;妊娠合并ITPu自发流产u胎儿宫内发育缓慢u分娩时产妇失血添加uIgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿，新生儿出血倾向;u预防察看为主uPLT大于50*109/L,无病症u早中期妊娠PLT为3050*109/L无病症者u积极治疗uPLT小于10*109/LuPLT为1030*