隐原性机化性肺炎-朝阳医院

1、隐原性机化性肺炎北京呼吸疾病研究所代华平特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类 IPF/UIPDIP/RBILDCOPNSIPLIPAIPIIPAJRCCM, 2002, 165:277-304慢性或亚急性急性概念u机化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔内机化（“机化性肺炎”），伴或不伴细支气管内机化（“息肉样闭塞性细支气管炎”）。u机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。u原因不明的机化性肺炎COP或特发性BOOPuCOP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型病理改变病理改变u机化性肺炎型病变呈小叶中心分布的斑片性表现，以肺泡管和肺泡腔内机化性肉芽组织栓子形成伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。

2、u结缔组织病变时相相同。间质呈轻度炎症浸润，伴肺泡型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞增加或泡沫细胞形成及小量纤维蛋白。背景的肺泡结构相对完整。 命名演变u1901( Lange): Bronchiolitis obliterans, BO u1969(Liebow): UIP + BOBronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia(BIP) u1983(Davison): OPCryptogenic organizing pneumonia (COP)u1985(Epler): Bronchiolitis obliterans organiz

3、ing pneumonia (BOOP)uCOP = iBOOP （IIP的一个亚型，的一个亚型，2002，ATS/ERS)病例病例1 u男性，男性，37岁，工人，入院前岁，工人，入院前2周出现高热（周出现高热（40.30C），），伴咳伴咳嗽，咳白痰，门诊经抗感染治疗无效以嗽，咳白痰，门诊经抗感染治疗无效以“双下肺炎双下肺炎”收入收入院。院。u既往身体健康，吸烟史既往身体健康，吸烟史11年，年，20支支/天。天。u入院查体：入院查体：T 39.10C, P 110次次/min，双肺呼吸音粗，双下肺双肺呼吸音粗，双下肺可闻少量湿罗音，可闻少量湿罗音，HR 110次次/min，律齐，无杵状指和其他

4、律齐，无杵状指和其他阳性体征。阳性体征。uWBC 13x109/L, Neu 85.4%，Eos 125/mm3, 血沉血沉70mm/h。u大、小便常规正常，肝、肾功能基本正常。大、小便常规正常，肝、肾功能基本正常。uCTD相关血清学检查、相关血清学检查、 P-ANCA、C-ANCA阴性。阴性。u病原学检查，病原学检查，PPD阴性，骨髓检查示粒细胞反应增生。阴性，骨髓检查示粒细胞反应增生。病例病例1u胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。u肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低 uPaO2 73.5mmHg

5、，PaCO2 34.5mmHg, SO2 94.9%。u多种抗生素并抗结核治疗多种抗生素并抗结核治疗1 1月余，病情无缓解月余，病情无缓解。uVATSVATS肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后诊断诊断“肺间质纤维化肺间质纤维化”。u强的松强的松1515mgmg，每天每天3 3次治疗后次治疗后, , 体温逐渐降至正常，体温逐渐降至正常，2 2周后复周后复查胸片示肺部病变明显吸收，查胸片示肺部病变明显吸收， 1 1月后强的松逐渐减量。月后强的松逐渐减量。u1 1年后患者再次年后患者再次出现咳嗽咳痰加重，伴发热出现咳嗽咳痰加重，伴发热38

6、0C，胸片示双胸片示双肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影，增加强的松治疗后肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影，增加强的松治疗后病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程18个月。个月。1998，121999，42000，32000，2病例病例2u男性，男性，53岁，干部，患者于入院前岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短，月开始出现活动后气短，进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。u既往身体健康，吸烟既往身体健康，吸烟30年年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。支，无粉尘接触史，无过敏史。u体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状

7、指及其他阳性体征。体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。uPaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。u肺功能肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。uBAL检查显示检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。uVATSVATS确诊后给予确诊后给予强的松强的松 40 40mg/mg/天，逐渐减量天，逐渐减量, ,加用硫唑嘌呤治加用硫唑嘌呤治疗每天疗每天100100mg,mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复查血气示查血气示PaO2 74.

8、5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。2000,62000,6病例病例3u男性，男性，50岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气3年，加重年，加重1月入院。月入院。u入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗汗、消瘦。胸片和胸部汗、消瘦。胸片和胸部CT示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规则线状、结节状影。曾按则线状、结节状影。曾按“肺结核肺

9、结核”给予给予 “利福平、雷米封、乙胺利福平、雷米封、乙胺丁醇丁醇”治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院8月前胸片示双肺病变月前胸片示双肺病变弥漫性加重并肺容积减小，经弥漫性加重并肺容积减小，经TBLB诊断为诊断为“肺间质纤维化肺间质纤维化”，开始，开始强的松强的松60mg/日治疗，病情逐渐好转，日治疗，病情逐渐好转，4月后强的松减至月后强的松减至20 mg/日，继日，继续缓慢减量。入院前续缓慢减量。入院前1月出现呼吸困难加重，无发热。月出现呼吸困难加重，无发热。u既往体健，吸烟既往体健，吸烟20余年，每日余年，每日5-10支。支。u入院查体：入院查体：T 36

10、.8C， P120次次/min， R 40次次/min BP 160/88mmHg，明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音 ，无明显杵状指。，无明显杵状指。uWBC 16.2 x109/L, Neu 95%, 外周动脉血外周动脉血pH 7.489，PaO2 64.5mmHg，PaCO2 41.1mmHg，SaO2 93.5%。u尸检肺脏病理诊断尸检肺脏病理诊断BOOPBOOP。1999.12001.11999.1讨讨 论论一、一、iBOOP的诊断的诊断u相应的临床表现；相应的临床表现；u相应的胸片和胸部相应的胸片和胸部CT特点；特点；u相应的肺功能或相应的肺功能或BA

11、LF改变，改变，u组织学证实为组织学证实为BOOP; u除外除外继发性继发性BOOPBOOP。iBOOP的临床表现的临床表现u12-85yr，多数多数 40-60yr， M:F=1:1，与吸烟关系不明显。与吸烟关系不明显。u多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程4-10周。周。u少数病例前驱症状不明显，主要表现进行性加重的呼吸困难，少数病例前驱症状不明显，

12、主要表现进行性加重的呼吸困难，病程病程4-12月。月。u极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。u也有无症状者只在拍胸片时才发现。也有无症状者只在拍胸片时才发现。u体格检查体格检查2/3病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指。病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指。 胸部X线u实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显u病变可以游走，一个部位的肺实质异常可能消散或扩大，甚至出现在新的部位。u少数病例可能限定于胸膜下区。u小结节影见于10%50%的病例，少数患者表现为网结影。大约15%的病例表现为大结节影（大于1cm）。多数病例肺容积正常。 胸部CT/HRCT表

13、现u多发的斑片或片状实变影，伴支气管气像（90%）u磨玻璃影见于大约60%的病例，通常与肺实变相伴随。u少数病理可见网状渗出改变。uCT显示将近50%的病例的病变分布以胸膜下和下肺区更明显。u将近50%的病例出现沿支气管血管分布的小结节影。u约15%的COP患者显示多发的大结节影，结节边缘通常不规则（88%）伴支气管气像（45%）。u其他征象包括胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以及肺实质条带状影。胸腔积液罕见。 iBOOP的辅助检查的辅助检查u肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和CO弥散量降低，一般无气流阻塞，但在吸烟者可弥散量降低，一般无

14、气流阻塞，但在吸烟者可以同时有气流阻塞。以同时有气流阻塞。u轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症少见，但提示肺部病变广泛严重或右向左分流增加。少见，但提示肺部病变广泛严重或右向左分流增加。uBAL：Lym. 20-40%，Neu 10%，Eos 5%，CD4/CD8降低，降低，CD57+NK细胞比例正常。细胞比例正常。u实验室检查无特异性，实验室检查无特异性，ESR增快，增快，CRP增加，增加，WBC增加，增加，Neu%增加。增加。iBOOP的病理特征的病理特征uBOOP的主要病理特点是细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉的主要病理特点是细支气管、肺

15、泡管、肺泡腔内肉芽组织增生形成肉芽或栓子（芽组织增生形成肉芽或栓子（Masson 小体），肉芽可以从小体），肉芽可以从一个肺泡通过一个肺泡通过Kohn孔扩展到邻近肺泡，形似孔扩展到邻近肺泡，形似“蝴蝶蝴蝶”。 u肉芽组织内包括成纤维细胞、肌成纤维细胞和疏松结缔组肉芽组织内包括成纤维细胞、肌成纤维细胞和疏松结缔组织，早期还有炎性细胞。织，早期还有炎性细胞。u其他包括肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集，肺泡壁炎症，纤其他包括肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集，肺泡壁炎症，纤维蛋白渗出，粘液样结缔组织形成圆球。维蛋白渗出，粘液样结缔组织形成圆球。u细支气管壁仅有轻微的炎症，无肺脏结构的破坏。细支气管壁仅有轻微的炎症

16、，无肺脏结构的破坏。VATS/OLB是目前确诊是目前确诊BOOP优先采用的技术。优先采用的技术。TBLB? Cazzato研究研究 TBLB使使 BOOP诊断率诊断率74% (58 /78)。二、二、iBOOP的临床亚型与鉴别诊断的临床亚型与鉴别诊断u亚急性起病，表现为多发性肺炎型亚急性起病，表现为多发性肺炎型(如病例如病例1) DD:感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等u慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型(如病例如病例2）DD: IPF/UIP、 NSIPu急性进展型，类似急性呼吸窘迫综合征（如病例急性进展型，类似急性呼吸窘迫综合征（如病例3）DD：重症肺部感染，重症肺部感染，IPF急性进展型、急性进展型、 AIP 、肺泡细胞癌。肺泡细胞癌。u孤立性肺炎型孤立性肺炎型DD：结核、肺部肿瘤结核、肺部肿瘤三、iBOOP的治疗与预后的治疗与预后u目前治疗目前治疗BOOP的原则是早期足量使用肾上腺皮质激素。的原则是早期足量使用肾上腺皮质激素。u强的松起始用量可以按每天强的松起始用量可以按每天40-60 mg或或1mg.-1kg.-1d， 1