医学交流课件：右心主导的心功能调节

1、右心主导的心功能调节右心主导的心功能调节 内容概要内容概要 一、右心的重要性一、右心的重要性 二、右心特殊的解剖与功能二、右心特殊的解剖与功能 三、右心衰竭三、右心衰竭 四、导致右心衰竭几种主要基础疾病的诊断和处理四、导致右心衰竭几种主要基础疾病的诊断和处理 一、右心的重要性一、右心的重要性 l心衰的流行情况心衰的流行情况 美国心衰患者美国心衰患者5000,0005000,000人人 每年新发病每年新发病400,000400,000人人 2007 2007年中国心衰患者年中国心衰患者4200,0004200,000人人 无右心衰竭的详细资料无右心衰竭的详细资料 右心衰竭（右心衰竭（RHFRHF

2、）对生存的影响）对生存的影响 右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的右心功能不全是肺动脉高压等许多心脏疾病预后的 重要影响因素；重要影响因素； 肺栓塞或心脏外科手术后急性肺栓塞或心脏外科手术后急性RHFRHF危及生命；危及生命； 把右心把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的 诊疗措施是未来的发展方向。诊疗措施是未来的发展方向。 扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线扩张性心肌病和缺血性心肌病患者的生存曲线 Group 1 : Group 1 : 正常正常PAP/PAP/正常正常RVEFRVEF（n=73n=73） ；Group 2 : Grou

3、p 2 : 正常正常PAP/PAP/降低降低RVEFRVEF （n=68n=68）；）； Group 3 : Group 3 : 增高增高PAP/PAP/正常正常RVEFRVEF （n=21n=21）；）；Group 4 : Group 4 : 增高增高PAP/PAP/降低降低RVEFRVEF （n=215n=215）。）。 Brieke, A. and D. DeNofrio (2005). Coron Artery Dis 16(1): 5-11. 内容概要内容概要 一、右心的重要性一、右心的重要性 二、右心特殊的解剖与功能二、右心特殊的解剖与功能 三、右心衰竭三、右心衰竭 四、导致右心衰

4、竭几种主要基础疾病的诊断和处理四、导致右心衰竭几种主要基础疾病的诊断和处理 二、右心特殊的解剖与功能二、右心特殊的解剖与功能 l右心特殊的解剖： 右心包括右心房和右心室；右心包括右心房和右心室； 右心房为不规则的六面卵圆体；右心房为不规则的六面卵圆体； 右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部，右心室为不规则几何形状，分为窦部、肉梁化部和圆锥部， 三部分会合处为膜部间隔；三部分会合处为膜部间隔； 界脊分隔右室流入道和流出道；界脊分隔右室流入道和流出道； 右室心肌厚度是左室壁的右室心肌厚度是左室壁的1/31/3； 收缩期室间隔向左运动；收缩期室间隔向左运动； 右心主要由右心主要由RCA

5、RCA供血，部分由供血，部分由LCALCA供血；供血； 传导系统发自于右心，主干也在右心。传导系统发自于右心，主干也在右心。 二、右心特殊的解剖与功能二、右心特殊的解剖与功能 右心特殊的生理功能：右心特殊的生理功能： 右心接受静脉血；右心接受静脉血； 右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房； 右心室的收缩压（右心室的收缩压（25mmHg25mmHg）约为左心室收缩压（）约为左心室收缩压（120mmHg120mmHg） 的的1/61/6； 右心室搏出功仅为左心室的右心室搏出功仅为左心室的1/41/4，因为肺血管阻力是体循，因为肺血管阻力是体循 环的环的1/

6、101/10； 右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的右室顺应性好，易耐受前负荷的增加，不易耐受后负荷的 增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关；增加，右室舒张功能与肺动脉压力相关； RCARCA在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌；在收缩期和舒张期持续灌注右室心肌； 正常正常 压力超负荷压力超负荷 Diastole pressure overloadDiastole pressure overload 内容概要内容概要 一、右心的重要性一、右心的重要性 二、右心特殊的解剖与功能二、右心特殊的解剖与功能 三、右心衰竭三、右心衰竭 四、导致右心衰竭几种主要基础疾病的诊断和处理四、导致右心衰竭

7、几种主要基础疾病的诊断和处理 三、右心衰竭（三、右心衰竭（RHFRHF） Can J Cardiol Vol 25 No 2 February 2009 三、右心衰竭三、右心衰竭 l 定义：由于收缩和定义：由于收缩和/ /或舒张功能障碍（右室充盈压可能正或舒张功能障碍（右室充盈压可能正 常或不正常）使右心输出量降低不能满足机体的需要所导常或不正常）使右心输出量降低不能满足机体的需要所导 致的临床综合症。致的临床综合症。 l右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。右心衰竭可以单独存在，但更常见与左心衰竭并存。 三、右心衰竭三、右心衰竭 RHFRHF的病因的病因 后负荷增加（肺动脉高压、左心

8、衰竭） 右室心肌病、右室心肌梗死、限制性心肌病 右心瓣膜性心脏病 先天性心脏病（外科术后残留畸形） 类似RHF的疾病（缩窄性心包炎） 原发疾病原发疾病 容积容积/压力负荷压力负荷 左室衰竭左室衰竭 成人呼吸窘迫综合症成人呼吸窘迫综合症 大面积肺栓塞大面积肺栓塞 羊水栓塞羊水栓塞 机械性机械性 机械通气机械通气 其它其它 败血症败血症 心脏原因心脏原因 心肌病心肌病缺血扩张性缺血扩张性 瓣膜反流（三尖瓣瓣膜反流（三尖瓣/肺动脉瓣）肺动脉瓣） 三尖瓣撕裂（创伤性三尖瓣撕裂（创伤性/感染性）感染性） 慢性疾病失代偿阶段慢性疾病失代偿阶段 呼吸系统疾病呼吸系统疾病 肺源性心脏病肺源性心脏病间质性肺间质

9、性肺 病病 慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 睡眠呼吸暂停和肺泡低通气睡眠呼吸暂停和肺泡低通气 肌肉衰弱肌肉衰弱 神经系统疾病神经系统疾病 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 侧索硬化侧索硬化 肌营养不良肌营养不良 结缔组织病结缔组织病 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 原发性硬化症原发性硬化症 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 心脏原因心脏原因 成人先天性心脏病失代偿成人先天性心脏病失代偿 心内分流心内分流 心肌病心肌病缺血扩张性缺血扩张性 急性右室功能障碍的原因急性右室功能障碍的原因 三、右心衰竭三、右心衰竭 lRHFRHF的症状的症状 液体潴留液体潴留 腹水、外周水肿、全身性浮肿

10、腹水、外周水肿、全身性浮肿 活动耐力降低和疲乏活动耐力降低和疲乏 心输出量降低、舒张和收缩功能心输出量降低、舒张和收缩功能 障碍障碍 低血压低血压 尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降尤其是伴随房性和室性心律失常、心输出量降 低低 三、右心衰竭三、右心衰竭 lRHFRHF的体征的体征 颈静脉压升高颈静脉压升高 骶部或外周凹陷性水肿骶部或外周凹陷性水肿 肝脏增大、肝区触痛和腹水肝脏增大、肝区触痛和腹水 胸骨左缘扪及抬举性搏动胸骨左缘扪及抬举性搏动 P2P2延迟、增强延迟、增强 胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉压力不高时）胸骨左缘低调的递减型杂音（肺动脉压力不高时） 高调的高调的Graham

11、SteellGraham Steell杂音（肺动脉高压时）杂音（肺动脉高压时） 胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音胸骨左下缘三尖瓣反流性杂音 S3S3 f评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。 f目前，评价右心功能的技术主要包括： 超声心动图超声心动图 放射性核素显像放射性核素显像 心脏磁共振心脏磁共振 计算机断层扫描计算机断层扫描 生物标志物生物标志物 右心导管术及心室造影右心导管术及心室造影 三、右心衰竭三、右心衰竭 f优点：经济、无创、方便、易普及。 f不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒 血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者通过检测与 右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩

12、时间间期及 血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前 后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的 形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的 肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。 超声心动图超声心动图 超声心动图：心腔大小形态、 心肌结构、瓣膜运动。 短轴切面：右室扩大， 左室呈“D”形 三尖瓣反流速度峰值4.8m/s， 计算跨瓣压差为92mmHg,提示 重度肺动脉高压 超声评估右心功能新技术超声评估右心功能新技术 f相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是 直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。 f利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩

13、期运动幅度反映右心射血分数。 f心肌做功指数（MPI）又称Tei指数，为右室等容收缩时间（ICT）+等 容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值。由于心室收缩主要依 赖钙离子，其内流主要发生在ICT，外流主要发生在IRT，因此Tei被 认为是评价心室整体功能的有价值的指标，且不受心率、右室形状、 前后负荷等因素影响。 f实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构，快速 地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确 性甚至可与MRI的三维成像媲美。 三尖瓣环收缩期位移（TAPSE） 右心室面积变化率 Tei指数 三尖瓣环收缩期峰值速度 等容收缩期心肌加速度（

14、IVA） 应变及应变率（strain and strain rate） 三维超声心动图 超声心动图评估右心功能：超声心动图评估右心功能： 放射性核素显像放射性核素显像 f右心功能检测的重要的无创性方法之一。右心功能检测的重要的无创性方法之一。 f目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。 f首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分开，首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分开， 因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对“弹丸弹丸” 注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也注射和采集

15、技术要求较高，且采集计数量相对较低，也 易受大血管影像的影响。易受大血管影像的影响。 f平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分 开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂， 并需要专用软件系统，尚未普及应用。并需要专用软件系统，尚未普及应用。 放射性核素首次通过法核素显像 放射性核素平衡法核素显像 放射性核素显像新技术放射性核素显像新技术 f门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方 法，研究表明：右室负荷加重的患者，由于右

16、室心肌对示法，研究表明：右室负荷加重的患者，由于右室心肌对示 踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌 灌注显像评价右室功能是完全可行的。但目前国内外尚无灌注显像评价右室功能是完全可行的。但目前国内外尚无 用于肺动脉高压右心功能评价的临床研究。用于肺动脉高压右心功能评价的临床研究。 f国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡萄糖和国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡萄糖和 脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化密切相关，应脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化密切相关，应 用用18F-FDG PET18F-FDG PET显

17、像定量评价右室心肌葡萄糖代谢，有助显像定量评价右室心肌葡萄糖代谢，有助 于右心功能及预后判断，目前国内未见报道，国外相关研于右心功能及预后判断，目前国内未见报道，国外相关研 究也较少。究也较少。 核素显像评估右心功能：核素显像评估右心功能： 首次通过法和平衡法心室显像；首次通过法和平衡法心室显像； 门控心肌灌注显像技术及门控心血池显像测得的右门控心肌灌注显像技术及门控心血池显像测得的右 室射血分数相关性良好；室射血分数相关性良好； 门控心肌灌注显像技术可应用于右室功能的评估，门控心肌灌注显像技术可应用于右室功能的评估， 具有同时评估左、右心室功能的优势。具有同时评估左、右心室功能的优势。 右室

18、右室18 18F-FDG F-FDG摄取值与右室压力负荷的严重程度呈正摄取值与右室压力负荷的严重程度呈正 相关，相关，18 18F-FDG PET F-FDG PET显像可以用于肺高压药物治疗的显像可以用于肺高压药物治疗的 疗效观察疗效观察 计算机断层扫描：计算机断层扫描： 多排螺旋多排螺旋CTCT采用心电门控技术重建心动周期不同时采用心电门控技术重建心动周期不同时 相的图像，描记其心内膜可以测定右心室舒张末期相的图像，描记其心内膜可以测定右心室舒张末期 和收缩末期容积、每搏输出量、射血分数及心输出和收缩末期容积、每搏输出量、射血分数及心输出 量等参数。量等参数。 心脏磁共振心脏磁共振目前比较

19、准确评价右心功能的技术目前比较准确评价右心功能的技术 f利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心 肌质量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。肌质量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。 f磁共振血流标测技术测量磁共振血流标测技术测量E/AE/A波的幅度及比值，估测右波的幅度及比值，估测右 室舒张功能。室舒张功能。 f磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。 f心肌组织标记技术研究右心局部功能。心肌组织标记技术研究右心局部功能。 McLure LER,Int J Clin Pra

20、ct,2007,61(suppl):15-26 特发性肺动脉高压患者右心MRI 心脏磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index) 估测肺动脉压力 Saba TS,et al.Eur Respir J 2002; 20: 15191524 MPAP MPAP 右心导管：肺动脉平均压右心导管：肺动脉平均压 ECHO PASP:ECHO PASP:超声超声; ;肺动脉收缩压肺动脉收缩压 RVMRVM：右心心肌质量：右心心肌质量 VMI:VMI:心肌质量指数心肌质量指数RVM/LVMRVM/LVM r =0.56 r =0.81 r =0.77 心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动

21、脉压力心脏磁共振：心肌质量指数估测肺动脉压力 磁共振评估右心功能：磁共振评估右心功能： 利用多层面短轴电影序列能够精确测量右室收缩末、利用多层面短轴电影序列能够精确测量右室收缩末、 舒张末容积，计算右室射血分数；舒张末容积，计算右室射血分数； 是评估右室容量的金标准；是评估右室容量的金标准； 通过短轴位心脏电影扫描获取右心室解剖及功能数通过短轴位心脏电影扫描获取右心室解剖及功能数 据；据； 磁共振显像可无创准确评估右心结构与功能，在监磁共振显像可无创准确评估右心结构与功能，在监 测治疗效果方面有着巨大的应用前景；测治疗效果方面有着巨大的应用前景； 通过血流速度及血管或瓣膜的横断面面积可准确计通

22、过血流速度及血管或瓣膜的横断面面积可准确计 算右心室每搏量、射血分数及分流量；算右心室每搏量、射血分数及分流量； 磁共振心肌组织标记法可分析右心室圆周应变、径磁共振心肌组织标记法可分析右心室圆周应变、径 向缩短及心肌扭转运动；缺点是分析复杂且耗时。向缩短及心肌扭转运动；缺点是分析复杂且耗时。 生物标志物与右心功能不全生物标志物与右心功能不全 f脑钠肽脑钠肽 fN-N-末端脑钠肽原末端脑钠肽原 f肌钙蛋白肌钙蛋白T T f内皮素内皮素 f高敏高敏C C反应蛋白反应蛋白 f细胞因子细胞因子( (白介素白介素-6-6、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子-)-) f生长分化因子生长分化因子-15-15 预测生

23、存的生化指标预测生存的生化指标: : 脑钠肽脑钠肽 (BNP) (BNP) Nagaya N et al. Circulation 2000;102:865-70. 100 80 0 生存率 (%) 60 40 20 0 12243648 时间 (月) 0 100 80 60 40 20 0 脑钠肽基线值脑钠肽基线值脑钠肽随访情况脑钠肽随访情况 12243648 时间 (月) 脑钠肽 180 pg/ml 脑钠肽 180 pg/ml 脑钠肽 150 pg/ml 脑钠肽 150 pg/ml 预测生存的生化指标预测生存的生化指标: : 肌钙蛋白肌钙蛋白 T T Torbicki A et al. C

24、irculation 2003. TnT 0.01 ng/ml 1.0 0 0 0.8 0.6 0.4 0.2 61224 时间 (月) 累计生存率 肌钙蛋白T (+) 18 肌钙蛋白T() p = 0.001 肺动脉高压肺动脉高压 ( (n n = 51) = 51) 慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ( (n n = 5) = 5) 生长分化因子生长分化因子-15-15 （GDF-15GDF-15） f是转化生长因子是转化生长因子- -超家族成员之一；它可能是重要的应激反超家族成员之一；它可能是重要的应激反 应基因，其在疾病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保应基因，其在疾

25、病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保 护功能；护功能； f心血管疾病新出现的生化标志物；但在心血管疾病新出现的生化标志物；但在IPAH IPAH 患者其临床重要患者其临床重要 性尚不明确；性尚不明确； f研究提示研究提示GDF-15GDF-15与与IPAHIPAH患者死亡或移植风险相关；患者死亡或移植风险相关； fGDF-15GDF-15与与NYHANYHA功能分级和功能分级和NT-proBNPNT-proBNP密切相关；密切相关； 慢性心衰患慢性心衰患 者的死亡危险随者的死亡危险随GDF-15GDF-15水平的升高而增加；水平的升高而增加； f作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。作

26、用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。 肺动脉导管：肺动脉导管： 心输出量的测定方法通常有心输出量的测定方法通常有FickFick法和热稀释法；法和热稀释法； 通过监测右室射血分数、右室舒张末容积、右室收通过监测右室射血分数、右室舒张末容积、右室收 缩末容积、每搏量、心输出量、心指数等血流动力缩末容积、每搏量、心输出量、心指数等血流动力 学数据，指导处理各种原因导致的右心功能不全并学数据，指导处理各种原因导致的右心功能不全并 观察治疗效果。其缺点是无法显示右心结构及室壁观察治疗效果。其缺点是无法显示右心结构及室壁 运动的异常，超声心动图可与漂浮导管连续血流动运动的异常，超声心动图可与漂浮导

27、管连续血流动 力学监测技术互为补充。力学监测技术互为补充。 压力容积环压力容积环 电导导管是获得右心室压力容量环的最常用手段； 压力-容量环有利于理解心肌收缩力、前负荷及后负 荷之间的复杂关系； 可直接获得收缩末及舒张末压力及容积、每搏量、 射血分数等传统指标； 压力-容积环是定量测量右室功能的准确方法，但其 缺点是属于有创检测。 右心导管术右心导管术 f诊断肺动脉高压的诊断肺动脉高压的“金标准金标准” f测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、肺测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、肺 毛细血管楔压毛细血管楔压 f计算心排出量、肺血管阻力等指标计算心排出量、肺血管阻力等指标 f进行急性

28、肺血管反应性试验进行急性肺血管反应性试验 VigilanceVigilance - -美国爱德华生命科学公司美国爱德华生命科学公司 连续血流动力学连续血流动力学/ /氧动力学氧动力学 监监 测测 系系 统统 测量指标： EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CI RVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt 血流动力学异常和预后 DAlonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-349 肺动脉平均压 0 10 20 30 40 50 平均生存时间 (月) 平均右心房压平均心搏指数 55 mmHg 85 mmHg 10 mmHg 20 mmHg 4 l

29、/min/m2 80mmHg80mmHg）或症状）或症状 性中度（跨瓣压差性中度（跨瓣压差505079mmHg79mmHg）可行球囊瓣膜成形术或外）可行球囊瓣膜成形术或外 科瓣膜切开术。科瓣膜切开术。 肺动脉瓣反流：系肺狭手术或球囊瓣膜成形和法洛四肺动脉瓣反流：系肺狭手术或球囊瓣膜成形和法洛四 联征矫治术常见并发症。利尿剂、联征矫治术常见并发症。利尿剂、ACEIACEI、受体阻滞剂可受体阻滞剂可 改善症状及预后并延迟再手术。重度反流可行肺动脉瓣置改善症状及预后并延迟再手术。重度反流可行肺动脉瓣置 换术。换术。 急性右心梗右心衰的治疗 一般治疗：卧床休息、吸氧、止痛等。危重者可置一般治疗：卧床休

30、息、吸氧、止痛等。危重者可置 Swan-GanzSwan-Ganz管监测管监测RAPRAP、PCWPPCWP等参数以指导用药。等参数以指导用药。 优化右室前、后负荷：无左心衰时慎用利尿剂、血管优化右室前、后负荷：无左心衰时慎用利尿剂、血管 扩张剂和吗啡，首选扩容治疗。扩张剂和吗啡，首选扩容治疗。 稳定血流动力学：经有效扩容后仍低血压者，可用多稳定血流动力学：经有效扩容后仍低血压者，可用多 巴酚丁胺、左西孟旦、多巴胺和米力农。巴酚丁胺、左西孟旦、多巴胺和米力农。 维持房室有效顺序起搏维持房室有效顺序起搏 ：心扑或房颤可选胺碘酮或：心扑或房颤可选胺碘酮或 电复律，高度房室阻滞可临时起搏。电复律，高

31、度房室阻滞可临时起搏。 再灌注治疗：尽早溶栓或再灌注治疗：尽早溶栓或PTCAPTCA。 机械辅助治疗：顽固低血压时主动脉球囊反搏可增加机械辅助治疗：顽固低血压时主动脉球囊反搏可增加 右冠脉灌注改善右室收缩功能，可行体外膜式氧合器氧合右冠脉灌注改善右室收缩功能，可行体外膜式氧合器氧合 疗法（疗法（ECMOECMO）。）。 心肌病右心衰的治疗 致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVCARVC）：主要目的减少心）：主要目的减少心 律失常猝死，次要目的治疗心律失常和右心衰。心衰者律失常猝死，次要目的治疗心律失常和右心衰。心衰者 应予心衰治疗。胺碘酮、索他洛尔仍可作为抑制心律失应予心衰治

32、疗。胺碘酮、索他洛尔仍可作为抑制心律失 常辅助治疗。威胁生命室性心律失常者植入常辅助治疗。威胁生命室性心律失常者植入ICDICD。导管射。导管射 频消融可用于反复室性快速心律失常频消融可用于反复室性快速心律失常ICDICD频发放电者。频发放电者。 限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：地尔硫卓、）：地尔硫卓、-阻滞剂、阻滞剂、 ACEIACEI可缓解症状，酌情用抗凝剂，控制心律失常。严重可缓解症状，酌情用抗凝剂，控制心律失常。严重 内膜心肌纤维化或附壁血栓可行心内膜剥脱术，切除纤内膜心肌纤维化或附壁血栓可行心内膜剥脱术，切除纤 维性心内膜，根据瓣膜反流情况行瓣置换术，终末期可维性心内膜，根据瓣膜反流情况行瓣置换术，终末期可 行心脏移植术。行心脏移植术。 器械治疗与右心衰竭 多数因右室起搏致异常激动顺序所致；少数因导线多数因右室起搏致异常激动顺序所致；少数因导线 致严重三尖瓣反流。致严重三尖