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文档简介
1、副肿瘤天疱疮定义v副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,pnp)是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病,以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点,伴有呼吸等多系统损害,国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。流行病学男女患病情况相等平均发病年龄:50-60岁临床表现pnp 特征性表现:口腔、外阴黏膜、眼结膜广 泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示igg沉
2、积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.全面治疗v强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 v用造血干细胞移植治疗 v大剂量皮质类固醇冲击治疗 案例入院护理评估v患者 杨国伦 男 52岁 住院号1164674v入院原因:反复口腔糜烂2年,再发伴四肢水疱5月 v入院诊断:副肿瘤性天疱疮 v既往病史:重症肌无力v疼痛:4分 brade评分: 20分 防跌:5分 adl:二级v经济能力:可v家庭支持:好临床表现vt: 37.0 p:90次/分 bp:112/78mmhg r:
3、20次/分v查体:眼周可见大量黄白色分泌物,口唇、两颊粘膜糜烂,触之易出血。四肢、胸背部、外生殖器可见小水疱,水疱疱壁松弛,基底部潮红,疱液清亮,疱壁破裂后可见糜烂面,部分水疱已结痂。右上腹可见一长约30cm斜行手术切口 护理问题v皮肤完整性受损:与全身水泡破溃糜烂有关v疼痛:与皮肤粘膜破损有关v有感染的危险:与皮肤破溃应用激素有关v焦虑:与病情较重,愈后易复发有关v睡眠形态紊乱:与环境改变疼痛有关护理措施v保持病室环境整洁安静舒适,利于身心休息。v保持床单位清洁,及时更换床单位。v协助患者舒适体位,减轻疼痛。v精神安慰和心理疏导,解除心理负担。v指导患者松弛疗法,减轻焦虑。v向患者讲解疾病相
4、关知识及感染发生的危险因素,预防感染。护理措施颈部深静脉置管护理处理:置管处用美皮康银离子敷料,周围凡士林油纱,外用处理:置管处用美皮康银离子敷料,周围凡士林油纱,外用 气切纱布气切纱布+弹力绷带弹力绷带存在问题:颈部皮肤糜烂,置管固定困难,易感染存在问题:颈部皮肤糜烂,置管固定困难,易感染护理措施胸背部皮肤护理存在问题:水疱破溃伴糜烂渗出,更换衣裤时易粘连及疼痛存在问题:水疱破溃伴糜烂渗出,更换衣裤时易粘连及疼痛 处理:内用爱可欣凝胶处理:内用爱可欣凝胶+优拓油纱优拓油纱+纱布或泡沫敷料,外用弹纱布或泡沫敷料,外用弹力绷带和弹力胸腹带固定力绷带和弹力胸腹带固定护理措施口腔护理v生理盐水加地塞米松 10mg分次含漱, 每天 3次, 防止口腔出血疼痛。v复方氯已定含漱液分次含漱,每天 4次, 预防感染。v复方维生素b12溶液含漱, 每天 4次,促进溃疡愈合。v多饮水, 餐后勤漱口。护理措施会阴护理v1:8000高锰酸钾液外洗,配合立思丁乳膏外用,每天2次,预防感染。v新适确得软膏外用,每天2次,促进溃疡愈合。v做好隐私保护,夜间采用暴露疗法。护理评价2周后护理体会v副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病,临床表现为严重的黏膜糜烂 (
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