运动障碍疾病ta课件

1、运动障碍疾病ta1 运动障碍疾病运动障碍疾病 movement disorder movement disorder 河北医科大学第二医院神经内科河北医科大学第二医院神经内科 檀国军檀国军 运动障碍疾病ta2 肌张力增高运动减少运动贫乏肌张力增高运动减少运动贫乏 肌张力降低运动过多异常不自肌张力降低运动过多异常不自 主运动主运动 运动障碍疾病ta3 运动障碍疾病ta4 运动障碍疾病ta5 1817 James Parkinson 震颤麻痹震颤麻痹 （paralysis agitans） 运动障碍疾病ta6 年龄老化：年龄老化：40岁以前发病十分少见岁以前发病十分少见 环境因素：环境因素：MPT

2、P 遗传因素：家族性聚集现象遗传因素：家族性聚集现象 PD并非单一因素所致，可能有多种并非单一因素所致，可能有多种 因素参与因素参与 运动障碍疾病ta7 运动障碍疾病ta8 运动障碍疾病ta9 运动障碍疾病ta10 数量减少数量减少 的多巴胺的多巴胺 正常数量的正常数量的 乙酰胆碱乙酰胆碱 运动障碍疾病ta11 静止性震颤静止性震颤(static tremor) 肌强直肌强直(rigidity) 运动迟缓运动迟缓(bradykinesia) 姿势步态异常姿势步态异常慌张步态慌张步态 (festination) 其他症状：流涎其他症状：流涎 脂颜脂颜 便秘便秘 运动障碍疾病ta12 运动障碍疾病

3、ta13 运动障碍疾病ta14 运动障碍疾病ta15 运动障碍疾病ta16 发病年龄发病年龄 临床表现临床表现 病程病程 符合率可达符合率可达85% 运动障碍疾病ta17 继发性继发性PD：脑炎后、药物、中毒、：脑炎后、药物、中毒、 动脉硬化、外伤动脉硬化、外伤 抑郁症抑郁症 特发性震颤特发性震颤 伴发帕金森表现的其他神经变性疾伴发帕金森表现的其他神经变性疾 病病 运动障碍疾病ta18 运动障碍疾病ta19 数量减数量减 少的多少的多 巴胺巴胺 正常数量的正常数量的 乙酰胆碱乙酰胆碱 运动障碍疾病ta20 症状波动：疗效减退或剂末恶化、症状波动：疗效减退或剂末恶化、 开关现象开关现象 异动症：

4、表现为舞蹈症和手足徐动异动症：表现为舞蹈症和手足徐动 症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、 肌张力障碍肌张力障碍 精神症状：表现形式多样精神症状：表现形式多样 运动障碍疾病ta21 运动障碍疾病ta22 运动障碍疾病ta23 运动障碍疾病ta24 运动障碍疾病ta25 运动障碍疾病ta26 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of Demyelinating Diseases of the Central Nervous Systemthe Central Nervous System 运动障碍疾病ta27 脱

5、髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏 或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓 鞘是其病理过程中具有特征性的突出表鞘是其病理过程中具有特征性的突出表 现。现。 脱髓鞘疾病的病理标准脱髓鞘疾病的病理标准： 神经纤维髓鞘破坏神经纤维髓鞘破坏 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统脱髓鞘病损分布于中枢神经系统 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整 运动障碍疾病ta28 运动障碍疾病ta29 运动障碍疾病ta30 多发性硬化是以中枢神经系统白质多发性硬化是以中枢神经系统白质 脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体脱髓鞘病变为特

6、点，遗传易感个体 与环境因素作用发生的自身免疫病。与环境因素作用发生的自身免疫病。 运动障碍疾病ta31 定义定义 多发性硬化是中枢神经系统炎性、多发性硬化是中枢神经系统炎性、 多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有2020病人病人 自起病后进行性加重，但多数是以复发自起病后进行性加重，但多数是以复发 、缓解为特征。、缓解为特征。 其典型的症状和体征，是由于脊髓的其典型的症状和体征，是由于脊髓的 白质传导束、视神经、脑室周围白质、白质传导束、视神经、脑室周围白质、 脑干和小脑的病变所致。脑干和小脑的病变所致。 运动障碍疾病ta32 MS发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率随纬度增加

7、，离赤道愈远 发病率愈高。发病率愈高。 移民流行病学资料移民流行病学资料 遗传资料遗传资料 基因资料基因资料 运动障碍疾病ta33 运动障碍疾病ta34 运动障碍疾病ta35 运动障碍疾病ta36 首发症状包括肢体麻木、无力，视首发症状包括肢体麻木、无力，视 力障碍等，某些病人表现为截瘫。力障碍等，某些病人表现为截瘫。 首次发病后可有缓解，一段时间后首次发病后可有缓解，一段时间后 又复发。又复发。 体征多于症状体征多于症状 运动障碍疾病ta37 肢体瘫痪肢体瘫痪 视力障碍视力障碍 眼球震颤眼球震颤 感觉障碍感觉障碍 共济失调共济失调 合并周围神经损害合并周围神经损害 情绪异常情绪异常 运动障碍

8、疾病ta38 Lhermitte征是过度前屈颈部时出现征是过度前屈颈部时出现 异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放 散至大腿或足部，是颈髓受累征象。散至大腿或足部，是颈髓受累征象。 运动障碍疾病ta39 病程病程 复发缓解型复发缓解型 继发进展型继发进展型 原发进展型原发进展型 进展复发型进展复发型 预后预后 良性型、恶性型良性型、恶性型 运动障碍疾病ta40 临床分型临床分型 1,1, 复发缓解型复发缓解型(Remission Relapsing,RR)MS(Remission Relapsing,RR)MS：急性：急性 发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定；发病

9、后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定； 2,2,原发进展型原发进展型(Primary Progressive,PP)MS(Primary Progressive,PP)MS：进行：进行 性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；性发病且仅有短暂、不明显的症状改善； 3,3,继发进展型继发进展型(Secondary Progressive,SP)MS(Secondary Progressive,SP)MS：症：症 状进行性恶化，伴或不伴急性复发；状进行性恶化，伴或不伴急性复发； 4,4, 进展复发型进展复发型(Prograssive Relapsing, PR)MS(Prograssive Relap

10、sing, PR)MS： 发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续 进展。进展。 运动障碍疾病ta41 脑脊液检查脑脊液检查 （1）单核细胞数轻度升高或正常）单核细胞数轻度升高或正常 （2）IgG鞘内合成：鞘内合成： IgG指数指数0.7和和 IgG 寡克隆带寡克隆带 诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听 觉诱发电位和体感诱发电位。觉诱发电位和体感诱发电位。 MRI检查：可发现临床症状不明显的病检查：可发现临床症状不明显的病 损损 运动障碍疾病ta42 l磁共振波谱分析磁共振波谱分析(MRS, Spectrum

11、)(MRS, Spectrum)、 磁共振传递成像磁共振传递成像(MTI)(MTI)、弥散加权弥散加权 成像成像(DWI)(DWI)。 lPET(PET(可确定可确定MSMS患者半球脑血流及患者半球脑血流及 脑氧低代谢的变化脑氧低代谢的变化 ) )。 这些为这些为早期轴索丧失早期轴索丧失提供提供间接证间接证 据据 运动障碍疾病ta43 运动障碍疾病ta44 运动障碍疾病ta45 运动障碍疾病ta46 运动障碍疾病ta47 运动障碍疾病ta48 缓解复发的病史及症状体征提示中缓解复发的病史及症状体征提示中 枢神经系统一个以上的分离病灶，枢神经系统一个以上的分离病灶， 是临床诊断准则。是临床诊断准

12、则。 应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相 鉴别。鉴别。 运动障碍疾病ta49 复发缓解型复发缓解型 （1）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松 （2）干扰素：干扰素：INFINF1a1a和和INFINF1b1b （3 3）醋酸格拉太咪尔）醋酸格拉太咪尔 （4 4）硫唑嘌呤）硫唑嘌呤 （5 5）大剂量免疫球蛋白静脉注射（）大剂量免疫球蛋白静脉注射（IVIgIVIg） 运动障碍疾病ta50 继发进展型继发进展型 （1）氨甲蝶呤）氨甲蝶呤 （2）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3）环孢霉素）环孢霉素A （4） IN

13、FINF 运动障碍疾病ta51 原发进展型：对症治疗，血浆置换原发进展型：对症治疗，血浆置换 一般治疗和对症治疗一般治疗和对症治疗 （1）运动和物理治疗）运动和物理治疗 （2）治疗膀胱、直肠功能障碍）治疗膀胱、直肠功能障碍 （3）痛性痉挛等对症治疗）痛性痉挛等对症治疗 运动障碍疾病ta52 l以病人的功能需要为中心进行康复；以病人的功能需要为中心进行康复； l进行与日常生活和工作密切联系的进行与日常生活和工作密切联系的 活动和作业；活动和作业； l鼓励病人参加力所能及的功能性活鼓励病人参加力所能及的功能性活 动；动； l依赖于多学科的参与和家属、患者依赖于多学科的参与和家属、患者 的配合。的配合。 运动障碍疾病ta53 女性、女性、40岁以前发病、临床表现为岁以前发病、临床表现为 视觉和体感障碍的预后良好。视觉和体感障碍的预后良好。 出现锥体征和小脑障碍的提示预后出现锥体征和小脑障碍的提示预后 较差。较差。 大多数