《肌张力障碍治疗中国专家共识》（2020）要点汇总

1、本word文档 可编辑 可修改247.肌张力障碍治疗中国专家共识（2020）要点肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。目前对于大多数肌张力障碍，尚无有效的病因治疗方法，主要采用对症治疗。临床治疗的目标包括减少不自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量。临床上应根据肌张力障碍患者的具体情况，权衡利弊，选择支持和康复治疗、口服药物、肉毒毒素注射和手术治疗等综合措施，实现个体功能和生活质量的最大改善。一、支持和康复治

2、疗首先要进行心理疏导，充分与患者及家属沟通，使其理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。避免过度焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力。佩戴墨镜、眼镜支架或颈托以及使用矫形器械等可以强化缓解技巧，有助于减轻病程早期的局部症状。有经验的治疗师采用制动治疗、感觉训练等治疗方法，对于手部肌张力障碍有一定疗效。二、病因治疗明确肌张力障碍的病因，对其长期、根本的治疗最为关键，目前仅对一些获得性肌张力障碍采用特异性治疗，如药物诱发的病例可及时停药并应用拮抗剂治疗，由抗精神病药物引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能药物，自身免疫性脑损害导致的肌张力障碍，可以采用免疫治疗。三、药物治疗（一）口服药物1.抗胆碱能

3、药物：包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等，通过阻断基底节毒蕈碱型乙酰胆碱受体发挥作用。抗胆碱能药物主要用于全身型和节段型肌张力障碍，儿童和青少年患者可能更为适合。对于急性肌张力障碍和迟发性运动障碍，抗胆碱能药物常有较好疗效。2.苯二氮类药物：包括氯硝西泮、地西泮、阿普唑仑等，是最常用于治疗肌张力障碍的一类口服药物，但从未在对照研究中进行过评估。3.肌松剂：包括巴氯芬、替扎尼定、美索巴莫等。4.左旋多巴：是多巴反应性肌张力障碍的首选治疗，对于三磷酸鸟苷环水解酶1缺乏的多巴反应性肌张力障碍具有显著而持久的疗效，可明显改善肌张力障碍和帕金森症；对于酪氨酸羟化酶缺乏、墨蝶呤还原酶缺乏等其他类型的多巴反应

4、性肌张力障碍的疗效确定。5.抗多巴胺能药物：主要包括多巴胺受体拮抗剂和多巴胺耗竭剂。多巴胺受体拮抗剂包括经典抗精神病药和非典型抗精神病药物。多巴胺耗竭剂包括丁苯那嗪、氘代丁苯那嗪等，通过阻断囊泡单胺转运蛋白2，使多巴胺无法进入突触前囊泡。6.抗癫痫药：包括卡马西平、苯妥英钠等，主要对发作性运动诱发性运动障碍有效。7.其他：酒精可以减轻肌阵挛肌张力障碍综合征症状，但可能形成酒精依赖，因此不推荐作为常规治疗。【推荐意见】：（1）抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型患者，对儿童和青少年患者更为适合。（2）应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺

5、等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。（3）儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊断性治疗。（4）抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。（5）苯二氮类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大规模对照研究证据。（二）肉毒毒素治疗【推荐意见】：（1）肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定（A级推荐），是颈部肌张力障碍治疗的一线选择。（2）肉毒毒素治疗眼睑痉挛疗效肯定（B级推荐），是眼睑痉挛治疗的一线选择。（3）肉毒毒素治疗内收型喉部肌张力障碍有效（B级推荐），但外展型喉部肌张力障碍的疗效证据不足。（4）肉毒毒素治疗口下颌肌

6、张力障碍可能有效（C级推荐）。（5）肉毒毒素可以改善书写痉挛（B级推荐），但对于下肢肌张力障碍的疗效证据不足。（6）肉毒毒素的长期治疗安全有效。需要注意肉毒毒素的注射剂量和注射间隔以降低中和抗体产生的风险。（三）鞘内注射巴氯芬（四）其他药物四、手术治疗（一）脑深部电刺激（DBS）（二）选择性痉挛肌肉切除术和周围神经切断术（三）射频毁损（四）其他手术【推荐意见】：（1）GPiDBS可用于口服药或肉毒毒素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）全身型和节段型肌张力障碍（A级推荐）。（2）GPiDBS可用于口服药或肉毒毒素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）颈部肌张力障碍（A级推荐）。（3）GPiD

7、BS可用于非手术治疗效果欠佳的迟发性肌张力障碍（C级推荐）。（4）对于诊断明确的DYT1全身型或节段型肌张力障碍可以优先考虑GPiDBS手术。（5）越来越多的证据表明丘脑底核DBS对于单纯型（特发性或遗传性）肌张力障碍治疗有效，尚缺乏大规模前瞻性对照研究的证据。（6）口服药或肉毒毒素治疗效果欠佳的单纯型（特发性或遗传性）颈部肌张力障碍还可以考虑选择性周围神经切断术。五、肌张力障碍危象的识别和处理肌张力障碍危象，又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态，是一种严重而罕见的运动障碍急症，病死率约10%。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促

8、、横纹肌溶解等，可进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。早期识别至关重要。一旦诊断明确，患者应收住重症监护病房紧急治疗。治疗主要包括以下方面。（一）寻找诱因并给予相应处理（二）支持性治疗（三）控制肌张力障碍症状（四）手术治疗六、肌张力障碍治疗的基本原则（一）全身型肌张力障碍对于全身型肌张力障碍首选口服药物治疗，通常为经验性用药。如对左旋多巴疗效显著则提示多巴反应性肌张力障碍的可能。抗胆碱能药物如苯海索可能有效，并且在儿童中耐受良好。如果单独应用抗胆碱能药物疗效不足，可联合应用肌松剂或苯二氮类药物。对于不能耐受口服药物或不能获益的遗传性或特发性单纯型患者，适合DBS治疗。康复治疗是重要的辅助治疗手段，在预防和治疗肌肉挛缩、优化功能和减轻局部症状方面发挥重要作用。（二）局灶型或节段型肌张力障碍大多数局灶型和节段型肌张力障碍对口服药物疗效欠佳，可首选肉毒毒素注射。口服药与肉毒毒素联合应用可能增加疗效、延长注射间隔