《复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）》要点汇总

1、本word文档 可编辑 可修改3.复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）要点1概述包虫病又称棘球蚴病，主要包括囊型和泡型两种类型，是流行于全球农牧地区常见的人畜共患寄生虫疾病。包虫病可发生于全身多个脏器，其中以肝脏为主，而肝泡型包虫病（HAE）的病程缓慢，并呈浸润性生长，与肝脏恶性肿瘤的生长方式类似，因而被称为“虫癌”。四川省是受包虫病危害最为严重的地区之一，直接受威胁人口超过258万，总患病率约为1.08%，其中甘孜州石渠县包虫病患病率高达12.09%，居全球之首。复杂肝泡型包虫病（cHAE）主要是指：病灶巨大，累及周围器官（膈肌、肺、肾、肾上腺等）；肝内多个病灶（3个病灶，3个肝段），

2、至少4个病灶直径5.0cm；病灶侵犯肝门重要结构或肝内主要管道，预计需要进行门静脉、肝动脉、胆道、肝静脉、下腔静脉等管道重建；合并梗阻性黄疸、门静脉海绵样变、布加综合征等，或肝肾功能不全；合并脑、肺等多处器官转移，全身一般状况较差、恶病质等。对于cHAE患者，姑息性切除不能完整切除病灶，将会为复发创造机会，甚至丧失根治性切除的可能。针对复杂肝泡型包虫病的诊疗，中国包虫病流行区各级医院诊疗技术参差不齐，手术方式多样，亟需相关实用性、指导性的临床诊疗共识。2cHAE的诊断2.1临床特点cHAE患者多居住于流行区，多因长期接触啮齿类、犬类或虫卵污染的皮毛、食物等而患病。导致HAE向cHAE发展的主要

3、原因是：由于早期缺乏临床表现，症状明显时常进入中晚期；cHAE患者易忽视早期干预的重要性，主动就医的意愿不强；就医交通不便利；包虫病药物治疗（阿苯达唑）治疗周期长，或无法坚持口服阿苯达唑，目前也缺乏特效药，导致病情逐渐加重。2.2影像学评估影像学诊断主要依靠腹部彩超、增强CT及MRI，必要时需要进行三维重建、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。CHAE主要的影像诊断依据是：肝脏占位病变表现为不均质的实质性包块，单个巨大病灶，或多个病灶分布于3个肝段以上，病灶内部偶可见小囊泡或钙化，以及中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观等特征，侵犯1支或多支重要管道、血管；三维重建或多层扫描可见

4、血管、胆管、膈肌、下腔静脉、肠管等邻近器官组织侵犯；模拟切除病灶后，估计剩余功能性正常肝体积不够（35%），或需重建下腔静脉、门静脉、多支胆道等重建；除HAE外，肺部、颅脑等肝外器官发现包虫病灶。2.3实验室检查人体HAE常用的免疫学诊断方法有酶联免疫吸附试验、胶体金法（渗滤法、层析试条法）等检测包虫病特异性抗体包虫病诊断标准（WS257-2006）已于2006年颁布实施。诊断困难者，可尝试开展线粒体基因检测以及新型试剂应用。此外，对cHAE还需监测心肺功能、吲哚氰绿（IGGR15）试验、肾排泄功能等。2.4特殊检查及术前准备介入血管及胆道造影技术可以精确地显示病灶与血管和胆管的关系，对于cH

5、AE患者的术前准备工作，尤其术前需要胆道减压、选择性门静脉栓塞、下腔静脉/肝静脉狭窄需支架置入的患者，采用介入技术可以在达到诊断的同时实现部分治疗目的。2.5鉴别诊断cHAE主要需与肝细胞癌、胆囊癌、肝门胆管癌、肝囊实性病变、肝血管瘤、细菌性肝脓肿等鉴别，术前诊断应予以注意。3cHAE临床分期探索3.1目前两型包虫病临床分期常规临床将包虫病分为早、中、晚3期。3.2cHAE华西PHI分型（HX-PHIStagingsystem）4外科治疗4.1治疗原则经多学科团队（MDT），包括肝胆胰外科、血管外科、介入科、感染科、麻醉科、胸心外科、泌尿外科、神经外科等医师，术前讨论判定无法常规完成病灶切除或

6、多个受侵管道切除重建者，或预计病灶切除后导致剩余肝体积不足，术后将发生不可逆肝功能衰竭者，给予相应的诊疗方案（如下文）。4.2治疗对象有明确的手术治疗指征，并愿意接受手术治疗，无手术禁忌证，并且符合下列条件者，可实施手术治疗。4.3手术术式4.4姑息性治疗部分晚期患者，无法实现手术者，可根据患者情况采取PCTD减黄后带管生存，或内科对症支持治疗。4.5外科治疗患者出院标准5药物治疗内科药物通常选用阿苯达唑，适应证：根治性切除术后阿苯达唑推荐使用剂量1015mg/（kgd），疗程至少1年，以巩固治疗效果。不同意接受有创治疗者；失去手术机会者；全身状态无法耐受手术者。对于以上情况药物治疗一定程度上

7、可延缓疾病进展，服药周期及服药量视患者肝脏功能及疾病控制情况而定。进行人造血管替换及重建血管的患者，需术后给予一定周期的抗凝治疗（推荐6个月），服药期间密切监测凝血功能；异体肝移植患者，术后需长期规律口服抗排斥类药物。6术后随访术后2年内紧密跟踪随访并遵医嘱服药，并于术后1、3、6、12、18和24个月时间节点跟踪随访。7并发症治疗cHAE术后主要并发症有梗阻性黄疸、肺部感染、胆管狭窄、腹腔出血、胆汁漏等。8合并器官处理8.1胸部及肺包虫手术是胸部包虫病唯一有效的治疗方法。手术原则：完全摘除内囊，并防止囊液外溢，以免引起过敏反应和棘球蚴头节的播散。8.2膈肌侵犯小范围膈肌侵犯，可予以原位缝合修补；大范围膈肌侵犯、缺损较大时需切除受侵膈肌，并放置膈肌补片，以降低膈肌缝合张力。8.3肾脏包虫病cHAE常侵犯一侧肾脏，若术前评估肾功能正常，在泌尿外科专业医师指导下，可根据术中情况摘取一侧患肾并行泌尿系管道重建。术后需监