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1、川崎病20例临床分析 文章编号:1009-5519(2007)23-3551-02 中图分类号:r72 文献标识码:b 川崎病(kawasakidisease,kd)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,mcls)。自从1967年日本川崎富报道以来,大家对此病认识不断提高,国内发病率近来有增多趋势,已成为儿科常见病之一。但因其缺乏特异性诊断方法,主要依靠症状学特征进行综合诊断,对早期临床表现不典型者更易误诊。现将20例川崎病分析如下。 1 临床资料 11 一般资料:20例均符合kd断标准1,其中男14例,女6例。年龄8个月6岁,平均4.5岁。
2、12 临床表现:20例患儿均有发热。其中18例有皮疹,呈向心性、多形性,表现为深红色麻疹样、猩红热样、荨麻疹样等,未见水疱及结痂。16例双眼结膜充血,口唇干红。14例颈淋巴结肿大,10例手足硬肿,8例肛周脱皮,其中首诊考虑为上呼吸道感染12例,肺炎4例,结膜炎2例。 13 实验室及辅助检查:血常规20例,wbc增高16例,以中性粒细胞为主。plt300109/l共18例,正常2例。血沉增快17例,最高达116mm/h,肝功能异常1例,心脏彩超1例发现有冠状动脉扩张,胸片4例有肺炎,心电图示2例有st-t改变。 2 治疗与结果 抗炎、抗凝及对症治疗,所有病例都以高效丙种球蛋白(ivig)1 g/
3、1kg缓慢静滴连用两天,加用阿斯匹林30100 mg/(kgd),热退后给予单剂35 mg/(kgd)。若无冠状动脉病变用810周,若冠状动脉异常,用612个月。本组1例6个月后复查心脏彩超冠状动脉扩张消失,恢复正常。若病变未愈,则需终身抗凝。1例肝功能异常,用布洛芬代替阿斯匹林,加用潘丁生,血小板正常时停用,加用维生素e,有抗氧化及抗凝双重作用。本组中有3例反复发热,加用皮质激素口服2效佳。予以青霉素、先锋类药物抗感染,纠正水电解质平衡,有心肌损害的辅以atp、辅酶a等。 3 讨论 kd的病因及发病机制目前仍不十分清楚,其基本病理改变是全身性变态反应小血管炎症,是小儿时期冠状动脉心脏病的重要
4、病因。由于本病有不典型病例存在,发病早期缺乏确诊的手段,从而导致延误诊治,是冠状动脉病变的主要原因之一,故应提高警惕,争取早诊断早治疗。对不明原因发热,超过5天临床经过相应的抗感染对症治疗仍不退热者,伴皮疹、口腔黏膜损害、口唇皲裂及颈淋巴结肿大,应高度警惕dk,应进行kd相关的实验室及器械检查。即使检查结果阴性,如临床出现肛周皮肤潮红和(或)卡介苗接种瘢痕红肿3应考虑kd的诊断。这在kd的早期诊断有价值依据,并具有特异性,尤其在不典型病例中,一经确诊即应积极治疗。kd的首选药物阿斯匹林+ivig,但阿斯匹林有肝毒性,若有肝功能损害则可将阿斯匹林减量或用布洛芬代替。临床要注意:用ivig治疗者麻疹疫苗注射要推迟1年左右,其它疫苗可照常进行。出院后应长期随诊,有冠脉病变的36个月复查1次心脏彩超,1年后23年进行1次心脏检查,以指导治疗,直至冠脉恢复正常。本组1例,6个月后复查心脏彩超冠脉扩张消失。 参考文献: 1 诸福棠,胡亚美,江载芳.实用儿科学m.第十七版.北京:人民卫生出版社,2002.698. 2 梁翊常.应用皮质激素治疗川畸病j.中国实用儿科杂志,1999,14(3):145.
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