【精品】肥大细胞白血病,肥大细胞白血病的症状,肥大细胞白血病治疗【专业知识】

1、肥大细胞白血病，肥大细胞白血病的病症，肥大细胞白血病治疗【专业知识】疾病简介肥大细胞白血病mast cell leukemia，MCL又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病U或川型转化而来，也可一开始即为 MCL疾病病因一、发病原因其病因未明，有报揭发病可能和 C-KIT基因突变有关。二、发病机制MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。 可出现淋巴结、肝大、 脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑 疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。肥大细胞的胞质内含有能分泌各种

2、活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临 床表现是MCL的组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还 可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。假设释放肝素过多，可引发各种出血 倾向。病症体征一、病症由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。1、由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润 引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划 痕试验阳性。2、肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(gl

3、ycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛；面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉 挛、心悸、荨麻疹，甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外， 可有乏力、发热、体重下降、 厌食。国内诊断标准如下：1、 临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：淋巴结、肝或脾肿大 ；肥大细胞释放组胺 和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、 呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等病症。2、外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。3、骨髓象中肥大细胞明显增生，占有

4、核细胞 30%以上。二、尿内组胺升高。5、骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。用药治疗一、西医1、治疗治疗效果较差，可选用 AML方案，亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组 胺药可暂时缓解病症。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。2、预后本病病情凶险，进展快，生存期仅 39个月，患者多因脏器衰竭死亡。二、中医 偏方:1、气血阴两虚为主：治法：益气补血滋阴佐以祛邪。方药：黄芪、党参或人参、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。人参或党参、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、天冬、白英。2、热毒炽盛为主：治法：清热解毒。

5、方药：白花蛇舌草、贯众、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄苓、当归、仙鹤草、生 地、知母，广角、生地、生石膏、黄连、栀子、桔梗、黄苓、知母、赤芍、元参、连翘、丹皮、 竹叶、生甘草。1、热毒入血：治法：清热解毒，凉血止血。方药：广角或水牛角、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、 紫草、女贞子、黄芪。广角或水牛角、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、 芦荟、黄芪、生地榆、丹皮。4、瘀血痰咳：治法：活血化瘀，行气散结。方药：当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、木香、黄芪、党参。桃仁、红花、 熟地、白芍、川芎、当归、山慈菇、黄芪、党参、青皮、厚朴。其他

6、治疗气功疗法：适合白血病患者缓解期，为调动机体各系统组织器官正常功能活动，增强体质，可以按照?气功自控疗法?采 用“松静疏泄功、“坐乾坤功、“摩肾益精功、“践步运化功等，也可作太极拳等。预防和护理一、预防目前无相关资料。、护理护理需预防感染患者合并的感染部位较多，常见的有：1、口腔最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起 的蜂窝组织炎。2、鼻腔鼻粘膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等。二、呼吸道包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等病症。三、肛周在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组

7、 织炎感染。四、泌尿道女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激病症或血尿。6皮肤局部出现脓疖、溃烂等。并发病症一、并发病症主要并发症为支气管痉挛，低血压休克，消化道溃疡，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组 胺造成的。饮食保健一、饮食肥大细胞白血病食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)二、六汁饮用料荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。制作将6种原料分别洗净，切碎榨汁。各汁液混合，放入锅内，加清水适量，用小火煮20分钟即成，代茶饮。三、白虎增液粥用料生石膏40克，知母、玄参、麦冬、生地各 15克、粳米100克，冰糖适量。制作 将生石膏捣成细粉，加清水 200毫升，中火煮

8、20分钟，去渣留汁。(2) 余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟，去渣留汁。(3) 粳米洗净入锅，参加石膏汁和药片，加清水适量，熬煮至米烂成粥，即可。3、南北杏猪肺汤原料南杏仁、北杏仁各15克，桑白皮15克，沙参15克，猪肺150克。制作(1) 将猪肺洗净，切块。(2) 把南、北杏仁、桑白皮洗净，装入纱布袋中。(3) 将全部用料放入锅内，加水1000毫升，武火煮沸，文火煮1小时，去药渣，调味即可，饮汤 食猪肺。五、其他用料西洋参15克，淮山30克，红枣20克，乌鸡250克，生姜三片。制作(1) 将西洋参洗净切薄片，淮山、红枣洗净。(2) 乌鸡洗净，斩件，放入沸水中煮 3分钟，捞起，备用。(

9、3) 把全部用料放入瓦煲内，参加清水适量，先用武火煮沸，继用文火煮 1小时左右，调味即可饮 汤食肉。7、冬瓜苡米汤配方冬瓜300克，苡米30克。制法二者同煮1小时。用法取汤，加盐或糖调味后饮汤，每日或隔日1次。肥大细胞白血病吃什么对身体好？1、精选高热量每天至少63007560千焦耳的高蛋白食物，瘦肉、禽蛋、鱼类、动物内脏和豆 类及其制品；2、糖，每天至少300克；3、高维生素食素食食品物，新鲜蔬菜蔬菜食品、水果水果食品、果汁等。要充分补充水分 和维持其电解质的平衡。4、如钠、钾、氯、钙钙食品的无机盐供给；含水多津，清淡甘凉的汁、乳、粥、羹、汤类饮食，如西瓜汤、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂

10、蜜蜂蜜食品等。5、.饮食以高蛋白、多维生素维生素食品为主，如牛奶、鸡蛋、鹅血、蘑菇、猴头、大枣、莲藕、菠菜、苹果苹果食品、柑橘、饴糖等。&多吃新鲜水果和蔬菜，新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。肥大细胞白血病最好别吃什么食物？1、防止食用生冷、隔夜或变质的食品。2、尽量防止食用坚硬或油炸的食品。3、食辛辣刺激性食物。相关药品乌苯美司胶囊10mgx9粒 x2板/盒国药准字H20214031Y28.00乌苯美司胶囊10mgx9粒/盒 国药准字H20214031Y 11.00乌苯美司胶囊10mgx15粒/盒国药准字H1998009& 35.00 “身体是革命 的本钱。身体健康是人最根本的，也是很难到达的目标。今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、 鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办？看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那