双侧丘脑对称性病变影像学[共135页]

1、1 2 丘 脑 位 于 第 三 脑 室 的 两 侧， 左、 右 丘 脑 借 灰 质 团 块 （ 称 中 间 块） 相 连。 丘 脑 是 产 生 意 识 的 核 心 器 官， 丘 脑 的 功 能 就 是 合 成 发 放 丘 觉。 n丘 脑 综 合 征 常 因 丘 脑 膝 状 体 动 脉 或 丘 脑 穿 通 动 脉 供 血 障 碍 所 致。 其 临 床 特 点 是： 病 变 对 侧 肢 体 轻 瘫。 病 变 对 侧 半 身 感 觉 障 碍 ( 以 深 感 觉 为 主) 。 病 变 对 侧 半 身 自 发 性 疼 痛。 同 侧 肢 体 共 济 运 动 失 调。 病 变 同 侧 舞 蹈 样 运 动。

2、n丘 脑 被 丫 形 的 白 质 板 （ 称 内 髓 板） 分 隔 成 前、 内 侧 和 外 侧 三 大 核 群。 3 丘 脑 核： 位 于 丘 脑 前 结 节 的 深 方， 它 接 受 发 自 乳 头 体 的 乳 头 丘 脑 束， 发 出 纤 维 投 射 至 扣 带 回。 2、 丘 脑 内 侧 核： 接 受 丘 脑 其 他 核 的 纤 维， 发 出 纤 维 投 射 到 额 叶 前 部 皮 质。 3、 丘 脑 外 侧 核： 又 分 为 较 小 的 背 侧 部 和 较 大 的 腹 侧 部。 背 侧 部 接 受 丘 脑 其 他 核 团 纤 维， 发 出 纤 维 至 顶 叶 皮 质。 腹 侧 部 与

3、 脊 髓、 脑 干 以 及 小 脑 有 广 泛 联 系。 4 5 6 丘 脑 的 7 丘 脑 的 自 大 脑 后 动 脉 P 2 段， 顾 名 思 义， 主 要 供 应 丘 脑 下 外 侧。 闭 塞 时 表 现 主 要 为 运 动、 感 觉 症 状， 特 别 是 感 觉 症 状 突 出。 n4. 脉 络 丛 （ 脉 络 膜） 后 动 脉： 起 自 大 脑 后 动 脉 P 2 段, 主 要 供 应 丘 脑 后 部。 闭 塞 时 临 床 表 现 比 较 复 杂， 主 要 包 括 以 下 几 点： 视 野 缺 损， 可 以 为 偏 盲 或 象 限 盲， 对 侧 肢 体 无 力、 感 觉 障 碍， 肌

4、 张 力 障 碍， 震 颤。 失 语、 记 忆 障 碍 等 神 经 心 理 学 异 常。 8 大 脑 的 9 由大脑半球引流至上矢状窦的静脉（剪除了深静脉系统） MRV ： 1、额极静脉；2、前额静脉；3、后额静脉；4、上吻合静脉 （trolard静脉）；5、前壁静脉（由大脑侧面引流的静脉）；6、大 脑中浅静脉至蝶顶窦和海绵窦；7、下吻合静脉（labbe静脉）至横窦。 由 大 脑 半 球 引 流 至 上 10 绿色：汇入上矢状窦；黄色：汇入基底 硬脑膜窦；蓝色：汇入横窦。 11 1、丘脑纹状静脉；2、透明隔静脉；3、大脑内静脉； 4、基底静脉；5、Galen静脉。 大 脑 深 静 脉 12 深

5、 部 静 脉 用不同的颜色标注深部静脉的引流区域 紫色：大脑内静脉、Galen静脉；蓝色：髓静脉 13 双 侧 丘 包 括 血 管 阻 塞、 代 谢 和 中 毒、 感 染 和 肿 瘤。 n这 些 对 称 性 的 病 变 的 诊 断 具 有 局 限 性， 依 据 双 侧 丘 脑 病 变 特 异 性 的 影 像 特 并 联 合 病 史 可 以 缩 小 诊 断 范 围， 提 高 对 其 的 诊 断 成 功 率。 14 动 脉 性 血 来 自 前 循 环 （ 负 责 丘 脑 前 下 部） 和 后 循 环 （ 丘 脑 内 侧） ， 但 是 存 在 多 种 血 管 变 异。 n基 底 动 脉 尖 综 合

6、征 （ T O B S） 导 致 小 脑 上 动 脉 和 大 脑 后 动 脉 支 配 区 梗 塞； P e r c h a e r o n 动 脉 是 一 个 变 异 血 管， 是 单 一 的 血 管， 发 自 大 脑 后 动 脉 的 近 段， 供 给 双 侧 的 丘 脑 旁 正 中 部 和 中 脑 喙， 其 闭 塞 可 以 导 致 双 侧 的 丘 脑 梗 塞。 15 基 底 动 脉 尖 综 合 征 （ t o p o f t B S） 0 年 提 出 的 一 种 特 殊 类 型 的 脑 血 管 病。 T O B S 是 因 以 基 底 动 脉 顶 端 为 中 心 直 径 2 c m 范 围

7、内 的 大 脑 后 动 脉、 小 脑 上 动 脉 和 基 底 动 脉 顶 端 交 叉 部 位 的 血 液 循 环 障 碍 致 缺 血 性 卒 中 的 临 床 症 候 群。 n基 底 动 脉 尖 端 分 出 两 对 动 脉： 小 脑 上 动 脉 和 大 脑 后 动 脉。 小 脑 上 动 脉 分 布 于 小 脑 的 上 面、 小 脑 髓 质 深 部 和 齿 状 核 等 中 央 核 团， 以 及 脑 桥 首 端 被 盖 部、 脑 桥 中 脚、 中 脑 尾 端 被 盖 外 侧 部； 大 脑 后 动 脉 皮 质 支 分 布 于 颞 叶 底 面 和 枕 叶 内 侧 面， 中 央 支 支 配 丘 脑。 16

8、 小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑 髓质深部和齿状核等中央核团，以及 脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾 端被盖外侧部。 17 18 基 底 动 脉 为 两 组： 脑 干 首 端 梗 死 和 大 脑 后 动 脉 区 梗 死。 由 于 供 应 脑 干 首 端 的 血 管 多 为 深 穿 支 或 终 末 支， 并 直 接 从 大 血 管 发 出， 易 造 成 血 管 的 损 伤， 故 脑 干 首 端 梗 死 多 见。 n由 于 T O B 区 局 部 解 剖 的 特 点， 此 区 血 循 环 障 碍 常 出 现 2 个 或 2 个 以 上 梗 死 灶。 n中 脑、 丘 脑 下 部、 脑 桥 上 部、

9、 小 脑、 颞 叶 内 侧 面 二 个 或 二 个 以 上 部 位 的 缺 血 性 梗 死 的 体 征 和 影 像 学 征 象 可 诊 断 为 T O B S。 19 基 底 动 脉 下 部、 中 脑、 脑 桥、 小 脑 和 颞 叶、 枕 叶 的 梗 死 灶。 最 多 部 位 是 枕 叶、 丘 脑 和 脑 干 首 端 （ 中 脑 和 脑 桥） 。 M R I 表 现 为 长 W T 1、 长 W T 2, F L A I R 高 信 号， D W I 受 限， A D C 为 低 信 号。 还 可 伴 有 基 底 节 区 以 及 半 卵 园 中 心 急 性 或 陈 旧 性 脑 梗 死， 部 分

10、 T O B S 患 者 存 在 普 遍 的 脑 血 管 动 脉 粥 样 硬 化。 n典 型 影 像 学 表 现 为 丘 脑 梗 死 位 于 丘 脑 的 中 心 部 位， 多 数 在 内 髓 核 周 围， 有 时 为 双 侧 丘 脑 “ 蝶 形 低 密 度” ， 双 侧 丘 脑 内 侧 对 称 性 分 布 “ 蝶 形” 影 像 为 该 病 的 特 征 表 现。 20 基 底 动 脉 脉 尖 部 2 c m 直 径 范 围 内 有 狭 窄 或 闭 塞， 并 常 有 动 脉 硬 化 存 在， 还 可 发 现 基 底 动 脉 尖 部 的 巨 长 动 脉 瘤、 血 管 变 异、 单 侧 椎 动 脉 异

11、 常 等 血 管 病 变。 目 前 数 字 减 影 脑 血 管 造 影 是 公 认 T O B S 诊 断 的 金 标 准。 nT O B S 目 前 治 疗 予 以 溶 栓、 降 纤、 抗 凝、 抗 血 小 板 聚 集、 控 制 脑 水 肿、 防 治 并 发 症 等 综 合 治 疗。 普 遍 认 为 治 疗 预 后 差， 治 愈 率 低， 致 残 率 高。 21 男，72岁。典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双 侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。 22 小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变 23 中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变 24 男，63岁。头晕1

12、0小时，加重伴呼之不应2小时。脑CT示中脑及 双丘脑小片状低密度影，CTA检查提示左椎动脉大部闭塞，右椎 动脉颅内段狭窄约60%，左大脑后动脉狭窄明显。 基 底 动 脉 25 男57岁。14天前起床后感头晕，视物不清，行走不稳，伴恶心、呕吐， CT示“脑梗塞”，后逐渐出现意识不清，伴发热。昏睡，不能睁眼， 双侧瞳孔等大等园，对光反射迟钝，颈强3指，两侧腱反射对称，病理 征（+），余检查不能配合。 26 男，60岁。MR轴位T2：双侧丘脑和枕叶中心部信号增高； ADC轴位：T2相病变部位细胞毒性水肿，弥散减低。 基 底 动 脉 尖 综 S 27 61岁男性，基底动脉栓塞 28 P e r c h

13、 e 29 P e r c h e 丘 脑 区 域 是 丘 脑 的 正 中 区 域， 包 括 髓 板 内 核 和 背 正 中 核 的 绝 大 部 分。 该 区 域 由 旁 正 中 动 脉 供 血， 旁 正 中 动 脉 通 常 直 接 源 自 两 侧 大 脑 后 动 脉 第 一 节 段 （ P 1 节 段） ； 然 而， 在 三 分 之 一 的 人 类 大 脑 中， 旁 正 中 动 脉 源 于 单 侧， 这 被 称 为 B 型 P e r c h e r o n 动 脉。 P e r c h e r o n 动 脉 闭 塞 可 能 导 致 中 脑 梗 死， 且 通 常 局 限 于 中 脑 导 水

14、 管 周 围 灰 质， 从 而 影 响 动 眼 神 经 和 网 状 核。 旁 正 中 区 卒 中 约 占 所 有 丘 脑 梗 死 的 2 2 至 3 5 ， 其 最 常 见 的 病 因 是 心 源 性 栓 塞。 30 丘 脑 的 穿 通 动 31 源自右侧大脑后动脉第一节段的B型Percheron动脉示意图。 PA = B型动脉 Percheron，T =丘脑，AcoP后交通动脉，PCA =大脑后动脉，BA =基底动脉。 32 男，27岁。因深度昏迷而接受住院治疗，神经系统检查发现，右眼上睑下垂、 瞳孔散大且无光反射，右眼眼球突出，提示右侧动眼神经受累。 症状出现后20小时的轴位和冠状面示踪弥

15、散加权磁共振图像，显示双侧丘脑区 域高信号强度（白色箭头），符合急性双侧旁正中丘脑梗死。嘴侧中脑梗死局 限于右中脑导水管周围灰质（空心白色箭头） P e r c h e 33 P e r c h e 罕 见， 此 时 应 考 虑 患 者 是 否 发 生 了 单 一 动 脉 主 干， 也 就 是 P e r c h e r o n 动 脉 闭 塞。 n当 影 像 学 检 查 显 示 双 侧 对 称 性 旁 正 中 丘 脑 梗 死， 而 基 底 动 脉 和 大 脑 后 动 脉 无 异 常 时， 应 怀 疑 存 在 P e r c h e r o n 动 脉 这 种 解 剖 变 异。 这 种 独 特

16、 的 后 循 环 卒 中 的 临 床 表 现 类 型 通 常 表 现 为 不 同 程 度 的 意 识 减 退 和 神 经 心 理 受 损。 34 P e r c h e 核。 髓 板 内 核 由 束 旁、 正 中、 中 央 内 侧、 旁 中 央 和 中 央 外 侧 核 组 成。 “ 中 线” 较 小 的 核 如 室 旁 核、 菱 形 和 再 联 合 核 也 都 归 入 髓 板 内 核 组。 两 组 神 经 核 经 过 丘 脑 脚 与 前、 眶 额 和 内 侧 前 额 叶 皮 质 具 有 相 互 激 活 性 重 要 连 接， 这 可 以 解 释 旁 正 中 丘 脑 梗 死 患 者 的 神 经 精

17、 神 障 碍 和 自 我 激 活 丧 失 的 特 点。 P e r c h e r o n 动 脉 闭 塞 也 可 累 及 嘴 侧 中 脑， 而 第 三 对 颅 神 经 核 就 位 于 中 脑 导 水 管 周 围 灰 质 中。 35 该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的 比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正 中央，PF =束旁，PV =室旁，CL =中央外侧，MD =背内侧。 P e r c h e 36 男，67岁 37 P e r c h e 38 双 侧 旁 正 中 e r c h e r o n 动 脉 闭 塞 引 起 脑 梗 死 ( A r t e

18、r y o f P e r c h e r o n I n f a r c t i o n, A O P 梗 死) 及 基 底 动 脉 尖 综 合 症 ( t o p o f t h e b a s i l a r s y n d r o m e, T O B S) 。 nA O P 梗 死 M R 上 特 征 性 的 表 现 为 双 侧 旁 正 中 丘 脑 梗 死 伴 或 不 伴 中 脑 上 部 旁 正 中 区 梗 死, 且 基 底 动 脉 M R A 显 示 出 基 底 动 脉 尖 部 正 常。 nA O P 梗 死 较 T O B S 临 床 表 现 轻， 预 后 较 好。 39 缺 血

19、 缺 后 循 环 的 反 射 性 分 流， 以 保 护 脑 干、 基 底 核 和 小 脑 的 供 血， 但 是 如 果 血 流 减 少 超 过 该 代 偿 机 制 的 上 限， 保 护 性 分 流 则 不 再 发 挥 作 用， 进 而 导 致 大 脑 深 部 核 团、 脑 干、 大 脑 皮 层 的 大 多 数 激 活 域 限 的 损 害。 D W I 是 能 够 在 最 早 期 发 现 异 常 的 影 像 改 变。 40 男，64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑 的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。 41 女，38岁。心肺复苏后

20、42 男，54岁。心肺复苏后：“反转征”、“白小脑征” 43 静 脉 性 44 G a l e 45 大脑大静脉及其属支 46 G a l e 脑 内 静 脉 血 液 回 流， G a l e n 静 脉 血 栓 形 成 时， 相 应 引 流 区 常 同 时 受 累， 且 部 位、 范 围 基 本 对 称； 但 有 时 由 于 两 条 大 脑 内 静 脉 发 育 可 能 不 完 全 对 称 或 血 栓 从 一 侧 大 脑 内 静 脉 开 始 形 成， 两 侧 受 累 范 围 可 能 不 完 全 对 称， 但 两 侧 仍 常 同 时 受 累， 尤 以 丘 脑 为 著。 n典 型 影 像 学 表

21、现： 直 接 征 象 为 C T 上 G a l e n 静 脉 内 的 高 密 度 影， M R 上 G a l e n 静 脉 内 的 短 T 1、 长 T 2 信 号。 间 接 征 象 为 C T 上 的 双 侧 丘 脑、 内 囊 及 基 底 节 区 对 称 性 低 密 度 影， M R 上 的 受 累 区 对 称 性 的 长 T 1、 长 T 2 异 常 信 号； 可 继 发 出 血 性 脑 梗 塞 或 合 并 直 窦、 横 窦 血 栓， 额 叶 底 部、 岛 叶 及 脑 干 的 梗 塞。 47 48 男，37岁。 49 大 脑 大 静 男，47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号；

22、B:T1WI示双侧丘脑信号减低，直 窦呈中高信号；C:T1WI增强扫描无强化； D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号；E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失，与血栓一致。 50 男，47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号；B:T1WI示双侧丘脑信号减低，直 窦呈中高信号；C:T1WI增强扫描无强化； D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号；E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失，与血栓一致。 51 男性，30岁，头痛、呕吐13天，无发热。 Galen静脉及直窦、左侧乙状窦血栓形成并

23、双侧丘脑水肿 G a l e n 52 同上例：12天后MRI 53 G a l e n 本 次 因 “ 记 忆 力 下 降 1 6 天， 加 重 5 天” 入 院。 n头 颅 磁 共 振 成 像 （ M R I） 检 查 示， 双 侧 丘 脑 对 称 性 异 常 信 号， 考 虑 静 脉 性 梗 死。 数 字 减 影 血 管 造 影 （ D S A） 示， 大 脑 后 动 脉 区 微 小 动 静 脉 畸 形 （ A V M） ， 合 并 脑 深 部 静 脉 回 流 障 碍 （ 血 栓？ ）， 结 果 详 见 左 图。 n诊 断： 双 侧 丘 脑 静 脉 性 脑 梗 死 合 并 认 知 障 碍

24、； 脑 A V M 合 并 深 静 脉 窦 血 栓 形 成。 54 Galen静脉血栓形成 55 G a l e n 56 G a l e n 57 女，29岁。突发头痛、呕 吐，2天后出现失语、嗜睡、 昏迷，苏醒后有舞蹈样手 足徐动症和运动机能亢进， 发病前服用避孕药1月余。 Galen静脉血栓形成 58 大脑深静脉、直窦内异常信号消失（图A）。 双侧丘脑及内囊后肢肿胀明显改善，T2WI上 双侧丘脑内可见斑片状低信号及点状高信号 （图B）。 T1WI上右侧丘脑可见斑片状等、 稍高信号（图C）。T2WI示双侧丘脑内斑片状 低信号（图D）。 同上例5个月后磁共振复查： 59 大 脑 大 静 脉

25、感 觉 减 退、 轻 瘫 2 天。 nC T 平 扫 示 左 侧 丘 脑 及 内 囊 后 肢 肿 胀， 密 度 减 低， 双 侧 大 脑 内 静 脉 及 大 脑 大 静 脉 呈 条 状 稍 高 密 度 （ 图 A） 。 3 天 后 左 侧 丘 脑 在 T 2 W I 上 呈 稍 高 信 号， 其 中 夹 杂 斑 片 状 低 信 号 （ 图 B） ， 在 T 1 W I 上 呈 等、 稍 低 信 号 （ 图 C） 。 60 大 脑 大 静 脉 ； 双 侧 大 脑 内 静 脉 及 大 脑 大 静 脉 流 空 信 号 消 失， 可 见 条 状 高 信 号 （ 图 B, C） 。 nC T 及 M R

26、 诊 断 为 双 侧 大 脑 内 静 脉 及 大 脑 大 静 脉 内 血 栓 形 成 伴 左 侧 丘 脑 静 脉 性 脑 梗 死。 n经 给 予 肝 素 治 疗 5 天 后 患 者 症 状 明 显 好 转， 后 继 续 营 养 脑 细 胞 治 疗 1 周， 患 者 右 侧 肢 体 功 能 完 全 恢 复。 n4 0 天 后 复 查 颅 脑 C T， 双 侧 丘 脑 未 见 异 常 （ 图 E） 。 61 n双侧大脑内静脉及大脑大静 脉呈条状稍高密度（图A）。 T2WI上呈稍高信号，其中夹杂 斑片状低信号（图B），在 T1WI上呈等、稍低信号（图 C）。增强后有不规则环状强 化（图D）；双侧大脑

27、内静脉 及大脑大静脉流空信号消失， 可见条状高信号（图B,C）。 40天后复查颅脑CT，双侧丘脑 未见异常（图E) 62 男， 88岁。因呼吸困难及昏迷入院。既往有高血压历史。CT片上有大 脑内静脉内的高信号。双侧丘脑大片低信号区。符合静脉梗死后出血。 63 梯度回波 T2-Flair ADC DWI 同上例： 弥散相及ADC排除了整体上的动 脉梗死 64 MRA正常MRV示直窦、窦汇、双侧横窦栓塞 T1WI 同上例： MRA提示脑内大动脉正常；MRV 示直窦、窦汇、双侧横窦栓塞 65 静 脉 性 型 脑 血 管 病， 多 由 脑 内 引 流 静 脉 或 静 脉 窦 血 栓 形 成 所 致。

28、部 分 患 者 为 脑 动 静 脉 短 路 导 致 静 脉 压 过 高， 静 脉 回 流 受 阻， 其 引 流 区 域 脑 组 织 灌 注 减 低， 引 起 脑 细 胞 缺 血、 缺 氧， 从 而 导 致 引 流 区 脑 水 肿、 脑 细 胞 坏 死。 n临 床 常 见 症 状 包 括 头 痛、 局 灶 性 神 经 功 能 缺 损、 癫 痫 发 作、 意 识 障 碍、 视 乳 头 水 肿、 认 知 障 碍 等， 部 分 患 者 症 状 可 较 轻。 66 静 脉 性 片 状 低 信 号 或 等 信 号， T 2 W I 呈 高 信 号 伴 肿 胀。 n脑 梗 死 区 的 分 布 与 动 脉 性

29、 梗 塞 完 全 不 一 致， 皮 层 静 脉 梗 死 部 位 较 表 浅， 多 累 及 皮 层 和 皮 层 邻 近 白 质。 深 部 静 脉 梗 死 常 累 及 丘 脑 和 基 底 节 区。 n注 意： 对 病 变 部 位 在 基 底 节 或 丘 脑 的 年 轻 女 性， 尤 其 是 双 侧 同 时 受 累 者， 应 高 度 怀 疑 静 脉 性 梗 死。 67 可 逆 性 后 部 脑 病 综 合 征 ( p o s t e r i o r r e v e s y m d r o m e, P R E S) 道 的。 以 其 病 变 部 位 和 可 逆 性 的 特 点 来 命 名 的 一 组

30、由 多 种 原 因 引 起 的 以 神 经 系 统 异 常 为 主 要 表 现 的 综 合 征， 临 床 表 现 以 迅 速 进 展 的 颅 高 压 症 状、 癫 痫 发 作、 视 觉 障 碍、 意 识 障 碍、 精 神 异 常 为 特 征。 n通 过 及 时 和 正 确 的 治 疗, 临 床 症 状 和 神 经 影 像 学 改 变 可 完 全 恢 复。 n有 关 P R E S 发 病 机 制 的 两 大 假 说 - - 脑 血 管 痉 挛 学 说 和 脑 血 管 过 度 灌 注 学 说 一 直 存 在 争 论, 目 前 多 数 学 者 仍 然 认 同 后 者 是 造 成 脑 水 肿 的 主

31、 要 原 因。 68 可 逆 性 后 部 生 在 高 血 压 性 肾 功 能 衰 竭 的 患 者 （ 如 尿 毒 症） ， 妊 娠 或 产 褥 期 有 惊 厥 发 作 者 次 之。 n发 生 在 血 压 正 常 患 者 的 原 因 与 使 用 免 疫 抑 制 剂 和 细 胞 毒 性 药 物 及 药 物 戒 断 有 关。 n近 年 来 有 发 生 在 胶 原 性 疾 病、 血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜、 多 发 性 结 节 性 动 脉 炎、 急 性 卟 啉 病、 器 官 移 植 后 的 病 例 报 道。 69 可 逆 性 后 部 肿， 可 累 及 皮 质， 以 双 侧 顶、 枕 叶

32、 最 为 多 见， 其 他 部 位 按 照 出 现 的 频 率 依 次 为 额 叶、 颞 叶、 小 脑、 丘 脑 和 脑 干。 通 常 病 变 白 质 重 于 灰 质， 后 循 环 重 于 前 循 环。 两 侧 基 本 对 称， 但 也 可 不 对 称， 占 位 效 应 轻； nC T 和 M R 的 典 型 表 现 为 对 称 性 的 血 管 源 性 水 肿， 主 要 出 现 在 后 循 环 区 域。 D W I 常 为 正 常 表 现， 但 是 部 分 患 者 也 会 出 现 弥 散 减 少， 提 示 细 胞 毒 性 脑 水 肿 的 出 现。 70 可 逆 性 后 部 （ a p p a

33、r e n t d i f f u s i o n c o e f f i c i e n t, A D C） 的 测 定， 不 仅 进 一 步 提 高 了 微 小 病 灶 的 检 出 率， 而 且 能 与 其 他 性 质 的 疾 病 进 行 鉴 别， 因 为 细 胞 毒 性 脑 水 肿 在 D W I 上 呈 现 高 信 号， 在 A D C 上 呈 低 信 号， 而 R P L S 为 血 管 源 性 的 脑 水 肿 在 D W I 上 呈 现 等 或 低 信 号， 在 A D C 上 呈 现 高 信 号。 借 助 这 两 种 检 测 序 列 可 区 别 缺 血 性 脑 损 伤 的 细 胞

34、 毒 性 水 肿 与 R P L E 的 血 管 性 水 肿， 对 疾 病 的 鉴 别 诊 断 具 有 重 要 的 意 义。 71 可 逆 性 后 部 胞 毒 性 水 肿 和 脑 梗 死 时， 也 可 出 现 D W I 高 信 号 （ 可 视 为 不 可 逆 性 改 变 的 早 期 征 象） 。 n本 病 的 枕 叶 距 状 裂 近 中 央 部 分 不 受 影 响， 这 一 点 与 双 侧 大 脑 后 动 脉 梗 死 不 同。 n增 强 扫 描 时 病 灶 一 般 没 有 增 强， 但 由 于 血 脑 屏 障 的 损 害， 病 灶 偶 尔 也 可 出 现 增 强。 72 可 逆 性 后 部

35、双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶 叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。 73 Galen静脉瘤 74 Galen静脉瘤 75 代 谢 和 中 响 双 侧 丘 脑。 nW e r n i c k e 脑 病 （ 韦 尼 克 脑 病） 的 主 要 病 因 是 V i t B 1 的 缺 乏。 继 发 于 慢 性 酒 精 中 毒、 胃 肠 道 及 血 液 肿 瘤、 妊 娠 呕 吐、 透 析、 肠 管 阻 塞。 n和 酒 精 成 瘾， 是 一 种 急 性 的 威 胁 生 命 的 神 经 系 统 综 合 征。 n典 型 的 临 床 表 现 三 联 征： 共 济 失 调、 意 识 改 变、

36、 眼 球 运 动 异 常， 但 是 这 些 临 床 表 现 具 有 可 变 性。 76 W e r n i 管 周 围 灰 质 和 被 盖 T 2 相 为 对 称 性 高 信 号。 对 比 增 强 具 有 可 变 性。 硫 胺 是 渗 透 压 梯 度 调 剂 因 子， 硫 胺 的 缺 乏 可 以 破 坏 B B B 的 功 能， 导 致 对 比 增 强 强 化。 此 外， W e r n i c k e 脑 病 的 弥 散 减 少。 由 于 改 变 在 丘 脑 中 的 类 似 缺 血 性 改 变， 因 此 需 要 与 动 静 脉 栓 塞 进 行 鉴 别。 n治 疗： 使 用 维 生 素 B 1

37、 静 脉 滴 注。 77 男，36岁。酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体 （多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限 78 女，52岁。Wernicke脑病。双侧丘脑及尾状核头部高信号；T1WI 增强无强化；DWI在：双侧丘脑高信号，与弥散减少相一致。 W e r n i 79 男，70岁。 急 性 高 80 渗 透 性 解 及 脑 桥 外 髓 鞘 溶 解。 常 伴 随 血 浆 渗 透 压 的 快 速 改 变， 常 见 的 临 床 病 例 为 低 血 钠 的 快 速 纠 正。 也 可 见 酗 酒 者， 长 期 营 养 不 良， 长 期 疲 劳 的 器 官 移

38、 植 患 者， 少 突 胶 质 细 胞 对 此 敏 感。 n典 型 的 病 变 为 脑 桥 中 央 病 变 （ 脑 桥 中 央 的 脱 髓 鞘） ， 其 余 部 位 的 改 变 可 见 于 基 底 核、 丘 脑 和 白 质 （ 桥 外 髓 鞘 溶 解） 。 n影 像 学 表 现： 病 变 区 的 T 1 低 信 号， T 2 高 信 号， 增 强 不 常 见， 可 见 弥 散 减 少， D W I 高 信 号。 81 男，59岁。酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象， 脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常 82 女，28岁。渗透性脱髓鞘病（桥脑中央髓鞘溶解症）。 T2Flair示桥脑中央、双侧丘脑外侧、基底

39、核对称性高信号； DWI桥脑病变处弥散减少，呈高信号。 桥 脑 中 央 83 甲 男，40岁。15年前出现双手发抖，高血压，头部CT示脑内多发钙化， 临床确诊为甲旁低。近年来记忆力逐渐减退，感觉迟钝，腰痛。 84 女，53岁。 甲旁低 85 甲 旁 低 86 W i l s 一 种 少 见 的 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 铜 代 谢 障 碍 疾 病， 由 于 铜 代 谢 异 常、 血 清 铜 蓝 蛋 白 降 低， 导 致 肝、 脑、 肾、 角 膜 等 部 位 异 常 铜 沉 积， 角 膜 K - F 环 阳 性， 有 关 铜 代 谢 的 实 验 室 检 查 出 现 异 常。 n以 8

40、- 1 6 岁 好 发， 无 明 显 性 别 差 异。 同 胞 中 常 有 同 病 患 者。 一 般 病 起 缓 渐， 患 者 表 现 为 肝 硬 化， 角 膜 K - F 环， 基 地 核 退 变， 如 果 患 者 没 有 进 行 治 疗， 病 情 将 逐 渐 进 展， 直 至 死 亡。 87 W i l s 的 改 变。 脑 组 织 变 性 有 深 部 灰 质 和 皮 层 下 白 质 病 变 。 深 部 灰 质 受 累 常 为 双 侧 对 称 性 病 变。 铜 沉 积 好 发 于 基 底 节 区 （ 豆 状 核、 尾 状 核 等) 、 丘 脑、 脑 干、 小 脑 齿 状 核 等 处， 造

41、成 脑 组 织 内 反 应 性 水 肿、 神 经 元 及 胶 质 细 胞 缺 失， 海 绵 样 变 性 和 胶 质 增 生 等， 继 续 发 展 可 引 起 不 可 逆 的 空 腔 和 囊 形 变。 88 W i l s 核、 尾 状 核、 丘 脑、 脑 干 的 对 称 性 T 2 高 信 号， 大 部 分 为 不 均 匀 高 信 号， 呈 条 纹 状 改 变； 少 部 分 T 2 W 像 为 低 信 号， 可 能 由 多 种 离 子 尤 其 是 铁 离 子 过 度 沉 积 所 致。 T 1 信 号 常 降 低， 但 是 由 于 铜 的 顺 磁 性， T 1 的 信 号 亦 有 可 能 升 高

42、。 对 比 增 强 无 明 显 强 化， 在 疾 病 早 期 可 能 有 限 制 性 弥 散， 随 着 组 织 坏 死 和 海 绵 状 组 织 降 解， 弥 散 相 可 能 恢 复 正 常。 中 脑 受 累 可 出 现 特 征 性 “ 大 熊 猫 面 容” 。 89 男，18岁。双侧丘脑略长T1、长T2信号， 增强扫描无强化。双侧壳核呈略长T2信号。 90 女，10岁。多次出现口齿不清，曾出现高热。角膜典型K-F环 91 肝 豆 状 女，14岁。说话不清、走路不稳2个月。喝水呛，咽反 射迟钝，软腭上提差，无共济失调。 92 n女，19岁。双上肢及右下肢震颤6月余，K-F环（+） 93 肝 豆

43、状 男，16岁，智力下降，说话不清。走路不稳就诊。 病人角膜查见K-F环 94 男，9岁。典型丘脑腹外侧、豆状核、尾状核，另可见皮层及皮 层下、中脑、脑桥、小脑蚓部、齿状核长T2信号。 95 肝 豆 状 重 2 天 并 抽 搐、 痴 呆 就 诊。 发 病 前 有 通 宵 上 网 史， 吸 烟 2 年。 腰 穿 化 验 结 果 正 常。 3 年 前 外 伤 史。 n住 院 后 查 眼 球 发 现 角 膜 边 缘 与 巩 膜 交 界 处 褐 绿 色 色 素 环 （ K F 环） ， 实 验 室 检 查： 血 清 总 铜 量 降 低， 间 接 反 应 铜 降 低。 96 +C 97 ， 98 肝 豆

44、 状 99 100 F a h 表 现 为 神 经 精 神 异 常、 帕 金 森 或 者 舞 蹈 征 样 运 动 异 常。 n广 泛 的 深 部 灰 质 核 团 的 对 称 性 钙 化， 主 要 为 苍 白 球， 其 余 病 变 部 位 包 括： 壳 核、 尾 状 核、 齿 状 核。 n实 验 室 检 查 钙 - 磷 酸 盐 代 谢 正 常。 n影 像 学 检 查： 钙 化 部 位 的 T 1、 T 2 信 号 呈 现 可 变 性， 与 病 变 的 阶 段 和 钙 化 程 度 相 关。 n需 与 内 分 泌 异 常 引 起 的 实 质 性 钙 化 相 鉴 别， 如 甲 状 旁 腺 功 能 亢

45、进 和 减 退， 假 性 甲 状 旁 腺 功 能 减 退。 101 男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑 后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI 对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。 F a h 102 F a 男，46岁。突发抽搐20分钟。大发作，意识不清，无尿失禁。 103 Fahr病 104 F a b e) 或 安 德 森 - 法 布 里 病 ( A n d e s o n - F a b r y d i s e a s e) ， 或 - 半 乳 糖 苷 酶 A 缺 乏 病 ( a l p h

46、 a - g a l a c t o s i d a s e A d e f i c i e n c y) ， 于 1 8 9 8 年 首 先 由 英 格 兰 的 安 德 森 和 德 国 的 法 布 里 几 乎 同 时 报 道。 n本 病 为 - 半 乳 糖 苷 酶 A 缺 乏 引 起 糖 鞘 脂 代 谢 障 碍， 致 使 酰 基 鞘 氨 酸 己 之 糖 苷 在 组 织 中 积 聚 而 发 病。 病 变 基 因 位 于 X 染 色 体 长 臂 中 q 的 X 9 2 1 X 9 2 4 之 间。 n为 性 连 隐 性 遗 传 先 天 性 糖 鞘 磷 脂 代 谢 异 常 病， 男 性 半 合 子

47、 呈 完 全 表 现 型， 女 性 杂 合 子 表 现 轻 微 或 无 症 状。 105 F a b 106 男，47岁。Fabry疾病。T1WI示双侧丘脑后结节高信号； T1WI增强无强化；T2WI示双侧丘脑后结节信号略低。 F a b 107 L e i 108 L e i 期 发 病， 导 致 患 者 在 儿 童 期 呼 吸 障 碍 和 死 亡。 患 者 C S F、 血 浆、 尿 液 中 乳 酸 盐 水 平 上 升。 本 病 目 前 尚 无 特 殊 的 治 疗 方 法， 预 后 不 良， 多 于 发 病 后 数 月 至 数 年 死 亡。 n影 像 学 检 查： 脑 C T 基 底 节、

48、 丘 脑、 脑 干 出 现 低 密 度 影， 大 脑 皮 层 可 出 现 萎 缩。 M R I 在 基 底 核、 间 脑、 脑 干、 丘 脑 及 齿 状 核 常 表 现 为 T 2 高 信 号。 M R 光 谱 分 析 可 发 现 N - 乙 酰 基 - 天 冬 氨 酸 水 平 下 降， 胆 碱 和 乳 酸 盐 水 平 上 调。 增 强 不 常 见， 在 急 性 期 可 能 有 弥 散 降 低。 109 男，16岁。双侧尾状核头、苍白球及双侧丘脑后结节 长T1/长T2信号，增强后基底节区轻度强化。Single- Voxel光谱（TE144mm）：乳酸盐高峰。 L e i 110 感 W e s

49、 t N i l e 病 毒 脑 炎、 流 行 性 乙 型 脑 炎 病 毒、 森 林 脑 炎 病 毒 和 登 革 病 毒。 n乙 型 脑 炎 病 毒 （ 简 称 乙 脑 病 毒） 亦 称 为 日 本 脑 炎 病 毒， 是 通 过 蚊 叮 咬 传 播， 引 起 乙 型 脑 炎 的 病 原 体。 乙 型 脑 炎 多 发 于 春 夏 季， 1 0 岁 以 下 儿 童 多 发， 近 年 来， 成 人 及 老 年 人 患 者 相 对 增 加。 该 病 临 床 表 现 轻 重 不 一， 病 死 率 高， 幸 存 者 可 能 留 下 神 经 系 统 后 遗 症。 111 感 是 引 起 登 革 热 的 病

50、原 菌。 登 革 热 是 一 种 由 伊 蚊 传 播 的 急 性 传 染 病， 流 行 于 热 带、 亚 热 带， 特 别 是 东 南 亚、 西 太 平 洋、 中 南 美 洲 地 区。 近 年， 在 我 国 广 东、 海 南 及 广 西 等 地 发 生 该 病。 登 革 病 毒 储 存 在 人 和 猴 的 体 内， 通 过 伊 蚊 传 播。 n森 林 脑 炎 病 毒 亦 称 苏 联 春 夏 型 脑 炎 病 毒 （ R R u u s s s s i i a a n n s s p p r r i i n n g g - - s s u u m m m m e e r r e e n n c c

51、 e e p p h h a a l l i i t t i i s s v v i i r r u u s s） ， 是 森 林 脑 炎 的 病 原 体。 该 病 毒 首 先 在 前 苏 联 东 部 发 现， 中 欧 与 德 国 亦 有 病 例 报 告， 在 我 国 东 北 和 西 北 的 一 些 林 区 曾 有 流 行。 森 林 脑 炎 是 一 种 中 枢 神 经 系 统 的 急 性 传 染 病， 蜱 为 传 播 媒 介。 112 乙 型 脑 炎 病 现 为 双 侧 丘 脑 基 底 节 和 （ 或） 其 他 脑 叶 内 的 多 发 低 密 度 影 及 M R 1 异 常 信 号 影， 皮

52、层 下 病 灶 容 易 合 并 出 血， 其 中 双 侧 丘 脑 合 并 基 底 节 对 称 性 低 密 度 影 或 异 常 信 号 影 比 较 有 特 异 性 。 n与 静 脉 性 脑 梗 死 的 鉴 别 要 点 在 于， 前 者 有 流 行 病 学 特 点， 血 清、 脑 脊 液 乙 脑 病 毒 抗 体 阳 性。 113 男，14岁。乙脑，多位于丘脑后中部， 也可见出血 乙 型 114 男，7岁 115 男，24岁 116 MRI平扫示双侧丘脑区片状异常信号（）， T1WI（A）呈稍低信号，T2WI（B）及水抑制序 列（C）呈高信号，占位效应不明显，增强后 （D）病变区呈轻度不均匀强化 1

53、17 西 尼 罗 河 i r u s, W N V， W e s t N i l e 病 毒) 是 来 自 鸟 的 单 链 R N A 的 黄 病 毒 通 过 库 蚊 传 播 到 人。 n西 尼 罗 河 病 毒 性 脑 炎 是 该 病 毒 引 起 的 以 脑 炎 或 脑 膜 脑 炎 为 主 要 临 床 表 现 的 一 种 急 性 传 染 病。 nW e s t N i l e 病 毒 脑 炎 M R I 表 现 为 丘 脑、 基 底 核 和 中 脑 的 T 2 高 信 号， 亦 有 文 献 报 道 大 脑 沟 T 2 高 信 号， 表 明 软 脑 膜 炎 症 的 存 在。 对 比 增 强 具 有 可 变 性。 弥 散 减 少 主 要 发 生 在 内 囊 的 后 肢、 辐 射 冠、 皮 层 下 白 质。 118 女，53岁左膝关节手术后逐渐出现持续发热，意识模糊及呼吸困 难。一周后出现昏迷，四肢瘫痪，肌张力及腱反射明显低下。 西尼罗河病毒性脑炎 119 W e s t N 120 克 雅 氏 病 C r e u t z f D 121 C r e u t z f e l d t D 节 和 脊 髓 萎 缩 性 变 性。 n多