（精选课件）杜氏病

1、fdgfdg 杜 氏 病 1 1.疾病概述 2.病因与发病机制 3.临床症状 4.内镜下表现特点 5.病理特征 6.疾病诊断 7.治疗措施 2 一、疾病概述一、疾病概述 1898年法国外科医生Diieulafoy(迪厄 拉富瓦)报道3例因为恒径动脉破裂致上消 化道出血而死亡的病例，故该病被命名为 Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡Dieulafoy 损害、黏膜下恒径动脉综合征等，简称杜 氏病。 3 该病是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径 通常为13mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的6cm 之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血

2、液供应直接来 源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃的其 他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径较小, 故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。该病发病前症状隐匿,急性 起病,出血量大且反复发作，极易发生误诊漏诊，诊断较为困难，常 导致失血性休克，可直接威胁患者生命。 4 二、病因与发病机制二、病因与发病机制 该病病因尚不明确，一般认为本病是该病病因尚不明确，一般认为本病是 一种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗一种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗 大的扭曲的厚壁动脉，大的扭曲的厚壁动脉，般无动脉硬化或般无动脉硬化或 动脉瘤表现，而有人认为本病是一种与年动脉瘤表现

3、，而有人认为本病是一种与年 龄相关的血管退行性病变。由于血管在黏龄相关的血管退行性病变。由于血管在黏 膜下呈瘤样扩张膜下呈瘤样扩张, ,或保持较粗管径或保持较粗管径, ,其上黏其上黏 膜受压萎缩形成溃疡膜受压萎缩形成溃疡, ,促使动脉壁坏死促使动脉壁坏死, ,最最 后导致血管破裂出血。后导致血管破裂出血。 5 三、临床症状三、临床症状 Dieulafoy Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血病是一种较少见的引起消化道大出血 的病因，约占上消化道出血的的病因，约占上消化道出血的1.5%1.5%。本病好发于中老。本病好发于中老 年，男性居多，主要临床表现为无前驱症状的突然的年，男性居

4、多，主要临床表现为无前驱症状的突然的 可致命的大呕血，也有以黑便为主，本病的另一个特可致命的大呕血，也有以黑便为主，本病的另一个特 点是反复大出血，相隔数小时、数日，病情发展迅速，点是反复大出血，相隔数小时、数日，病情发展迅速， 呈进行性加重。出血可暂时停止，其间内镜检查见不呈进行性加重。出血可暂时停止，其间内镜检查见不 到血迹残留或出血灶。如合并消化性溃疡及胃炎等，到血迹残留或出血灶。如合并消化性溃疡及胃炎等， 出血前可有相应的症状。少数病例可发生在手术、饮出血前可有相应的症状。少数病例可发生在手术、饮 酒、服某些药物应激之后，失血性休克约占酒、服某些药物应激之后，失血性休克约占54%54%

5、100%100%。 6 四、内镜下表现特点四、内镜下表现特点 杜氏病病灶镜下表现杜氏病病灶镜下表现: :贲门区黏膜局灶性缺损伴喷射状出血贲门区黏膜局灶性缺损伴喷射状出血; ; 胃黏膜浅表凹陷中间有血管走行胃黏膜浅表凹陷中间有血管走行, ,表面有凝血或血痂表面有凝血或血痂; ;偶尔可见小动偶尔可见小动 脉孤立突出于黏膜表面脉孤立突出于黏膜表面, ,有时可见搏动性出血有时可见搏动性出血; ;更少见的是黏膜表面更少见的是黏膜表面 呈出汗样渗血呈出汗样渗血, ,这种类型常在活动性出血时被发现病灶小，直径这种类型常在活动性出血时被发现病灶小，直径2 25 5 mmmm，为孤立性黏膜糜烂或浅表溃疡，可深达

6、黏膜肌层，其中央可见小，为孤立性黏膜糜烂或浅表溃疡，可深达黏膜肌层，其中央可见小 动脉破裂出血，或破裂小动脉由血栓堵塞，呈动脉破裂出血，或破裂小动脉由血栓堵塞，呈“火柴头火柴头”样；病灶样；病灶 常位于胃贲门小弯侧，常位于胃贲门小弯侧，8080病变位于贲门下病变位于贲门下6 cm6 cm内；亦有极少数病灶内；亦有极少数病灶 位于十二指肠、空肠或升结肠。位于十二指肠、空肠或升结肠。 7 杜氏病 8 五、病理特征五、病理特征 杜氏病的病理特征为：杜氏病的病理特征为：(1)(1)病变底病变底 部胃粘膜缺损，伴类纤维素坏死；部胃粘膜缺损，伴类纤维素坏死；(2)(2) 在缺损部有粗大的厚壁动脉袢；在缺损

7、部有粗大的厚壁动脉袢；(3)(3)粘粘 膜肌层下有纡曲而结构异常的动脉；膜肌层下有纡曲而结构异常的动脉； (4)(4)邻近动脉有粗大的厚壁静脉；邻近动脉有粗大的厚壁静脉；(5)(5) 固有层有淋巴组织汇聚。固有层有淋巴组织汇聚。 9 六、疾病诊断六、疾病诊断 1 1、随着内镜的应用、随着内镜的应用, ,纤维胃镜检查成为了本病的主要诊断方法纤维胃镜检查成为了本病的主要诊断方法, , 特别是急诊胃镜检查，初次内镜检查特别是急诊胃镜检查，初次内镜检查, ,杜氏病的确诊率杜氏病的确诊率49%,33%49%,33% 的病例需再次或多次内镜检查以明确出血部位的病例需再次或多次内镜检查以明确出血部位, ,内

8、镜可见孤立内镜可见孤立 性浅表溃疡或糜烂，约为性浅表溃疡或糜烂，约为2-5 mm2-5 mm大小，基底常有动脉突起；出大小，基底常有动脉突起；出 血部位多在胃血部位多在胃- -食道连接处食道连接处6 cm6 cm以内的小弯侧。以内的小弯侧。 2 2、选择性腹腔动脉造影在活动性出血速度达、选择性腹腔动脉造影在活动性出血速度达0.5 ml/min0.5 ml/min以上以上 时，可见造影剂从胃左动脉分支进入胃腔，明确出血部位及性时，可见造影剂从胃左动脉分支进入胃腔，明确出血部位及性 质，因而阳性率高。但该方法在设备和技术上要求较高。且必质，因而阳性率高。但该方法在设备和技术上要求较高。且必 须在出

9、血期进行每分钟出血量达须在出血期进行每分钟出血量达0.5ml 0.5ml 才能得到阳性结果才能得到阳性结果 3 3、放射性核素闪烁摄影也可用于诊断杜氏病，其在胃肠道出、放射性核素闪烁摄影也可用于诊断杜氏病，其在胃肠道出 血速度达血速度达0.05-0.1 ml/min0.05-0.1 ml/min时，即能测定到放射性核素从血管时，即能测定到放射性核素从血管 内外溢到胃肠腔内。内外溢到胃肠腔内。 10 4如内镜反复检查均为阴性或如内镜反复检查均为阴性或DSA未能发现出血部位情况下未能发现出血部位情况下,外科手术探查外科手术探查 仍为一种不可替代的方法仍为一种不可替代的方法 杜氏病发病隐匿，极易发生

10、漏诊和(或)误诊。 主要原因有：在病情平稳后没有尽早内镜检查。应该在出血后24 h内进行， 越早越好；出血量大者胃内的积血吸引不充分。应充分吸引积血，必要时 以生理盐水冲洗冲洗后立即检查，适量充气，使黏膜皱襞展平，同时注意 改变病人的体位，使检查范围扩大，视野更清楚，便于发现病灶：病灶隐 匿，位置特殊。内镜检查时应该注意重点检查好发部位(食管与胃连接处以 下6 cm的范围)，同时认真检查少发部位；Dieulafoy病与其它疾病(如消化 性溃疡)共存如病人因服用非甾体类抗炎药致消化道出血而行内镜检 查内镜检查医师在发现溃疡等疾病后，满足于当前诊断而结束内镜检查， 也可以造成漏诊；临床医师与内镜专

11、职医师缺乏沟通内镜专职医师对病 史不了解；临床医师与内镜专职医师对本病认识不足。 11 七、治疗措施 Dieulafoy病内科单纯药物治疗效果差,因其 发病机理与常见消化道出血病因不同,故抑酸治 疗效果差,病情易反复。目前认为内镜下治疗为 首选,有报道止血成功率70% 80%以上。内镜 下治疗有多种方式,包括喷洒止血药物、注射治 疗(包括硬化剂及肾上腺素等) 、理化治疗、内 镜下套扎技术及钛夹止血术等。 12 1.注射治疗是促使局部血管收缩或诱发炎症,使周围组织 脱水和收缩,导致血栓形成而止血,单一药物注射效果较差, 常须联合使用。 2.理化治疗是指应用热凝固原理,如电凝、激光、热探头 及微波

12、技术,使受热局部组织水分蒸发,蛋白质凝固变性, 组织挛缩而止血。 3.对于粗大血管,内镜下套扎技术及钛夹止血术相对安全、 快速简便且有效的方法,其机理主要是套扎或钳夹于黏膜 及黏膜下层,使血管缺血,血栓形成,无菌性炎症从而使血 管闭塞。对于动脉喷血者,视野欠清,套扎效果差,应准备 急诊手术治疗。 13 14 4.介入栓塞治疗 插管技术关系着本病的正确诊断和能否成功实施栓塞止 血，本病老年人居多，动脉硬化迂曲和血管变异使得插 管困难而影响疗效，但是，随着介入医学的不断发展,相 应的介入材料也在不断更新换代，如微导管系统的出现 就会对那些曾被认为难以插入而不得不放弃的迂曲变异 血管在今天变得简单容易了。对于选择栓塞材料,因胃血 管十分丰富且相互吻合,而Dieulafoy病只是畸形的胃左动 脉血管破裂,靶血管相对较细,所以可选择温和且价格便宜 的明胶海绵. 图图1胃左动脉增粗胃左动脉增粗,分支迂曲可见对比剂外溢图分支迂曲可见对比剂外溢图2胃左动脉异常增粗胃左动脉异常增粗 图图3箭头指对比剂弥散图箭头指对比剂弥散图4栓塞后的胃左动脉栓塞后的胃左动脉 15 5.手术治疗 内镜治疗已成为治Dieula