皮质醇增多症业务学习精编版

1、 概念：概念： 皮质醇增多症又称库欣综合征，是最常 见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分 泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床症候 群。 发病特点发病特点： 成人、女性多发。 【肾上腺解剖生理学肾上腺解剖生理学】 肾上腺是体内的重要内分泌器官，在肾的上 极内上方，两侧各一，相当于第11胸椎水平，从 组织学肾上腺包括皮质和髓质。 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%， 从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分 泌的。 球状带细胞盐皮质激素，主要是醛固酮水盐代 谢 束状带细胞糖皮质激素，主要是皮质醇糖代谢 网状带细胞性激素，维持第二性征和正

2、常性功能 下丘脑（下丘脑（CRH） 垂体（垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素）肾上腺（糖皮质激素） 靶器官靶器官 【病因及分类】 1. 1. ACTHACTH依赖性依赖性（下丘脑-垂体 性皮质醇增多症） （1）垂体性皮质醇增多症：主要 由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱 CRH（ 促皮质激素释放激素 ）分泌异常，或 ACTH （ 促 肾上腺皮质激素 ）刺激肾上 腺双侧皮质增生，产生过量糖 皮质激素所致。 （2）异位ACTH综合征：指垂体以 外肿瘤组织分泌大量的ACTH或 ACTH类似物质刺激肾上腺皮质 增生。最常见的小细胞癌（约 占50），其次为胸腺瘤、胰 岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状 腺髓样瘤、嗜铬

3、细胞瘤。 2.2.ACTHACTH非依赖性非依赖性（肾上腺皮质 醇增多症）肾上腺皮质醇分 泌呈自主性，不依赖ACTH调 节 （1）肾上腺皮质腺瘤：体积较 小，性状规则，外有包膜， 很少有出血灶和坏死。 （2）肾上腺皮质腺癌：体积大 ，性状不规则，无完整包膜 ，瘤体中央常有出血或坏死 灶，也可呈现囊性变和钙化 ，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。 （3）原发性肾上腺皮质结节性 增生：呈自主性分泌。其发 病机制不明。 【临床表现】 皮质醇增多症的典型表现皮质醇增多症的典型表现 1.向心性肥胖 是本病的主要症状。在头面部、 后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积，形 成特征性的满月脸、 水牛背、罗

4、汉腹等，但四 肢并不见增粗。 2.皮肤变化 病人面部、腹部等部位的皮肤菲薄、 温暖、潮湿 、油腻、皮下血管明显，呈多血质面 容。在下腹部两侧、大腿前、内侧、股部及臀部 、腋窝处常出现粗大的紫红色条纹，称之紫纹。 3.高血压和低血钾 皮质醇（氢化可的松） 有明显的潴钠排钾的作用，且部分病人伴有 盐皮质激素的分泌增加，导致水钠潴留。 4.糖尿病及糖耐量减低 过多的糖皮质 激素促进糖原异生，同时又抑制组织利 用葡萄糖，导致血糖升高甚至糖尿病。 5.骨质疏松和肌萎缩 体内糖皮质激素的增 高促使机体蛋白分解、抑制蛋白质的合成，使 机体处于负氮平衡；过多的糖皮质激素还抑制 骨基质蛋白质的形成，促使骨内蛋白

5、质分解、 减少肠道钙的吸收和增加尿钙，从而造成骨质 疏松和肌萎缩。 6.性机能紊乱和副性征的变化 高皮质醇 血症不仅直接影响性腺功能，还可影响下 丘脑促性腺激素释放激素的分泌。 7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体 生长激素的分泌，少儿期病人表现为生长停 滞，青春期延迟。 8.对造血系统和机体免疫力的影响 雄激 素水平升高可发生红细胞增多症，皮质醇 本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多， 表现为多血质。糖皮质激素抑制机体免疫 系统对外来物、病菌产生抗体的能力，延 迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发 生感染。 9.精神症状 多数病人有不同程度的精 神症状，但一般比较轻微，表现为失眠 、注意力不

6、集中、记忆力减退、忧郁、 欣快等，严重可表现为抑郁症、躁狂症 和精神分裂症。 【糖皮质激素分泌节律】 正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇 昼夜节律(g/dl) 8Am：275550nmol/L(1020) 4Pm：85275nmol/L (310) 12N 140nmol/L (5) 【辅助检查】 实验室检查：实验室检查： （1）血浆皮质醇测定：皮质醇增多症病人的晨8时 皮质醇明显升高，昼夜节奏消失，甚至下午或夜 间水平高于上午正常值。 （2）24小时尿游离皮质醇（UFC）测定：皮质醇增 多症者UFC常明显升高，且不被小剂量地塞米松 所抑制。 （3）血浆ACTH测定：库欣病病人ACTH轻至中度增高

7、或在正常高限，昼夜节奏消失；库欣综合症者 ACTH减低或正常，昼夜节律消失；异位ACTH病人 ACTH明显升高。 影像学检查：影像学检查： （1）B超可发现肾上腺区肿瘤。 （2）CT及MRI可发现垂体肿瘤，也可发现肾上 腺区肿瘤。 【处理原则】 （1）皮质醇增多症 既要去除病因，降低体内 皮质醇水平，又要保证垂体、肾上腺的正常功 能不受损害。 （2）垂体肿瘤 首选方法是垂体肿瘤切除术。 对于经蝶窦手术失败或无手术指征的病人，建 议做一侧肾上腺全切除和另侧肾上腺大部分切 除。最近，由于X刀和刀的应用使颅内手术 操作简便、快速、安全且疗效显著。 （3）对于明确诊断为肾上腺腺瘤的病人，可行 腹腔镜或

8、经腰切口切除腺瘤。 【护理评估】 一一、术前评估术前评估 1.健康史及相关因素： 包括发病前身体状况， 粗略估计发病时间，发病特点、发病后对生 活质量的影响等。 1）一般情况：包括年龄、性别、婚姻、职业， 女性病人有无月经异常的变化，男性病人有 无性功能障碍。 2）发病特点： 病人有无食欲、面容及体态的变 化；有无性功能的改变及记忆力的减退等情况 发生；少儿病人生长发育是否停滞；发病前身 体是否健康，有无其他拌发病或抵抗力降低异 患感冒等现象。病人自体态及面容变化明显至 就医间隔有多久。发病后对日常生活质量的影 响。 3）既往史：有无高血压、糖尿病、骨质疏松等； 有无手术创伤史。 2.身体状况

9、 1）全身及局部表现：病人有无满月脸、面部痤 疮、水牛背、色素沉着、皮肤紫纹、肥胖、 肌肉萎缩。女性病人有无胡须、多毛现象。 2）辅助检查：了解血浆皮质醇、血糖，影像学 检查结果，有无发现肾上腺区肿瘤或垂体肿 瘤。 二、二、术后评估术后评估 术后有无继发感染及邻近组 织脏器的损伤。 【护理诊断 问题】 1.自我形象紊乱 与糖皮质激素分泌过多 引起的肥胖有关。 2.有受伤的危险 与肥胖、骨质疏松、高 血压急性发作有关。 3.潜在并发症： 感染。 【护理目标】 1.病人形象紊乱情况得到纠正，病人认可自 我形象改善。 2.防止意外发生。 3.使感染的发生率降低或不发生。若发生， 能够得到及时的发现和

10、处理。 【护理措施】 1.帮助病人接受自我形象的改变 （1）提供相关知识：针对病人体态和形象的紊 乱耐心解释病情，告知病人体内糖皮质激素过 量的结果是人体长胖、如满月脸、水牛背等形 象改变，但只要积极配合治疗，根除疾病后， 形象可以恢复。介绍其与已康复的同类疾病病 人相识，用事实说明问题。 （2）去除病因治疗和护理：及时落实各项治疗 和护理措施，促进病人康复和体形恢复。 2.防治意外伤害发生 （1）按时用药、控制血压： 告知病人高血压 时，过度活动或情绪波动都可造成血压骤升 、头晕，甚至发生摔倒后的危险，在患病期 间尽可能避免情绪波动及过度活动。 （2）预防跌倒：告知病人患此病后骨质比正常 人

11、要疏松，不小心碰撞或摔倒易发生骨折， 应尽可能小心，避免碰撞及摔倒。 3.感染的预防及处理 （1）加强术前准备： 术前应做好各项准备，认真 备皮，清理切口周围皮肤的污垢，剃净体毛；同 时保持个人卫生，勤换内衣。 （2）术后严密观察病情：加强对生命体征的观察， 警惕有无感染发生的迹象。留置引流管者，须注 意保持引流通畅。 （3）预防感染：必要时，遵医嘱应用广谱抗菌药物 预防感染。 （4）其他：密切观察病人有无嗜睡、出汗、头晕、 食欲不振、腹泻等肾上腺皮质功能低下的表现， 若有，应立即通知医师并协助处理，给予糖皮质 激素补充治疗。 【健康指导】 1.心理指导 向病人介绍皮质醇症是由于内分泌 作用而

12、引起的多系统病变，使病人认识本病的 特点，保持稳定的情绪，配合治疗。 2.自我护理 皮质醇症病人应防止外伤，注意个 人卫生，防止感染。 3.用药指导 一定要遵医嘱服用糖皮质激素类药 物，并逐渐减量。若有肾上腺皮质功能的不足 的表现时，应到医院就诊。 4.定期复查 术后定期复查B超，监测血皮质醇， 观察其变化情况。 【饮食保健】 1.低盐饮食：每日只可用 35 克食盐。日常 饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制 品、蔬菜类、果类等。 2.进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香 菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、 桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。 3.多食碱性食品： 碱性食品有：豆类、

13、蔬菜、 水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带 、茶叶等。 4.高蛋白饮食： 高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、 豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内 脏、鸡蛋、奶粉等。 5.高维生素饮食：蔬菜、水果如：胡萝卜、西 红柿、南瓜、红薯，西兰花，猕猴桃、木瓜 、桃、柑橘和蛋黄、全麦食品等。 标本采集的应急预案标本采集的应急预案 1、核对医嘱时，如果遇有姓名相同的两名或以 上的患者应用两种以上识别方法确认身份采集 标本。 2、危重患者留取标本时应准备备份，以免由于 标本容器的破损导致延迟留取标本。 3、夜班核对标本条形码时，如果未贴条形码， 必须核对医嘱后打印条形码方可采集标本。 4、采集的标本未按照规范采集标本，不予送检 。 5、如果出现标本采集确认时间与实际采集时间不符 时，标本不予送检。 6、护士进行分类打包时，如遇分类标识不清应予更 换分类袋后方可放置标本进行分类打包。 7、护工再次确认分类打包上的条形码，如果扫描机 出现故障应予手工输入条形码，确保各种标本及时 送检。 8、如遇护力服务中心的接受屏出现故障时，科室应 使用电话通知的形式及时通知服务中心，确保标本 及时送检。 标本采集流程标本采集流程 1、护士根据医嘱核对无误后打印条形码 2、当班护士按照条形码所属标本类型选择相应 的标本容器粘贴，必要时交予患者。 3、夜班或当班护士按照留取标本的类型,