少见病例：肋骨嗜酸性肉芽肿

1、肋骨嗜酸性肉芽肿肋骨嗜酸性肉芽肿 病历摘要 1、患者，女性，50岁； 2、以“右胸背部疼痛半年，近十余天增剧伴局部肿胀”入院；3、查体：右第7肋腋后 线处局部肿胀，可扪及63cm大小质中肿块，固定定， 有触痛，表面不光滑； 4、胸片示：右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏，肋骨下缘骨皮质消失，其中 顺行有断行之残留骨影，病灶与正常骨组织分界清楚，无骨膜反应及软组织肿块影； 5、血常规、血沉、结核抗体、PPD、均正常。 最终诊断 全麻下行右第7肋切除术，术后病理：（肋骨）嗜酸性肉芽肿。 疾病分析 骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症 ,是一种良性的局灶性的 病变。本病多见于儿童

2、和青少年 ,男性多见。病变一般局限于骨骼 ,多为单发性 , 好发于颅骨、肋骨和股骨。 1 X线表现 1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶 境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部 位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板 障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 15 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或 多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外板向外突出形成软组织肿 块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形

3、或双房状轮廓 ,长轴与骨 干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm1.3 cm3 cm5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨 质破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状 “钮扣”样死骨。 2 讨论 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞 增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增 生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。 镜下见网状内皮细胞增生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚 期 ,组织细胞

4、内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤 维化 ,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之 局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。 少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,也可自愈。 2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红 肿和压痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松

5、,继而形成 多数分散不规则的骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏 向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和 死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤:好发年龄 1025 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞 增多和血沉加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常 有皮下静脉怒张 ,皮肤发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为 敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好 发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 , 可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 , 骨密度常不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困 惑。因此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X组表