硬皮病X线诊断

1、硬皮病硬皮病X线诊断线诊断 硬皮病硬皮病（scleroderma）是）是 一种以局限性或弥漫性的一种以局限性或弥漫性的 皮肤增厚、纤维化为特征，皮肤增厚、纤维化为特征， 可累及心、肺、肾、消化可累及心、肺、肾、消化 道等多个系统的自身免疫道等多个系统的自身免疫 性疾病。性疾病。 硬皮病硬皮病患者的皮肤出现变患者的皮肤出现变 硬、变厚和萎缩的改变，硬、变厚和萎缩的改变， 依据其皮肤病变的程度及依据其皮肤病变的程度及 病变累及的部位，可分为病变累及的部位，可分为 局限性和系统性两型。局限性和系统性两型。 局限性局限性硬皮病硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统主要表现为皮肤硬化；系统 性性硬皮病硬皮病，又

2、称为系统性硬化症，可累及，又称为系统性硬化症，可累及 皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、 肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应 脏器的功能不全。脏器的功能不全。硬皮病硬皮病患者女性明显多患者女性明显多 于男性，比率约为于男性，比率约为3：1，可发生于任何年，可发生于任何年 龄，以龄，以2050岁多见，基本的病理变化是岁多见，基本的病理变化是 结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血 管炎等管炎等。 硬皮病硬皮病发病原因发病原因 硬皮病硬皮病的病因不明的病因不明,可能与遗传可能与遗传,免疫免

3、疫,环环境境血管病血管病 变及胶原改变等综变及胶原改变等综,因素相关。因素相关。 硬皮病硬皮病临床表现临床表现 （一）局限性（一）局限性硬皮病硬皮病（localized scleroderma） 按皮损形态及分布又可分为：滴状按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病硬皮病，片，片 状状硬皮病硬皮病，带状，带状硬皮病硬皮病及泛发性及泛发性硬皮病硬皮病。 （二）系统性（二）系统性硬皮病硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可 分为：肢端型分为：肢端型硬皮病硬皮病及弥漫型及弥漫型硬皮病硬皮病。 三）系统性硬化症肢

4、端型和弥 漫型的主要不同点在于肢端型开始 于手、足、面部等处，受累范围相 对局限，进展速度较缓，预后较好。 鉴于两型的临床病症相似，现归纳 叙述如下： 1.皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。 水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤 色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。 肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、 颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干 部先发病，然后向周围扩展。 硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽， 不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可 产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭 眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉 着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮 肤瘙痒或感觉

5、异常。 萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚 至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧 贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节 处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛 发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩 张。 2.肌肉受累并不少见，症 状包括肌无力、弥漫性疼 痛。有些病例可似发性肌 炎的临床表现，肌肉受累 明显者可发作肌萎缩。 3.骨和关节 先有关节的红肿痛者 约占12%，在病程中发展成关节改 变的占46%，表现自轻度活动受阻 至关节强直以致挛缩畸形。手的 改变最为常见，手指可完全僵硬， 或变短和变形。指端骨的吸收可 呈截切状表现。 。 4.内脏 消化系统：舌的活动可因系带挛 缩受限，齿因根尖吸收变疏

6、松，食管受 累相当常见（45%90%），表现为吞 咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部 饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）。 胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、 腹泻与便秘交替等。 心血管系统：约61%的患者有不同程度 的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎 均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞 痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰 竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引 起右心衰竭），甚至发生心源性猝死。心 电图有异常表现。 呼吸系统：肺部受累时 可发生广泛性肺间质纤维 化，肺活量减少，临床表 现为咳嗽和进行性呼吸困 难。 泌尿系统：肾脏受累约占75%， 可发生硬化性肾小球炎，出现慢 性蛋白尿、

7、高血压及氮质血症， 严重时可致急性肾功能衰竭。 神经精神系统：少数病例有 多神经炎（包括颅神经）、惊 厥、癫痫样发作、性格改变、 脑血管硬化、脑出血，以及脑 脊液中蛋白增高和脑电图异常。 .其他尚可有雷诺氏现象（多发生于肢 端）；在手指或其他关节周围或肢体伸 侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分 病例在硬皮病活动期有间歇性不规则发 热、乏力和体重减轻等全身症状。 硬皮病硬皮病辅助检查辅助检查 受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较 正常明显延长（延长512倍）。 血沉加快“ 抗Sc170抗体、抗RNP抗体、抗着丝点抗 体阳性率高 X线表现 1、牙周膜增宽 2、食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄， 近侧增

8、宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩 张，结肠袋呈球形改变 3、指端骨质溶解、吸收、变短，消失 4、两肺纹理增粗，或呈小囊状改变 5、软组织内有钙盐沉积阴影 硬皮病硬皮病鉴别诊断鉴别诊断 一）局限性一）局限性硬皮病硬皮病需与下列诸病鉴别。需与下列诸病鉴别。 1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈斑萎缩早期损害为大小不一，呈 皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱， 触之不硬。触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色 发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分 布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，布，但不互相融合，表面有

9、毛囊角质栓， 有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 （二）系统性硬化症二）系统性硬化症 需与下列诸病鉴别。需与下列诸病鉴别。 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背 部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉 着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑混合结缔组织病：患者具有系统性红斑 狼疮、狼疮、硬皮病硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混、皮肌炎或多发性肌炎等病的混 合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮 肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关 节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原 （ENA）和）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。的抗体均可呈