骨 纤 维 异 常 增 殖 症

1、 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症 概念概念 病因学病因学 临床表现临床表现 影像学表现影像学表现 诊断诊断 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症 welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不 良良(Fibrous dysplasia of bone,FD) 是以纤维组织大量增殖是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨代替了正常骨 组织为特征组织为特征的非遗传性的非遗传性骨疾患骨疾患。可表。可表 现为单个骨组织或多骨病损

2、，以畸形现为单个骨组织或多骨病损，以畸形 疼痛和病理骨折为特点。疼痛和病理骨折为特点。 病因学病因学 本病病因不明。可能与外伤、感染、本病病因不明。可能与外伤、感染、 内分泌功能紊乱或某些原因导致局部内分泌功能紊乱或某些原因导致局部 血液循环障碍有关，但均未证实。血液循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 临床表现临床表现 多发生在青少年多发生在青少年，11-30岁为高发年龄范围岁为高发年龄范围 发生部位为发生部位为一侧肢体的多数骨一侧肢体的多数骨，以胫骨以胫骨、股骨股骨、颌骨多见颌骨多见， 肋骨肋骨、颅骨次之颅骨次之； 临床表现为骨肿块临床表

3、现为骨肿块(隆起隆起)畸形并有畸形并有85%的病例有骨折发生的病例有骨折发生，约约 三分之一的患者有皮肤色素斑三分之一的患者有皮肤色素斑，以背以背、臀部多见臀部多见。主要症状主要症状 为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，肢体过长和弯曲肢体过长和弯曲 畸形。畸形。 病变可病变可生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤，亦可恶 变为巨细胞肉瘤。变为巨细胞肉瘤。 1 2 3 临床分型临床分型 多数作者同意多数作者同意Beleval和和Schneider（1954） 提出的分类法，即将本病分为三型：提出的分类法，即

4、将本病分为三型： 单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其 中上颌骨发病最多，为中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为，下颌骨为36%， 颅面骨为颅面骨为10%。 1 2 3 临床分型临床分型 多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。 在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%， 在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。 Van Tilburg在复习文献报道的在复习文献报道的144例病人

5、后发现，单骨型例病人后发现，单骨型 与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病. 1 2 3 临床分型临床分型 多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为例为30 1。损害散布于多个骨骼，常为单侧。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，分布，约约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑牛奶咖啡斑样病损样病损 (McCune-Albright综合

6、征综合征)，多见于女性多见于女性。 影像学表现影像学表现 骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段平片作为初诊的检查手段。 根据根据X线表现，病灶密度常有差异线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。 病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变可有溶骨性改变，

7、边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。变晚期，缺乏清晰边界。 Content 四肢躯干骨四肢躯干骨X线表现线表现 颅骨颅骨X线表现线表现 四肢躯干骨的典型表现为：四肢躯干骨的典型表现为： 囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的

8、粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。瓜络状。 虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏，虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。边缘清晰锐利，如虫蚀状。 硬化改变。硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。可以单独出现，多为几种表现共存。 (1)囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰单囊表现为边缘硬化而清晰 的透亮区，骨皮质轻度膨胀的透亮区，骨皮质轻度膨胀 变薄，外缘较光整，内缘呈变薄，外缘较光整，内缘呈 波浪状或较粗糙，囊内可见波浪状或较粗糙，囊内可见 少量斑点状致密影少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊多囊则呈多个大小不等的囊 状透光区，其中可见

9、条状骨状透光区，其中可见条状骨 纹和斑点状钙化影，病灶边纹和斑点状钙化影，病灶边 缘硬化缘硬化。 (2)磨玻璃样改变。 表现为正常骨纹消失，表现为正常骨纹消失， 髓腔密度如磨玻璃样髓腔密度如磨玻璃样 ，髓腔闭塞，髓腔闭塞。 (1)囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰单囊表现为边缘硬化而清晰 的透亮区，骨皮质轻度膨胀的透亮区，骨皮质轻度膨胀 变薄，外缘较光整，内缘呈变薄，外缘较光整，内缘呈 波浪状或较粗糙，囊内可见波浪状或较粗糙，囊内可见 少量斑点状致密影少量斑点状致密影; 多囊则呈多个大小不等的囊多囊则呈多个大小不等的囊 状透光区，其中可见条状骨状透光区，其中可见条状骨 纹和斑点状钙化影，病灶边

10、纹和斑点状钙化影，病灶边 缘硬化缘硬化。 颅面骨颅面骨X线线表现表现 硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增高，骨 质增厚。质增厚。 囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状，囊肿型：多见于颅盖骨，多为单房，其密度可为磨玻璃状， 或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。或更透亮，膨胀使颅骨内、外板变薄，尤以外板膨出膨出为著。 混合型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以混合型：多见于颅盖骨，受犯骨膨胀变薄，骨板增厚。以 外板变薄膨出为主，病灶中密度不均匀，有磨玻璃状，也可有外板变薄膨出为主，病灶中密度不

11、均匀，有磨玻璃状，也可有 更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。更透亮的区域。也可有密度更高的增白区。 硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增硬化型：多见于颅底骨和面骨。受侵犯骨密度均匀增 高，骨质增厚。高，骨质增厚。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化 的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏 伴有的软组织肿胀，而且克服了伴有的软组织肿

12、胀，而且克服了X线平片前线平片前 后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头 颅、骨盆等的检查。颅、骨盆等的检查。 Content welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔，更清晰显示周围软组 织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。 FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在的病

13、理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1WI和和T2WI上均表上均表 现为低信号，然而现为低信号，然而FDB并非如此，在并非如此，在TIWI多为均匀低信号，如果坏死组多为均匀低信号，如果坏死组 织出血则为高信号。织出血则为高信号。T2WI其信号是可变的，如其信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大呈低信号说明有大 量骨小梁形成量骨小梁形成;如病灶坏死液化则如病灶坏死液化则T1WI为低信号、为低信号、T2WI为高信号为高信号;病灶病灶 内的钙化骨化以及硬化性反应骨在内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MR T1WI、T2WI上均为低信号，增上均为低信号，增 强亦无强化。如强亦无强化。如T2WI呈高信号

14、，其内有散在的成骨细胞，表明病变的呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的 代谢活跃代谢活跃;增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小增强扫描病灶有不同程度强化，表明在病灶中心有大量的小 血管且周边有大量的血窦。血管且周边有大量的血窦。 全身骨显像全身骨显像 FD骨显像特点以成骨骨显像特点以成骨现象为主现象为主,表现为病变骨异常放射性浓聚表现为病变骨异常放射性浓聚,浓聚影浓聚影 与受累骨横径一致与受累骨横径一致,边界清边界清,并多数位于身体的一侧并多数位于身体的一侧,不超过身体的中线。不超过身体的中线。 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其有学者认为骨显像在确定病变范围上比其 他

15、显像更准确，对确定手术范围更有帮助他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。 1.骨化纤维瘤骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症近年已明确该病与骨纤维异常增殖症 是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为 孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨 和筛骨。女多于男，好发于和筛骨。女多于男，好发于1526岁，岁，X线呈轮廓线呈轮廓 清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透 明

16、。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨 小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中 心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 2. 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起 源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发 于于30岁以前，男性居多。岁以前，男性居多。 3. Gardner综合征综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、

17、颅骨和偶此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶 见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维 瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 鉴别诊断鉴别诊断 5.外生性骨瘤外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别， 以防误诊。以防误诊。 4.巨型牙骨质瘤巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大， X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织 学上未发现感染源。学上未发现感染源。 鉴别诊断

18、鉴别诊断 6. 多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、 paget病、病、 神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。Paget病又称畸形性骨炎病又称畸形性骨炎, 西方国家多见西方国家多见,我国发病率较低。该病多见于中老年人我国发病率较低。该病多见于中老年人,男性较多男性较多, 以骨盆、脊柱最多见以骨盆、脊柱最多见,其次分别为颅骨、股骨、肩胛骨、胫骨和肱其次分别为颅骨、股骨、肩胛骨、胫骨和肱 骨。骨显像的显著特征是受累骨骼变大、变形骨。骨显像的显著特征是受累骨骼变大、变形,摄取显像剂明显增摄取显像剂明显增 高高,并且放射性分布均匀并且放射性分布均匀;正常骨与病变骨边界清正常骨与病变骨边界清。典型者椎体可见。典型者椎体可见 “小鼠面小鼠面”征征,即呈三角形排列的即呈三角形排列的3个点状放射性热个点状放射性热区区。 病因学病因学 本病病因不明。可能与外伤、感染、本病病因不明。可能与外伤、感染、 内分泌功能紊乱或某些原因