紫癜性疾病的临床表现和发病机制

1、 遗传性出血性毛细血管扩张症 血管性紫癜 过敏性紫癜 单纯性紫癜 老年性紫癜 感染性紫癜 紫癜 血小板减少（再障、白血病等） 血小板性紫癜 免疫性血小板减少 血栓性血小板减少 血小板无力症，异常球蛋白血症 药物引起的血小板功能异常 n 过 敏 性 紫 癜 n 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性 疾病。因机体对某些致敏物质产生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加、血液外渗产 生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴有血 管神经性水肿、荨麻疹的其他过敏表现 病因 1，感染： 细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见。 病毒：多见于发疹性病毒感染如麻疹、水痘、风疹等 其他：寄生虫感染 2，食

2、物： 人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、牛奶等 3，药物： 抗生素类：如青霉素、头孢类抗生素等 解热镇痛药、水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等 其他药物：磺胺类、异烟肼等 4，其他：花粉、菌苗或疫苗接种、虫咬、寒冷刺激等 发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身性血管血管炎症 蛋白质及其他大分 子物质作为抗原 抗原抗体 复合物 人体产生IgG 皮肤、粘膜小A、 毛细血管及肠道、 肾、关节腔的小 血管的炎症反应 小 分 子 致 敏 原 人 体 人 体 人 体 蛋 白 质 完 全 抗 体 血管 及周 围的 肥大 细胞 抗 原 抗 体 反 应 血 管 炎 性 反 应 结合结合附着附着致敏原致

3、敏原 临床表现 一单纯型（紫癜型）： 为四肢对称分布的皮肤紫癜最常见。尤其是下肢及臀部 二 。 腹型： 除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、呕吐、腹泻甚至便血等消化道症 状 三。关节型： 除皮肤紫癜外，还有膝、踝等大关节游走性反复发作的肿胀， 疼痛。常数日后可自愈 四，肾型：除皮肤紫癜外，还有血尿、蛋白尿及管型尿。严重者可 有水肿、高血压、及肾功能衰竭。少数病例反复发作可演变 为慢性肾炎或肾病综合症。 五，混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现 六，其他 实验室检查 一，毛细血管脆性试验： 半数以上阳性，毛细血管镜下可见毛细血管扩张、 扭曲及渗出性炎症反应。 二，尿常规检查： 肾型或混合型可有血尿、蛋

4、白尿、管型尿 三，血小板计数、功能及凝血相关检查： 除BT可能延长外，其余均正常。 四，肾功能： 仅肾型或合并有肾型表现的混合型可有程度不同的肾 功能损害 诊断与鉴别诊断 一，诊断要点 1，发病前13周有上呼吸道感染病史； 2，典型的四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关 节肿痛或血尿。 3，血小板计数、功能及凝血相关检查正常 4，除外其他疾病 遗传性出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜 血小板减少性紫癜 类风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE) 外科急腹症 鉴别诊断 防治 一，消除致病因素 防治感染、驱除肠道寄生虫、避免可能致敏 的物质、防止受凉 二，一般治 1，抗过敏药 2，改善血管通透性药

5、如大剂VC(510g/d、 iv或ivgtt)、曲克芦丁 三，糖皮质激素： 可抑制抗原抗体反应，减轻渗出改善血管通 透性。用法：泼尼松30mg/d、顿服或分次口服。重 症者可用氢化考的松100200mg/d/或地塞米松 510mg/d/、ivgtt。症状减轻后改口服。一般不超 过30天 四，对症治疗：腹痛较重者予阿托品或654-2口服或皮 下注射；呕血、黑便者予奥美拉唑治疗 五，其他：疗效不佳或反复发作者可酌情使用：1免疫 抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。2，中医、中药； 凉血、解毒、活血化瘀为主 n是一组因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中 血小板减少的出血性疾病 n特点 广泛皮肤黏膜及内脏

6、出血为主，血小板减少及寿 命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现 nITP是最为常见的血小板减少性紫癜。临床可分为急性 型和慢性型。前者好发于儿童，后者多见于成人，尤 以育龄期妇女更为多见。 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 病因和发病机制 n感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 n免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因。目前认为自身抗体 致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏时ITP发 病的主要机制 n肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留 以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和

7、清除 n其他 如女性多见，可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 n起病 多有上呼吸道感染的 前驱症状，起病急，可有 发热。 n出血 出血明显，不仅皮肤 黏膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 n起病 隐伏，无前驱症状 n出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重 内脏出血少见 n其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 实验室检查 n血小板检查 急性型多30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，1mg/次、W，iv，46周为一疗程

8、环磷酰胺50100mg/d、po、36周，为一疗 程出现疗效后渐减维持46周 环孢素主要用于难治性ITP.250500mg/d,po 维持量50100mg/d. 维持半年以上 其他 1.达那唑300600mg/d，口服。 2.氨肽素1g/d,分次口服 急诊治疗 n血小板输注 适用于血小板 20109/L，疑有颅内出血或 活动性出血者 n静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd ) 45d，1个月后重复 急诊治疗 n血浆置换 n大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注 意激素副作用 n 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性 疾病。因机体对某些致敏物质产生变态反应， 导致毛

9、细血管脆性及通透性增加、血液外渗产 生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴有血 管神经性水肿、荨麻疹的其他过敏表现 实验室检查 一，毛细血管脆性试验： 半数以上阳性，毛细血管镜下可见毛细血管扩张、 扭曲及渗出性炎症反应。 二，尿常规检查： 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿 三，血小板计数、功能及凝血相关检查： 除BT可能延长外，其余均正常。 四，肾功能： 仅肾型或合并有肾型表现的混合型可有程度不同的肾 功能损害 诊断与鉴别诊断 一，诊断要点 1，发病前13周有上呼吸道感染病史； 2，典型的四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关 节肿痛或血尿。 3，血小板计数、功能及凝血相关检查正常 4，除外其他疾病 三，糖皮质激素： 可抑制抗原抗体反应，减轻渗出改善血管通 透性。用法：泼尼松30mg/d、顿服或分次口服。重 症者可用氢化考的松100200mg/d/或地塞米松 510mg/d/、ivgtt。症状减轻后改口服。一般不超 过30天 四，对症治疗：腹痛较重者予阿托品或654-2口服或皮 下注射；呕血、黑便者予奥美拉唑治疗 五，其他：疗效不佳或反复发作者可酌情使用：1免疫 抑