神经内科病例讨论

1、刘，男，56岁，2017.01.25 入院。 主诉：进行性右侧肢体活动笨拙、 无力1年余，言语不清半年。 现病史：现病史：患者1年前开始发现写字不如以前灵活，甚至 写不出完整的字，且越写越小，上下车时感右下肢笨 拙、无力，曾于外院行头颅CT检查未见明显异常。8 月前出现右下肢行走启动时费力，半年前出现言语不 清，不连续，曾于我院门诊诊断为：帕金森病，并给 予“金刚烷胺、多巴丝肼”试验性治疗3个月，自觉效 果欠佳。2月前出现反复跌倒数次，以向后倾倒为多数， 多发生于行走中突然停下时，发作时无明显头晕感， 且无排尿后晕倒。病后纳眠及二便正常，体重无明显 变化。 既往史：既往史：2型糖尿病病史2年。

2、否认CO中毒、头部外伤、 脑炎、脑血管病病史。 个人史、家族史：个人史、家族史：饮酒30余年，100-150g/d（2-3两/ 日），无吸烟史。无长期特殊用药史。家族史无特殊。 查体：查体：中年男性，发育正常，营养中等，表情略少。内科系 统检查未见明显异常。BP：130/80mmHg（卧）， 125/90mmHg（立）。神经系统：神志清，语调快，语速快， 唇、舌、喉音无异常。对答切题，高级智能活动正常。双侧 咽反射存在，双眼球上视欠充分，余脑神经（-）。右上肢肌 力5级，右下肢近端肌力5-级，远端肌力5级。左侧肢体肌力5 级。右上肢及双下肢肌张力增高，铅管样，腱反射活跃，右 侧较左侧高。行走步

3、基宽，启动困难，略前倾，无明显小碎 步，右侧伴随动作差，转身困难，平衡试验（+）。右手轮替 差，指鼻试验稳准，跟膝胫试验动作稳准，Romberg（-）。 无失用表现。病理征未引出。 主要化验及检查结果：主要化验及检查结果： 1.血、尿、便常规正常，肝、肾功能正常，甲状腺功能 正常。 2.肛门括约肌肌电图未见神经元性损害表现。 3.MMSE 27分。 4.颅脑MRI：双侧额叶皮质下点状腔隙性梗死，中脑体 积欠饱满，可见“牵牛花征”及“蜂鸟征”。 定位： 1.运动减少、肢体僵直、肌张力铅管样增高 定 位于锥体外系，累及壳核和苍白球； 2.姿势不稳定，容易摔倒，平衡试验（+），步基 增宽 提示存在躯

4、干性的共济失调； 3.垂直性眼球活动障碍，眼外肌及眼内肌活动正常， 水平协同运动正常 考虑为核上性眼肌麻痹， 定位于中脑； 4.构音不清、吞咽困难，咽反射存在，虽然没有肯 定的病例征，但腱反射活跃 符合假性延髓性 麻痹的表现。 定性：定性： 1.患者为中年男性，慢性起病，逐渐进展，主要表现为 帕金森样的症状，以少动和僵直为主，伴有姿势的 不 稳定，没有明显震颤，左旋多巴类药物治疗效果不好， 不符合典型的帕金森病。 2.患者没有CO中毒、头部外伤、脑炎的既往史，颅脑 MRI未见肿瘤、脑积水、梗死，无特殊用药史及毒物 接触史，甲状腺功能正常，因此继发性帕金森综合征 的常见病因也基本可以排除。 3.

5、帕金森叠加综合征当中，垂直性核上性眼球活动障 碍，姿势不稳定，反复摔倒，重点需要怀疑进行性核 上性麻痹。 4.患者的高级智能活动和情感正常，无明显的自主神 经功能障碍，无失用，不支持弥散性路易体病、多系 统萎缩、皮质性基底节变性。 考虑诊断：考虑诊断：1.帕金森叠加综合征 2.进行性核上性麻痹（很可能） 3.2型糖尿病 诊断依据： 患者中年以后发病，表现为姿势的不稳定，步态异常， 对左旋多巴治疗无反应的帕金森症状，以及核上性垂直眼 肌麻痹。通过病史和影像学检查排除了肿瘤、梗死、脑积 水、脑炎、中毒、外伤等继发性病因，查体没有发现体位 性低血压，无痴呆表现，无异己肢体征和失用，肛门括约 肌肌电图

6、未见神经源性损害，可以排除其他常见类型的帕 金森叠加综合征，如多系统猥琐、路易体病、皮质基底节 变性等。根据1996年Litvan的进行性核上性麻痹的诊断标 准，符合很有可能的进行性核上性麻痹诊断。 既往史：既往史：2型糖尿病病史2年。否认CO中毒、头部外伤、 脑炎、脑血管病病史。 个人史、家族史：个人史、家族史：饮酒30余年，100-150g/d（2-3两/ 日），无吸烟史。无长期特殊用药史。家族史无特殊。 定位： 1.运动减少、肢体僵直、肌张力铅管样增高 定 位于锥体外系，累及壳核和苍白球； 2.姿势不稳定，容易摔倒，平衡试验（+），步基 增宽 提示存在躯干性的共济失调； 3.垂直性眼球活动障碍，眼外肌及眼内肌活动正常， 水平协同运动正常 考虑为核上性眼肌麻痹， 定位于中脑； 4.构音不清、吞咽困难，咽反射存在，虽然没有肯 定的病例征，但腱反射活跃 符合假性延髓性 麻痹的表现。 3.帕金森叠加综合征当中，垂直性核上