自身免疫性脑炎临床诊断路径

1、概念 急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常6周） 的脑病 感染性 非感染性：多数为自身免疫性脑炎 自身免疫脑炎抗体 自身免疫脑炎抗体 自身免疫脑炎抗体 第一步 是否为自身免疫性脑炎？ 可能的自身免疫性脑炎应满足以下3项： 亚急性起病（快速进展5/mm3） MRI提示脑炎（指T2-FLAIR示高度局限于一侧或双侧颞叶内侧， 或累及灰质、白质或同时伴有炎症或脱髓鞘） 排除其他诊断 “其他诊断” CNS感染 化脓性脑病 代谢性 药物中毒性 脑血管病 肿瘤 Creutzfeldt-Jakob病 痫性疾病 风湿免疫疾病（狼疮、 结节病等） Reye综合征（儿童） 线粒体病 先天代谢异常（儿童） 第二步

2、 是否为已知综合征？ 自身免疫性边缘叶脑炎 急性播散性脑脊髓炎 抗NMDA受体脑炎 Bickerstaff脑干脑炎 自身免疫性边缘叶脑炎 满足以下4条则确诊： 亚急性起病（快速进展5/mm3） EEG示癫痫波或慢波活动累及颞叶 排除其他疾病 如果前3项中有1项不能满足，发现脑炎相关抗体 也可以确诊 急性播散性脑脊髓炎 满足以下5条： 首次发病即出现多灶性、CNS炎性脱髓鞘事件 发热不能解释的脑病 MRI异常： 弥漫、分界不清、大（弥漫、分界不清、大（1-2cm）病灶，以大脑白质受累为 主 个别病例出现白质T1低信号灶 可以出现深部灰质（基底节、丘脑）异常 发病3个月后无临床新症状或MRI新病灶

3、 排除其他诊断 鉴别 抗NMDA受体脑炎 可能的诊断 满足以下3条： 快速起病（3个月），以下6条主要症状至少满足4条： 认知异常或精神行为异常 语言功能障碍（压力言语，语言减少，缄默） 癫痫发作 运动障碍，强直/异常姿势 意识水平下降 自主神经功能异常或中枢性低通气 以下至少1条： 异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷） 脑脊液细胞数增多或寡克隆区带 排除其他诊断 抗NMDA受体脑炎 确定诊断 6条主要症状符合1条及以上 并且抗GluN1亚基IgG抗体+ 血清和脑脊液抗体均需检出，如果仅能获得血清 样本，需要加确认试验（活神经元或神经组织免 疫组化） Bickerstaff

4、脑干脑炎 可能的诊断 满足以下2条： 亚急性起病（快速进展4周），伴 意识水平减低 双侧眼外肌瘫痪 共济失调 排除其他诊断 Bickerstaff脑干脑炎 确定诊断 抗GQ1b IgG阳性，即使双侧眼外肌瘫痪不完全、 共济无法检查，以及发病后12周内开始恢复 鉴别 李斯特菌型脑干炎 EV71脑（干）炎 （儿童） 副肿瘤及感染后脑 干脑炎 CLIPPERS 神经结节病 原发性中枢神经系 统淋巴瘤 第三步 非已知综合征或自身抗体的患者 桥本脑病？ 需满足以下6条： 脑病伴癫痫发作、肌阵挛、幻觉、卒中样发作 亚临床或轻度临床甲状腺疾病 MRI正常或不特异的异常 血清甲状腺抗体阳性（没有切点） 血清和

5、脑脊液未发现抗神经元抗体 排除其他诊断 第三步 非已知综合征或自身抗体的患者 自身抗体阴性的可疑自身免疫脑炎 满足以下4条： 快速进展（3个月），工作记忆（短期记忆）受损，意识水平改 变，或精神症状 排除前述定义明确的已知综合征 血清和脑脊液抗体阴性，伴随以下至少2条： MRI提示自身免疫性脑炎 脑脊液细胞数增多 脑活检证实炎细胞浸润并排除肿瘤等其他疾病 排除其他疾病 谢谢！ 概念 急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常1-2cm）病灶，以大脑白质受累为 主 个别病例出现白质T1低信号灶 可以出现深部灰质（基底节、丘脑）异常 发病3个月后无临床新症状或MRI新病灶 排除其他诊断 抗NMDA受体脑炎 可能的诊断 满足以下3条： 快速起病（3个月），以下6条主要症状至少满足4条： 认知异常或精神行为异常 语言功能障碍（压力言语，语言减少，缄默） 癫痫发作 运动障碍，强直/异常姿势 意识水平下降 自主神经功能异常或中枢性低通气 以下至少1条： 异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷） 脑脊液细胞数增多或寡克隆区带 排除其他诊断 Bickerstaff脑干脑炎 可能的诊断 满足以下2条： 亚急性起病（快速进展4周），伴 意识水平减