良性纤维组织细胞瘤

1、组织学特征 v 骨良性纤维组织细胞瘤是一种纤维细胞 和组织细胞增生所形成的良性骨肿瘤,肿瘤细 胞呈梭形,排列成轮辐状,并见不规则分布的良 性多核巨细胞,但不生骨。 临床特点 v发病年龄多为1560岁,以28岁以上成人多见, 好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及 骨端。 v临床表现为患部疼痛,常为夜间疼痛或隐痛,劳 累后加重,少数病例合并功能障碍，偶见多发 病灶,手术刮除后可复发。 X线及CT表现 v大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度 膨胀性改变其内密度较均匀,无钙化或骨化,可 伴粗大的条索状影,病灶边界清楚,常伴完整的 硬化环,无骨膜反应。 vBFH的骨质破坏区内CT值,多仍以软组织样

2、的 密度影为主。 MRI表现 vT1WI上信号类似肌肉或稍高,比较均匀;T2WI 上信号较正常骨髓略低、明显高于肌肉,信号 不均匀,可以伴发囊性改变, 在T2WI及脂肪抑 制序列上信号更显偏高。MRI增强扫描后肿 瘤是否强化文献报道不一致。 鉴别诊断 v1、非骨化性纤维瘤 （non2ossifyingfibroma,NOF）：许多学者 认为它们的组织学表现是相同的。 v（1）BFH的发病年龄范围广,但以2039岁为 好发年龄段,而NOF好发年龄为20岁以下； v（2）大部分BFH具有疼痛的症状,而NOF除 非出现病理性骨折,否则很少会引起疼痛; v（3）虽然BFH也好发于长骨,但其它许多骨 骼

3、也可累及,而NOF多发于下肢长骨,特别是膝 关节周围,长骨以外的骨骼则很少累及； v（4）BFH在X线片上部分边缘模糊,硬化线不 连续,NOF则表现为光滑清楚的边缘;BFH有术 后复发的可能,NOF在临床上则有自愈倾向。 2、骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT) vGCT相对于BFH的特点包括一般见于骺板闭 合者;几乎均发生在骨端关节面下;偏心性膨胀 性生长明显;部分病例横径几乎等于纵径的长 度甚至超过;很少引起骨皮质破坏缺损“如病 灶呈典型皂泡样改变有助于鉴别。 3、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD) vFD相对于BFH的特点包括病程长;可单发、可 多

4、发;发生于长骨者常由干骺端向骨干移行;肿 瘤长径较长,一般大于横径的两倍;边缘硬化带 可以较宽;不会引起骨皮质破坏缺损，如出现 典型的囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝 瓜瓤样改变、虫蚀状改变,有助于鉴别。 4、恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma,MFH) v本病按发病来源可分为原发性和继发性，原 发性直接发生于骨骼；继发性则继发于其它 病变，如骨纤维异常增值症、慢性骨髓炎、 放射治疗后、Pagets病、骨梗塞。即使MFH 的横径已明显超过骨干,多无膨胀性改变;肿瘤 边缘与正常骨质分界模糊不清;硬化带不规则; 骨皮质破坏缺损更易出现;骨质破坏区内残留 骨质模糊不清;周围可见软组织肿块。 3、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD) vFD相对于BFH的特点包括病程长;可单发、可 多发;发生于长骨者常由干骺端向骨干移行;肿 瘤长径较长,一般大于横径的两