小儿免疫特点[行业特制]

1、免疫系统概述及小儿免疫特点免疫系统概述及小儿免疫特点 1优选专业 泡泡男孩泡泡男孩 他在塑料泡泡里度过了他在塑料泡泡里度过了12年年 的光阴，他渴望亲人深情地的光阴，他渴望亲人深情地 拥抱，却在临死那一刻，第拥抱，却在临死那一刻，第 一次触摸到妈妈手。一次触摸到妈妈手。 1971 年年9月月21日，他出生在美国。日，他出生在美国。 从出生那一刻起，他就生活从出生那一刻起，他就生活 在一个无菌透明的塑料隔离在一个无菌透明的塑料隔离 罩中，因为他患有一种及其罩中，因为他患有一种及其 罕见的基因缺陷疾病罕见的基因缺陷疾病“重重 症联合免疫缺陷病（简称症联合免疫缺陷病（简称 SCID）”。 2优选专业

2、 他的体内没有任何免疫系他的体内没有任何免疫系 统，没有任何抵御细菌、统，没有任何抵御细菌、 病毒的能力。对他来说，病毒的能力。对他来说， 泡泡外面的世界充满着致泡泡外面的世界充满着致 命的威胁命的威胁. 1983年底，新任主治医生年底，新任主治医生 为为“泡泡男孩泡泡男孩”移植了姐移植了姐 姐凯瑟琳的骨髓干细胞，姐凯瑟琳的骨髓干细胞， 手术后，凯瑟琳骨髓内潜手术后，凯瑟琳骨髓内潜 伏的致命病毒就侵入了他伏的致命病毒就侵入了他 的身体，并大量繁殖，医的身体，并大量繁殖，医 生竭尽全力为他抢救也无生竭尽全力为他抢救也无 济于事。最终，医生放弃济于事。最终，医生放弃 了治疗，把了治疗，把“泡泡男孩

3、泡泡男孩” 从禁锢了他从禁锢了他12年的泡泡里年的泡泡里 抱了出来。抱了出来。 3优选专业 1984年年2月月22日，日， 与病魔和孤独斗与病魔和孤独斗 争了争了12年半的年半的 “泡泡男孩泡泡男孩” ， 静静地离开了人静静地离开了人 世。世。 4优选专业 一、概述 1. 概念 免疫（immunity）是机体的一种 生理性保护机制。其本质是识别自身， 排除异己。 5优选专业 免疫基础理论免疫基础理论 6 2.免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感 染 防 御 清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定 识别、清除突变细胞 免疫监视功能 6优选专业 3.3.免疫功能失调（或紊乱）可以发生免疫功能失调

4、（或紊乱）可以发生 异常反应。异常反应。 （1）过高：各种变态反应或自身免 疫反应疾病。 （2）过低：免疫缺陷病，生理功能 紊乱，恶性肿瘤等。 7优选专业 （发挥免疫作用发挥免疫作用 的细胞）的细胞） T细胞细胞 B细胞细胞 （由免疫细胞或其他细胞产生的发挥免疫作用的物质）（由免疫细胞或其他细胞产生的发挥免疫作用的物质） 8优选专业 免疫器官和组织：免疫器官和组织： 中枢免疫器官：骨髓和胸腺中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T T、B B淋巴细胞分化成熟的场所淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、外周免疫器官：淋巴结、 成熟成熟T T、B B淋巴细胞定居、免疫应答的场所淋巴细胞定居、免疫应答的

5、场所 免疫基础理论免疫基础理论 9优选专业 n 免疫分类免疫分类 1.非特异性免疫：是机体在长期的种族进化过程中 不断与各种病原体相互斗争而建立起来的一种防 卫功能，是先天性免疫力，可以遗传给后代，是 生来具有的。并不专门针对某一种抗原性异物。 2.特异性免疫：是个体发育过程中受到抗原性物质 的刺激而产生的。是后天免疫，不能遗传给后代。 具有很强的针对性，只对机体接触过的抗原物质 才能发挥作用。 10优选专业 第一道防线第一道防线 第二道防线第二道防线 第三道防线第三道防线特异性免疫特异性免疫 非特异性免疫非特异性免疫 11优选专业 人体的防卫机制（第一道防线）人体的防卫机制（第一道防线） 皮

6、肤的保护作用皮肤的保护作用 人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线. 12优选专业 人体的防卫机制（第一道防线）人体的防卫机制（第一道防线） 人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线. 呼吸道黏膜上纤毛的清扫作用呼吸道黏膜上纤毛的清扫作用 13优选专业 人体的防卫机制（第一道防线）人体的防卫机制（第一道防线） 人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线人体的皮肤和黏膜等组成人体的第一道防线. 皮肤分泌物的杀菌作用皮肤分泌物的杀菌作用 14优选专业 人体的防卫机制（第二道防线）人体的防卫机制（第二道防线） 溶菌酶的作用溶菌酶的

7、作用 15优选专业 人体的防卫机制（第二道防线）人体的防卫机制（第二道防线） 吞噬细胞吞噬病原体吞噬细胞吞噬病原体 16优选专业 人体的防卫机制（第三道防线）人体的防卫机制（第三道防线） 主要由免疫系统和免疫细胞组成主要由免疫系统和免疫细胞组成 病原体突破前两道防线后,人体就会启 动第三道防线，产生特异性免疫。 17优选专业 特异性免疫特异性免疫 18优选专业 19优选专业 20优选专业 分泌淋分泌淋 巴因子巴因子 21优选专业 22优选专业 23优选专业 抗原再次入侵抗原再次入侵 分泌淋分泌淋 巴因子巴因子 24优选专业 抗原再次入侵抗原再次入侵 与靶细胞与靶细胞 密切接触密切接触 (细胞裂

8、细胞裂 解死亡解死亡) 抗原抗原 释放释放 细胞免疫细胞免疫 25优选专业 体液免疫与细胞免疫的关系体液免疫与细胞免疫的关系 项项 目目体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫 作作 用用 对对 象象 产生效产生效 应细胞应细胞 作作 用用 方方 式式 相互相互 关系关系 抗原抗原靶细胞靶细胞 浆细胞浆细胞效应效应T细胞细胞 浆细胞产生抗浆细胞产生抗 体与抗原结合体与抗原结合 效应效应T细胞与靶细胞接触，细胞与靶细胞接触， 使靶细胞破裂，使病原使靶细胞破裂，使病原 体失去寄生的基础体失去寄生的基础 相互配合，共同发挥作用相互配合，共同发挥作用 26优选专业 问题探讨：问题探讨： 前面讨论的主要是免疫系

9、统的防前面讨论的主要是免疫系统的防 卫功能，人们通过这种防卫功能，使卫功能，人们通过这种防卫功能，使 机体能有效地防御病原体，那么免疫机体能有效地防御病原体，那么免疫 系统的防卫功能是不是越强越好呢系统的防卫功能是不是越强越好呢 27优选专业 自身免疫病自身免疫病 n 自身免疫病：自身免疫病： 由于免疫系统异常敏感，由于免疫系统异常敏感， 反应过度，反应过度，“敌我不分敌我不分”地将自身地将自身 物质当作外来异物进行攻击而引起物质当作外来异物进行攻击而引起 的，就称为的，就称为自身免疫病自身免疫病。 28优选专业 常见的自身免疫病：常见的自身免疫病： 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 系统性红斑狼

10、疮系统性红斑狼疮 29优选专业 过敏原：过敏原： 能引起过敏反应的抗原物质，如能引起过敏反应的抗原物质，如 花粉、室内尘土、鱼、虾、牛奶、蛋花粉、室内尘土、鱼、虾、牛奶、蛋 类、青霉素、磺胺、奎宁等类、青霉素、磺胺、奎宁等 过敏反应过敏反应 30优选专业 小儿免疫系统发育的特点小儿免疫系统发育的特点 小儿免疫状况与成人明显不同，导致儿 童疾病特殊性。传统认为，小儿时期免疫 系统不成熟，实际上，出生时免疫器官和 免疫细胞均已相当成熟，免疫功能低下可 能为未接触抗原，尚未建立免疫记忆有关。 31优选专业 小儿免疫系统发育特点小儿免疫系统发育特点 32优选专业 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点

11、33优选专业 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点 n屏障作用：皮肤、血脑屏障、血液 -胎盘屏障 n吞噬细胞的吞噬作用：单核巨噬 细胞、中性粒细胞 n补体和其他免疫分子：补体、干 扰素、其他免疫分子如血浆纤连蛋 白、甘露糖结合血凝素等 34优选专业 血液血液- -胎盘屏障：胎盘屏障： 能阻止母体内病原微生物的通过， 特别是在妊娠3个月内，该屏障不完 善，故妊娠早期，感染、药等因素 可以导致胎儿畸形、流产或死产。 屏障作用屏障作用 35优选专业 屏障作用屏障作用 皮肤和粘膜的屏障作用： 年龄越小屏障功能越差 36优选专业 血脑屏障功能：血脑屏障功能： 保护中枢神经系统。小儿血脑屏障发 育尚未完善

12、，容易发生颅内感染，尤 其是新生儿，新生儿还可以发生核黄 疸。 屏障作用屏障作用 37优选专业 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点 吞噬细胞的吞噬作用吞噬细胞的吞噬作用 n单核巨噬细胞单核巨噬细胞：新生儿单核细胞发育已完善， 但因缺乏辅助因子，其趋化、吞噬、氧化杀菌产 生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能 力比成人差，接触的抗原类型和剂量不同，影响 到单核巨噬细胞，尤其是DC(树突状细胞)的免疫 调节功能，从而影响新生儿的免疫状态。 38优选专业 中性粒细胞中性粒细胞：受分娩刺激，刚出生后12h 数量最多，72h后下降，4-6岁后逐渐上升为 成人水平，由于储藏库空虚

13、，严重感染可致 中性粒细胞减少。新生儿期其趋化和粘附分 子和FC受体表达不足，尤其是早产儿，生后 2周才能达成人水平。中性粒细胞数量偏少， 功能暂时性低下，易患化脓性感染。 39 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点 39优选专业 40 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点 补体系统及其他免疫成分补体系统及其他免疫成分 补体：新生儿各补体成分和溶血活性 低于成人，是成人的50-60%，到3-6 个月其水平和活性方能达成人水平。 早产儿低于成熟儿。 40优选专业 41 非特异性免疫及特点非特异性免疫及特点 其他免疫分子：新生儿血浆纤连蛋 白浓度仅为成人的1/3-1/2，未成熟 儿更低。未成熟儿甘

14、露糖结合血凝 素较成人低，生后10-20周达到足月 新生儿水平。 41优选专业 特异性免疫功能及其特点特异性免疫功能及其特点 42优选专业 特异性免疫功能及其特点特异性免疫功能及其特点 T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子 n T细胞是在胸腺微环境和胸腺素的作用 下，分化和成熟的。所以胸腺：是T细 胞分化成熟的场所。胸腺缺乏可导致 细胞免疫缺陷。 4343 优选专业 T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子 n成熟T细胞占外周血淋巴细胞的80%， 因此外周血淋巴细胞可反映T细胞数量， 出生时淋巴细胞数目较少，6-7月时超 过中性粒细胞的百分率，6-7岁两者相 当；此后随年龄增长，逐渐降

15、至老年 水平。 44优选专业 T T淋巴细胞及细胞因子淋巴细胞及细胞因子 n细胞因子：新生儿T细胞产生TNF和GM-CSF 仅为成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4为 10-20%。随抗原反复刺激，各种细胞因子 水平逐渐增高。 IFN-r一般在生后175天 可达成人水平。 nT细胞出生时数量已达成人水平，也已经 有免疫应答能力：Th2细胞较Th1细胞占优 势。 45优选专业 B淋巴细胞及淋巴细胞及Ig n特异性体液免疫（B细胞免疫） n骨髓骨髓：是B细胞分化成熟的场所 nB B细胞细胞 n在抗原刺激和细胞因子诱导分化为 浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig） 4646 优选专业 nB细胞的表

16、型及功能：胎儿和新生儿有 产生IgM的B细胞，无产生IgG和IgA的B 细胞。产生IgG的B细胞于2岁时达成人 水平，产生IgA的B细胞于5岁时达成人 水平。 B淋巴细胞及淋巴细胞及Ig 47优选专业 n特异性体液免疫（B细胞免疫） n免疫球蛋白（Ig） 是B细胞分化为浆细胞的产物分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类 4848 优选专业 特异性体液免疫免疫球蛋白 n IgG n唯一能通过胎盘的Ig，分为4个亚类 n大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期。胎龄小于32周 的早产儿血清IgG浓度低于400mg/dl，足月新生儿 高于母体5-10%。 n生后3个月IgG降至最低，1岁时为成人的

17、60%，6 7岁达成人水平。 nIgG亚类随年龄增长而逐渐上升，IgG2代表细菌多 糖的抗体，上升速度在2岁内很慢，此年龄易患荚 膜细菌感染。 4949 优选专业 14 12 10 8 6 4 2 g / L 0.6 1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs Maternal IgGMaternal IgG Total IgG Total IgG Baby IgGBaby IgG 生后血清免疫球蛋白生后血清免疫球蛋白IgGIgG的浓度变化的浓度变化 50优选专业 51优选专业 IgMIgM： n不能通过胎盘 n胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig n脐血含量极低，新生儿脐血IgM过

18、高提示宫内 感染（ IgM 0.20.3g/L) n34月为成人的50%，1岁时为75%，于68岁 达成人水平，男孩，3岁，女孩6岁达成人水平。 nIgM是抗G-杆菌的主要抗体，新生儿易患革兰 氏阴性杆菌感染。 52 特异性体液免疫免疫球蛋白 52优选专业 IgAIgA： n不能通过胎盘 n个体发育最晚的Ig n新生儿含量极低，增高亦提示宫内感染 n可从母乳中获得分泌型IgA。46个月 后，血中可出现IgA，2-4岁达成人水平 n分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用， 呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影 响呼吸道粘膜对病原体的抵抗力。 53 特异性体液免疫免疫球蛋白 53优选专业 g / L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 - 0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs IgGIgG IgMIgM IgAIgA Immunoglobulin development in infants and children 54优选专业 IgD IgD、IgEIgE： 不能通过胎盘，含量极低 IgE与型变态反应有关 IgD作用尚不清楚 55 特异性体液免疫免疫球蛋白 55优选专业 免疫功能过弱或缺陷免疫功能过弱或缺陷