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文档简介

1、涎腺疾病涎腺疾病涎腺疾病涎腺疾病 涎腺非肿瘤性疾病涎腺非肿瘤性疾病 涎腺肿瘤及囊肿涎腺肿瘤及囊肿 恶性上皮性肿瘤 良性上皮性肿瘤 软组织肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 继发性肿瘤 先天性囊肿 获得性囊肿(舌下囊肿) 2005 WHO分类 涎腺疾病涎腺疾病 涎腺先天发育异常涎腺先天发育异常 先天性涎腺缺失或发育不全 先天性涎腺导管异常 先天性涎瘘 涎腺异位 先天性发育性囊肿(鳃裂囊肿、表皮囊肿、 淋巴上皮囊肿、Merkel囊肿) 血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤 涎石病 涎瘘 慢性复发性腮腺炎 慢性阻塞性涎腺炎 结核 Sjogren综合征(干燥综合征) 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 结节病 涎腺又称唾液腺涎腺又称

2、唾液腺 三大涎腺:腮腺、颌下腺、舌下腺 很多小涎腺:唇腺、颊腺、腭腺、舌腺 腮腺的解剖腮腺的解剖 位于外耳道前下方 上平颧弓 下至下颌角 后达乳突前缘 前邻咬肌表面 深达茎突和咽侧壁 以下颌支后缘为界分 浅部和深部 深面达茎突及起自茎突的各肌和咽侧壁 腮腺导管腮腺导管 长约3.5-5.0cm,从浅叶前缘发出,在颧弓下约1.5cm水 平向前越过咬肌浅面,在咬肌前缘以直角转向内,穿入 颊肌,在颊肌与颊黏膜之间行走,开口于腮腺乳头。 腮腺的神经支配、血供及淋巴回流腮腺的神经支配、血供及淋巴回流 神经支配神经支配 感觉-耳大N、 耳颞N 分泌-舌咽N 血供血供 颞浅A及耳后A 淋巴回流淋巴回流 腮腺浅

3、深淋巴结 颈外侧深淋巴结 颌下腺解剖颌下腺解剖 位于颌下三角内 下颌骨体内面 舌骨舌肌和茎突舌 骨肌之间。 从深部发出,自后下斜向前上,行于下颌舌骨肌和舌骨舌肌 之间,长5cm,开口于舌系带两侧舌下阜 颌下腺导管颌下腺导管 颌下腺的神经支配、血供及淋巴回流颌下腺的神经支配、血供及淋巴回流 神经支配神经支配 感觉-舌N 分泌-交感N、副交感N 血管分布血管分布 颌外动脉及舌动脉的分支 淋巴回流淋巴回流 经颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群 舌下腺解剖舌下腺解剖 在口底黏膜舌下襞的深面,下颌舌骨肌的上方 外面:与下颌骨体内面的舌下腺窝相邻 内面:为颏舌肌 前端:在中线与对侧舌下腺相遇 后端:与颌下腺深部

4、毗邻 导管开口:导管开口: 小管直接开口于口腔 大管与颌下腺导管共同开口于舌下阜 舌下腺的神经支配、血供及淋巴回流舌下腺的神经支配、血供及淋巴回流 神经支配神经支配 感觉-舌神经 分泌-交感N、副交感N 血管分布血管分布 舌下动脉及颏下动脉的分支 淋巴回流淋巴回流 经颏下及颌下淋巴节注入颈深上淋巴结群 或直接注入颈深上淋巴结群 涎腺的基本组织结构涎腺的基本组织结构 涎腺实质:腺泡和导管形 成腺小叶 涎腺间质:涎腺被膜、小 叶间结缔组织(含神经、 血管、淋巴管)、小叶内 结缔组织(包绕腺泡、导 管的结缔组织、基底膜等) 涎腺的功能及增龄变化涎腺的功能及增龄变化 产生和分泌唾液(成分多、功能复杂)

5、 消化功能 润滑、防御和保护 抗菌:5种蛋白酶 内分泌:腮腺素 嗜酸性变、腺泡萎缩、脂肪浸润 涎腺的影像检查技术涎腺的影像检查技术 涎腺造影术(阴性结石、异物、涎瘘、肿瘤等) 超声(有无占位、囊实性肿物,筛查手段) CT(有无占位、肿瘤的侵犯范围、咽旁肿瘤鉴别、颈内 动静脉关系等) MRI(肿瘤的部位、大小、范围、周围侵犯) 核素显像(炎性疾病) 第一节第一节 涎腺先天发育异常涎腺先天发育异常 先天性涎腺缺失或发育不全 先天性涎腺导管异常 先天性涎瘘 涎腺异位 先天性发育性囊肿(鳃裂囊肿、表皮囊肿、淋巴上皮囊肿、 Merkel囊肿) 血管畸形、淋巴管畸形、血管瘤 一、先天性涎腺缺失或发育不全一

6、、先天性涎腺缺失或发育不全 任何大小涎腺,可单侧(对侧代偿性增大)或双侧,病因 不明(基因缺陷可能) 涎腺缺失:腺体导管缺失,检查导管口未发育或不能进入 涎腺发育不全:腺体过小畸形,导管系统尚存,常伴小颌 畸形,附耳等 多个涎腺缺失或严重发育不良:口干、口腔粘膜粗涩等, 可有全口多发性龋齿 二、涎腺导管异常二、涎腺导管异常 先天性涎腺导管扩张:主导管(颌下腺)或末梢导管 (腮腺)扩张 临床:不明原因涎腺肿大,造影示主导管扩张成囊状或 憩室样,末梢导管扩张呈点状或球状阴影 导管开口位置异常: 副导管开口位于颊、下颌下缘、上 颌窦等部位 涎腺导管先天闭琐:罕见, 易成潴留囊肿的原因伴口干 三、涎腺

7、异位三、涎腺异位 整个腺体位于非正常涎腺解剖区 部份腺体异位于其它区域称迷走涎腺 腮腺-咬肌前缘,导管变短 颌下腺-下颌角或舌下间隙与舌下腺融合 迷走涎腺-颈侧、咽部、颌骨、牙龈等处 异位腺体无症状或有涎瘘,可继发炎症囊肿肿瘤 迷走于颈 淋巴结-淋巴瘤 迷走于颌骨内-骨内腺源性肿瘤 四、四、涎瘘涎瘘 获得性和先天性获得性和先天性 获得性多发生在腮腺,如外伤、感染、手术 腺体或导管损伤后,唾液由创口外流,影响创口愈合,形 成瘘管 外涎瘘唾液经瘘口流至面峡部,内涎瘘唾液流入口腔 涎瘘的影像学表现涎瘘的影像学表现 涎腺的明确诊断需进行唾液腺造影。 可鉴别腺瘘与管瘘,观察瘘口与自然导管口及腺门的关系

8、腺瘘导管系统完整,造影剂自腺体部外漏 管瘘表现为造影剂自主导管破损处外漏,瘘口狭窄或继发 感染时可见其远心段导管扩张 造影示右腮腺涎瘘远端主导管和部分分支胆管明显增粗 五、五、先天性发育性囊肿先天性发育性囊肿 (一)鳃裂囊肿(一)鳃裂囊肿 腮裂囊肿是一种发生于颌面部的良性的、先天性、发育性囊肿 鳃裂囊肿根据发生部位分第一、二、三、四鳃裂囊肿 第二鳃裂囊肿是最常见的,约占90%,可发生于任何年龄,但 常见于10 30 岁 第一鳃裂囊肿相对少见,多发生在10岁以下儿童 鳃裂囊肿鳃裂囊肿发病机制发病机制 人胚第3周末,扁平的胚盘已向腹侧褶卷成园柱形的胚胎, 此时胚胎头部发育比例较大,与腹侧的心膨大相

9、接触、颈 部不明显。 人胚第4周末,有4对发育良好的鳃弓出现。相邻弓之间的 沟叫腮沟,共5对,内侧咽壁内胚层向外突出形成5对咽囊, 其位置与鳃沟相对,鳃沟底的外胚层和咽囊顶的内胚层相 贴,合称鳃膜。鳃弓、鳃沟、咽囊和鳃膜,称鳃器官。 第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面的形 成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2鳃弓向尾侧增 长迅速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之 间的腔隙, 称为颈窦。以后第2对鳃弓与其它鳃弓愈合,鳃 沟和颈窦消失,颈部光滑成形,若不消失则形成鳃裂囊肿。 第一鳃裂囊肿,分第一鳃裂囊肿,分I型和型和II型型 胚胎时第一鳃裂在外耳道和舌骨

10、平面,而且参与外耳道的形成, 因此鳃裂囊肿通常在外耳道至舌骨平面的范围内出现。 Bailey (1922 )根据第二鳃裂囊肿的解剖位置 将其分为四型: I型型 : 囊肿位于胸锁乳突肌前缘,颈阔肌的深面;II型型:最常 见,位于胸锁乳突肌的浅面,颈动脉间隙的外侧,颌下腺 后方;III型型: 位于颈动脉分叉和颈外动脉至咽侧壁之间;IV 型型 : 囊肿位于咽粘膜间隙。 第三、四鳃裂囊肿,多位于颈根部、锁骨上区第三、四鳃裂囊肿,多位于颈根部、锁骨上区, 囊壁可含有囊壁可含有 残余胸腺及甲状旁腺组织残余胸腺及甲状旁腺组织, 多见于成人。多见于成人。 临床与病理临床与病理 临床临床:主要症状为颈侧或腮腺区

11、无痛性肿块,大小不定, 可缓慢生长,常合并有瘘管,继发感染常发热,疼痛。 病理病理:囊内大多数呈清亮黄色浆液,少数为白色乳状液或 黄褐色粘稠液体,鳃裂囊肿上皮可癌变。 影像学表现影像学表现 第二鳃裂囊肿主要位于下颌角周围(下颌下腺外侧、颈动脉间 隙外侧、胸锁乳突肌前内侧) 第一鳃裂囊肿I型主要位于外耳道周围(前、下、后) 第一II型主要发生在鳃腺周围(内、浅表皮肤) CT:单发类圆形囊性密度,边界清楚 CT+C :囊内容物无强化,囊壁可有强化,继发感染明显强化 MRI: T1WI均匀低信号或中等信号,T2高信号 P1100047 P688526 女,27y,左侧颈部肿块十余天,无疼痛不适感 女

12、,14y,发现左侧颈部肿胀3月,行抗炎治疗好转 皮样囊肿或表皮样囊肿皮样囊肿或表皮样囊肿:多位于口底正中,病变常含有脂 肪组织,而CT对脂肪组织检出敏感度高。 鉴别诊断鉴别诊断 P1021711 神经鞘瘤囊变:神经鞘瘤囊变:多位于颈动脉鞘内,压迫颈动脉和静脉, 肿瘤边缘明显强化,壁较厚不规则,可有实性成分。 鉴别诊断鉴别诊断 甲状舌管囊肿甲状舌管囊肿:是在甲 状腺发生过程中,甲状 舌管未退化或退化不完 全而产生,多见于儿童。 位于甲状舌骨肌前正中 或旁正中线,质软,周 界清楚。可随吞咽而移 动,多无自觉症状。 鉴别诊断鉴别诊断 淋巴管瘤淋巴管瘤:又先天性囊 状水瘤,是一种先天性 良性错构瘤,9

13、0发 生于2岁以内。多位于 颈后三角区, 可单发或 多发,形态不规则,可 呈浸润性生长,并“见 缝就钻”。 鉴别诊断鉴别诊断 P1028396 腮裂囊肿腮裂囊肿 诊断要点诊断要点 10-30岁多见 第一腮裂囊肿位于腮腺区,第二腮裂囊肿位于下颌腺间隙 类圆形,边界清楚 CT:单囊水样密度,增强囊壁可强化 MRI:长T1长T2信号 临床:临床:起源胚胎期发育性上皮剩余的囊肿性病变 好发于儿童或青年,尤以口底、颏下、耳下多见 无痛性、生长缓慢,质地柔软的软组织肿块 病理病理:囊液或透明而粘稠,或黄白色物质,囊壁光滑,镜下 囊肿内衬复层麟状上皮 (二)表皮样囊肿(二)表皮样囊肿 部位:头颈部两侧浅表区

14、域,腮腺间隙及其皮下组织 为好发部位 CT:类圆形单囊均匀水样低密度,边界清晰 MRI:长T1长T2信号 影像学表现影像学表现 表皮样囊肿表皮样囊肿 诊断要点诊断要点 儿童青少年和青年成人多见 多位于口底、颏下、眼睑、耳下、腮腺区 类圆形,边界清楚 CT:单囊水样密度,增强囊壁可强化 MRI:长T1长T2信号 (三)血管瘤(三)血管瘤 临床:临床: 新生儿2-4W肿块快速生长,1-4M开始有表现,直到6-8M, 而后可消退。大多数为孤立性病变,20%多发,位于皮肤 及皮下组织,可发生在任何年龄,2/3在20岁前诊断,女 性稍多见 病理:病理: 增值期:内皮细胞分裂象多,大量肥大细胞及基底膜增厚

15、 消退期:内皮细胞形态扁平,呈静止状态,周围基质“纤 维脂肪组织” 影像学表现影像学表现 血管瘤好发于腮腺,一般类圆形,边界清楚 CT:软组织密度改变,增生期密度多均匀,消退期因含 脂肪组织而呈不均匀低密度影 +C:增值期均匀强化软组织肿块 MRI:增值期:T1等,T2不均匀高信号;消退期:T1、 T2不均匀高信号;+C:明显强化 P1045837 P1023439 女,4月,左腮腺区包块 女,6岁,右腮腺包括1年 血管瘤血管瘤 诊断要点诊断要点 婴幼儿多见 腮腺多见 类圆形,边界清楚 CT:软组织密度,增强血管瘤明显强化 MRI:T1呈等信号,T2不均匀高信号 (四)血管畸形(四)血管畸形

16、分型分型:毛细血管性、海绵状、静脉性、动静脉性 临床临床:小而清楚;大而界限模糊 病变可累及皮下脂肪、骨骼、神经血管 表浅的表现为柔软、按压表形、无搏动及杂音 动静脉畸形:发红、发热、血管搏动及溃疡出血 病理病理:扩张的脉管腔组成,管壁为成熟内皮细胞 影像学表现影像学表现 口腔颌面部任何部位,尤其腮腺及颌下腺间隙 海绵状及静脉畸形多呈圆形,可以多发,毛细血管及动 静脉畸形形态不规则、弥漫性 CT:软组织密度,可见静脉石 +C:静脉或海绵状早期无明显强化,之后对对比剂渐进 强化;AVM早期强化,供血动脉及引流静脉 MRI:T1中等,T2不均匀高信号;AVM:流空血管,匍 匐状、管状、大小不一的多

17、囊状低信号影 血管畸形血管畸形 诊断要点诊断要点 婴幼儿多见 腮腺区多见,可多发 低血流病变多呈类圆形或团块状,边界清楚;高血流多不 规则,界限不清 CT:软组织肿块,低血流渐进性强化;高血流早期明显强 化,可见供血动脉及引流静脉 MRI:T1呈等或低信号,T2呈多囊状均匀高信号或点状、 管状留空血管 由扩张的淋巴管构成的海绵状/囊状良性淋巴管病变 分型:毛细胞型、海绵状、囊肿型 临床临床:无痛性肿块、质地柔软、触之波动感,90%在2岁 前发病,75-80%的淋巴水瘤累及颌面下部和颈部 病理病理:囊内水性或乳性液体;镜下:大小不等、囊壁扩 张的淋巴管,囊壁衬覆扁平内皮细胞 (五)淋巴管瘤(五)

18、淋巴管瘤 圆形或类圆形,边界清晰,可见包膜 CT:囊性水瘤多有囊隔、海绵状淋巴瘤多表现微小多囊 状低密度;可呈浸润性生长,有“见缝就钻” +C:囊隔轻中度强化,边缘环形强化 MRI:T1低或中等,T2均匀高信号,可出现液-液平 影像学表现影像学表现 P1028396 男,1岁半, 右颈部包块 淋巴管瘤淋巴管瘤 诊断要点诊断要点 儿童多见 类圆形,边界清楚 CT:多囊液性低密度,增强囊壁及囊隔轻度强化 MRI:T1呈多囊状等或低信号,T2多囊状高信号,液-液平 第二节第二节 涎腺非肿瘤性疾病涎腺非肿瘤性疾病 一、涎腺炎涎腺炎: 主要三大涎腺,小涎腺少 急性炎症 慢性炎症 复发性炎症 感染(细菌、

19、病毒及特异性感染) 导管阻塞 免疫异常 病程病程 病因病因 (一)急性腮腺炎(一)急性腮腺炎 分化脓性和病毒性 多为单侧腮腺发病,多见于儿童 病原菌有金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌及溶血性链球菌 诱因:严重全身疾病或腹部大手术致局部或全身抵抗力下 减、涎石、异物堵塞导管逆行感染、血源(新生儿) 临床临床: 红、肿、热、痛、功能障碍;进入化脓期,挤压 腮腺可见 脓液自导管口流出 病理病理: 导管上皮肿胀,管腔狭窄,分泌物阻塞腺管,导管周围及实 质内炎性肿胀。涎腺组织坏死,形成多个化脓灶。急性炎症 消退后,形成纤维性愈合 影像学表现影像学表现 CT:腮腺弥漫性肿大,轮廓模糊,早期腺体密度增 高,后期

20、水肿密度减低,形成脓肿时,斑点状或空 洞状低密度坏死区,皮下脂肪层模糊,密度增高 +C:弥漫性明显强化,脓肿形成环形强化 MRI:腮腺弥漫性肿大,呈稍长T1长T2信号,周围 弥漫性长T1长T2充血水肿 P1085222 P1096006 急性化脓性腮腺炎急性化脓性腮腺炎 诊断要点诊断要点 单侧发病,起病急 腮腺区局部疼痛、压痛明显,WBC升高 腮腺弥漫性肿大 邻近颈深筋膜增厚,皮下脂肪层模糊 增强弥漫性强化,脓肿形成呈环形强化 (二)慢性腮腺炎(二)慢性腮腺炎 主要在颌下腺和腮腺,多见于成人 病因病因:结石、异物、瘢痕、肿瘤压迫等造成导管狭窄堵塞, 继发感染;急性涎腺炎转变;口腔压力过高(如吹

21、乐器) 引发逆行慢性感染 临床临床:双侧多,进食时或后涎腺肿胀加剧,挤压腺体导管 口混浊咸味液体 病理病理:淋巴细胞和浆细胞浸润 影像学表现影像学表现 X线造影线造影:导管系统明显增粗和扩张,可单独累及主导管, 或同时累及主导管和分支导管,可见充盈缺损 CT:腮腺弥漫性肿大,密度均匀增高,增强均匀强化,与 周围分界清楚或不清;腮腺体积缩小,腺体变形,密度增 高,导管内结节高密度 MRI:明显增粗涎腺导管,呈长T1长T2;腺体因纤维增生 及脂肪浸润不一,表现混杂信号 P1101835 慢性腮腺炎慢性腮腺炎 诊断要点诊断要点 双侧发病多见 双侧或单侧腮腺弥漫性肿大 腮腺内局限性密度增高,增强后界限

22、清楚 腮腺体积缩小,腺体变形,密度增高,斑点状钙化或导管 扩张 二、涎石病二、涎石病 唾液腺导管或腺体内有钙化结石而导致一系列病 理改变 颌下腺(80%)最多,其次腮腺(10%) 涎石形成原因:代谢因素致唾液中有机与无机成 分失衡, 唾液淤滞,导管内异物沉积等 颌下腺富含粘蛋白,导管长,位口底,易淤滞, 异物沉积,形成结石 临床临床:青壮年男性多, 小涎石无症状,大涎石阻塞症 状及继发感染,进食出血大涎腺区肿胀及疼痛 成分成分:磷酸钙和碳酸钙 病理病理:结石为单个或多个, 大小不等、形态各一、 浅黄色或褐色、松软或坚硬剖面呈同心圆层板状; 核心部分为上皮细胞、异物或细胞裂解产物 影像学表现影像

23、学表现 X线:单个或多个类圆形高密度影,大小不一,沿导管 走向排列,有时呈同心圆排列 涎腺造影:圆形或类圆形充盈缺损,远端导管扩张 CT:圆形或类圆形钙化影,相邻扩张导管内有积液 鉴别诊断:淋巴结钙化,不规则点状钙化,位置在导 管走形区之外 P1076323 三、结核三、结核 是一种少见腮腺特异性感染,好发于年轻女性,分为腮腺 淋巴结结核和实质结核,前者多见,可原发,可继发 临床:腮腺区局限性肿块,界限清楚,活动 病理:炎性肉芽肿+干酪样变 影像学表现影像学表现 CT表现表现: 腺体结核多不规则肿块;淋巴结结核多类圆形肿块 增殖期:肿块密度均匀,边缘光整,增强中度均匀强化; 干酪增殖阶段:CT

24、平扫肿块密度均匀,边缘光整或模糊,增 强花边样强化; 干酪坏死区:平扫密度不均匀,周边炎性肉芽组织明显强化 周围脂肪间隙模糊,密度增高,颈部肿大淋巴结 MRI表现表现: T1等低信号,T2高信号;液化坏死呈长T1长T2 增强花边状、环形或不均匀强化 涎腺结核涎腺结核 诊断要点诊断要点 年轻女性多见 腮腺内密度不均,边缘模糊结节或肿块 增强扫描均匀、不均匀、花边状、环形强化 结节样钙化或周围肿大淋巴结 病灶及肿大淋巴结环形强化 四、四、Sjogren综合征(干燥综合征)综合征(干燥综合征) 一种由淋巴细胞介导的主,损伤外分泌腺的全身性自身免 疫性疾病。 特征:口干、眼干、伴有全身性结缔组织病 主

25、要表现为口干、眼干为原发性舍格伦综合征,同时合并 结缔组织病时为继发性舍格伦综合征 病因不明,病毒感染、先天性免疫系统异常有关 临床:临床:40-60岁,女:男 = 4-5 : 1 口干、眼干、腮腺、颌下腺及泪腺肿大 病理:病理:病变腺体弥漫性肿大或结节包块;大量淋巴细胞和 组织细胞增生浸润;受累腺体小叶导管增生,上皮增生,导 管扩张或完全闭锁 影像学表现影像学表现 1)末梢导管扩张型)末梢导管扩张型:最多见, X线造影早期导管周围的末梢导管呈点状扩张,直径 1mm,大学一致,分布均匀;病情发展,末梢导管扩张呈球 状或囊肿,大小不一,分布不均; CT:早期,多表现为单侧或双侧腮腺和下颌腺肿大,密度 增高,可见积液或钙化;病情发展,末梢导管呈低密度或等 密度球状或囊状扩张 MRI:早期,结节状不均匀信号,扩张导管呈长T1长T2, 病情发展,球状或囊状扩张 2)腺体萎缩型:腺体萎缩型:病变晚期,腺泡完全破坏,腺体萎缩 X线造影:对比剂仅充盈于主导管和少量分支导管 CT:双侧腮腺体积缩小,密度增高 MRI:T1、T2均为中等信号 3)肿块型:)肿块型:类似肿瘤 X线造影:软组织肿块造成对比剂充盈缺损及主导管增粗, 额、可伴末梢导管扩张 CT:软组织肿块,边界清楚 MRI:T1中等信号,T2高信号 腮腺导管腮腺导管 长约3.5-

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