内科学教学课件：贫血总论

1、 在一定容积的循环血液内红细胞计数（red blood cell）、血红蛋白（hemoglobulin，Hb）量以及 红细胞比容（hematocrite，HCT）均低于正常标 准者称为贫血 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L （11.0/dl），一般可认为贫血 定 义 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾 病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床 表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因 红细胞（1012 L） 血红蛋白 （g/L） 红细胞比容 男 4.0-5.5 (400-550万 mm3) 120-160 (1

2、2-16g/dl) 0.4-0.5 (40-50容积) 女 3.5-5.0 (350-500万 mm3) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积) 高原的居民正常值较高 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成比 例减少，因此Hb相对正常，出血停止数小时后， plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 肺气肿患者RBC增多 高血容量时，总血容量增加，主要是由于 plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝对 量并未改变 分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻度 12091症状轻微 中度 9061 体力劳动后感到心慌、气短 重度 6031

3、卧床休息时也感心慌、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病 RBC的主要功能是输送氧气 正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制如下 心脏搏出量增加 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血 管扩张，周围血管阻力减低 心率加速，循环速度加快 为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加 增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配， 供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白， 对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸 增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对 组织缺氧的一种反应 红细

4、胞生成(erythropoiesis)亢进 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia)外，几 乎都有RBC生成亢进 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加，一 般EPO的释放与EPO数量和Hb浓度成反比 氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2,3- DPG）的合成增加 2,3-DPG使Hb与氧的亲和力减低 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况 下能摄取更多的氧 Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒 Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织 供氧改善 贫血可以根

5、据红细胞的形态特点分类 发生的原因和发病机理分类 红细胞平均体积（mean corpuscular volume, MCV） 红细胞平均血红蛋白（mean corpuscular hemoglobin） 红细胞血红蛋白平均浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration） 红细胞MCV100fI 此类贫血大多为正常色素型 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血 红细胞MCV80100fI，MCHC0.320.36(3236%) 再生障碍性贫血(alastic anemia) 大多数溶血性贫血(hemolytic anemia) 急性失血后贫血(hem

6、orrhagic anemia) 慢性系统性疾病: 慢性炎症(chronic inflammation) 感染(infection) 尿毒症(uremia) 肝病(hepatopathy) 恶性肿瘤(tumour) 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血 红细胞MCV80fI，MCHC0.31(31%) 缺铁性贫血(iron-deficiency anemia) 海洋性贫血(thalassemia) 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的 观察 因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血 并不意味着

7、所有RBC都是正常大小，并且RBC大小不匀可 能很明显，但其平均体积在正常范围内 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现 形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到 伴微绒毛脾的淋巴瘤伴微绒毛脾的淋巴瘤 恶组血片恶组血片 海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症 RBC生成减少 RBC破坏过多 失血性 （一）造血干细胞增殖和分化障碍 1.再生障碍性贫血(aplastic anemia) 2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS) （二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血 2.慢性肾功能衰竭伴发的贫血 3.内分泌疾病伴

8、发的贫血 4.先天性红细胞生成异常的贫血 （三）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia） 1.维生素B12缺乏 2.叶酸缺乏(folic acid) 3.先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢紊乱 （四）Hb合成障碍（低色素性贫血） 1.缺铁性贫血(iron-deficiency anemia) 2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血 3.特发性肺含铁黄素沉积症(hemosiderin) 4.海洋性贫血(thalassemia) （五）多种机制或原因未明 1. 慢性病贫血(chronic anemia) 2.骨髓浸润伴发的贫血白血病（leukemia）、多

9、发性骨 髓瘤（multiple myeloma,MM）、骨髓纤维化 （myelofibrosis） 3. 营养缺乏伴发的贫血 4. 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia) （一）红细胞内部异常 1、膜缺陷 （1）遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis) （2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis) （3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis) (4)口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis) 2.酶缺乏 （1）葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏

10、(glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺 乏 （3）卟啉症(porphyria) 3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) （二）红细胞外部异常 1

11、.机械性 （1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia) （2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA) 2.化学或物理：由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫血 4.抗体介导 （1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 （2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS) （3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH) （4）

12、药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn) 5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-macrophage function excessive) 脾机能亢进(hypersplenism) 1.急性失血性贫血 2.慢性失血性贫血 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可 维持生理功能 如短期内发生贫血，即使贫

13、血程度不重，也可出现明显 症状 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显 一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状 二.皮肤、粘膜苍白(paler) 贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分 布和舒缩状态等因素的影响 睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠 三、心血管系统(cardiovascular system) 心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺动脉瓣区可听 到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音,严重贫血可听 到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、

14、心力衰竭 四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中枢低氧或高碳 酸血症(hypercapnia)所致 五.中枢神经系统(CNS) 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均 为常见症状 晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者， 特别是老年患者 六.消化系统(digestive system) 食欲减退 腹部胀气 恶心 便秘 为最多见的症状 七. 生殖系统(genital system) 妇女患者中常有月经失调，如闭经(amenorrhea)或月 经过多(menorrhagia) 在男女两性中性欲减退均多见 八. 泌尿系统(ur

15、inary system) 贫血严重者可有轻度蛋白尿(proteinuria)及尿浓缩功 能减低 九. 其它 贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退， 可有低热 贫血本身，仅用Hb测定即可确诊 查明贫血的原因，既十分重要也不容易 切忌将贫血当作病因或视为一独立的疾病 在诊断过程中注意以下几方面 有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸 困难 有无出血史、呕血、黑便、深咖啡色尿 在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳 情况 有无营养缺乏或偏食情况 工作和生活环境中有无与化学毒物或放射物质 接触 起病前有无服用能引起贫血的药物 有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶 性

16、肿瘤、胶原性疾病、内分泌功能紊乱等疾病 的症状 家族中有无海洋性贫血、先天性球形红细胞增 多症等遗传性疾病患者 除全面检查外 须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸 (jaundice) 淋巴结肿大(lymphadenopathy)、肝肿大 (hepatomegaly)、脾肿大(splenomegaly)、骨 骼压痛 心脏的异常 反甲(koilonychia)和舌炎(glossitis)出现于严重的缺 铁性贫血 舌乳头萎缩和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺 乏 骨骼畸形，出现于溶血性贫血 除RBC、Hb、HCT外，最基本的血液学检查应包括： （一）网织红细胞（Ret)计数(0.5%-1.5%

17、) （二）MCV及MCHC的测定 （三）外周血涂片(blood smear)，观察红细胞有无异 形红细胞 球形红细胞(spherocyte)、靶形红细胞(target cell)、 裂殖细胞(schizogenesis) 有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞 (polychromatophilic erythrocyte)，嗜硷性点彩 (basophil stippling)、卡伯特球、豪-焦小体等 白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细 胞 （四）骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏 必要时应作骨髓活检 骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除 缺铁性贫血 和铁粒幼细胞性贫血 (

18、五）其它检查 尿常规、大便隐血及寄生虫卵 血液尿素氮、血肌酐 肺部X线检查等均不容忽视 病因治疗 治疗贫血的原则以消除病因为主 原发病比贫血本身的危害严重（例如胃肠道癌肿）， 其治疗也比贫血更为重要 在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增 加诊断上的困难 治 疗 药物治疗 切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适 应症 维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血 铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫 血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如 心、肝、胰等）的功能 治 疗 维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血 皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血 睾丸酮用于再生障碍性贫血等 治 疗 输血 输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血 急性大量失血时，输血对恢复正常血量和成分极为重 要 治 疗 输血过多有抑制骨髓造血功能的作用 输血有时可引起严重甚至致命的