第十五章--视神经及视路疾病讲解学习

1、第十五章一视神经及视路疾病是视觉信息从视网膜光感受器开 始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床 上通常指从视神经开始，经视交叉、视 束、外侧漆状体、视放射到枕叶视 中枢的神经传导 路径。视神经是中枢神经 系统的一部分。从 视盘起、至视交叉 前脚。全长约 40mmo按其部位 划分为：眼内段、 眶内段、管内段和 颅内段四部分。丿佃视网膜神经节 细竈的希素组成， 每眼视神经约含(110万根轴突视神经外围的三 层脑膜与颅内的 三层脑膜相连续。 视神经轴突在离 开巩膜筛板后即 有鞘膜包裹。丿视神经是中枢神 经系统的一部分。 受损后不易再生。丿由视网膜神经节细胞的轴素组成，每眼视神经约含110万根轴突视神经疾

2、病常见病因炎症 肿瘤常见病因三要素中老年患者应首先 考虑血管性疾病f年龄特点血管性疾病青年则应考虑炎 症、脱髓鞘疾病视神经炎病因 Optic neuritis泛指视神经的炎性脱髓鞘、 感染、非特异性炎症等。分为：视乳头炎、球后视神经炎。大多为单侧性。视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多 见于青壮年。炎性脱髓鞘是较常见的原因。确切的病因不明，很可能是由于某种前 驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、 精神打击、预防接种等引起机体的自身 免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的 髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电 信号传导明显减慢，从而导

3、致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐恢复，视功能也逐 渐恢复正常。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化 (MS)的病理生理过程相似；视神经炎常为 MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚 临床病灶，并有部分患者最终转化为MS。2、感染局部和全身的感染均可累及视神经。局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中 耳和乳突炎以及颅内感染等，均可通过局部蔓 延直接导致视神经炎。全身感染：某些感染性疾病也可以导致视神 经炎，如：全身细菌性感染、病毒感染以及寄 生虫感染等都有引起视神经炎的报道。 3、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合症、结节病等均可引起视神经

4、的非特异性炎症。除以上原因外，临床上约1/ 3至半数的 病例查不出病因；研究发现其中部分患 者可能为Leber遗传性视神经病。视神经炎临床表现炎性脱髓鞘性视神经炎：表现视力急剧下降，可在一两天内视力严重障 碍，甚至无光感；通常在发病12周时视力损害最严重，其后视 力逐渐恢复，多数患者13个月视力恢复正常。除视力下降外，还可表现为色觉异常或仅有视 野损害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球 转动时疼痛。部分患者可有一过性麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等,提示存在多发性硬化的可能。有的患者感觉在运动或热水浴后视力下降。此称为Uhthoff征，可能是体温升高会影响轴浆流运输。常为单眼

5、发病，但 可能为双侧。儿童与成人的视神经炎有所不同：儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成 人常为单眼发病。儿童视神经炎发病急，但预后好，约70 %的患者视力可恢复至10, 50%70% 的VEP检测恢复正常。感染性视神经炎和自身免疫性视神经炎 的临床表现与脱髓鞘性视神经燧似。但无明显的自然缓解和复发的病程。通常可随着原发病的治疗而好转。视神经炎诊断-1.眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光 反应迟钝或消失，间接光反应存在。单 眼受累的患者通常出现相对性传入瞳孔 障碍（RAPD） o表现为，患眼相对于健眼对光反应缓慢, 尤其在检查者将光线在两眼之间交替照 射时，患眼的瞳孔直径比健眼大。眼底检查：视乳头

6、炎：视盘充血、轻度水肿，视盘 表面或其周围有小的岀血点，但渗出物 很少。视网膜静脉增粗，动脉一般无改变。球后视神经炎：眼底无异常改变。 2.视野检查可出现各类型的视野损害。较为典型的是视野中心暗点或视野向心 性缩小。金艳,38岁2010-06-11001066视盘充血 轻度水肿 静脉增粗 动脉正常50- UA金艳，38多0010662010-06-11金艳,38岁50-0:12.80010662010-06-1150-8:32.5金艳.38岁0010662010-06-1150-0:50.9FFA动脉期视乳头表面扩张的Cap强荧光，随后荧光素从护张的Cap渗漏视乳头及其周围强荧光视神经炎诊断

7、3视觉诱发电位（VEP）：可表现为 P100波潜伏期延长、振幅降低；球后视神经炎时，眼底无改变，为了鉴 别伪盲，采用客观的VEP检查可辅助诊 断。据研究，视神经炎发病时90%的患 者VEP改变，而视力恢复后仅10%的 VEP转为正常。4.磁共振成像（MRI）眼眶的脂肪抑制序列MRI可显示受累视神经信 号增粗、增强；头部MRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病 导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和 筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；更为重要的是，通过MRI了解脑白质有无脱髓鑿严治疗方案及患者的预后判断有参对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床 诊断不需做系统的检查，但应注意查找 其他致病原因，如局

8、部或全身感染以及 自身免疫病等；以下指征需系统检查与其他视神经病鉴 别：发病年龄在2050岁的范围之外；双 眼同时发病；发病超过14d视力仍下降。鉴别诊断1、前部缺血性视神经病变3ON)视力骤然丧失。眼球运动时无疼痛。视盘肿账趋于灰白色。视野缺损最常见于下方。巨细胞动脉炎性AION,年龄50岁，多见于70 岁,血沉ff , C反应蛋白(CRP) ff。非动脉炎性AI0N,多见于4060岁，大多有动 脉嗨琢匾化的危险因素如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。 2、Leber遗传性视神经病变：属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十 几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而 本身发病少。一眼视力迅

9、速丧失，对侧眼在数天至数月内视 力也丧失。视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏, 视盘水肿，随后为视神经萎缩。线粒体DNA点突变检查可帮助鉴别诊断。鉴别诊断 3、中毒性或代谢性视神经病变：进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继 发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺 丁醇、氯唾、异烟脐、氯磺丙豚，重金 属，贫血等。鉴别诊断4、颅内占位性病变的视盘水肿1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降;2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出 血较多；3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征;4）视野生理盲点扩大或偏盲；5）CT及MRI可证实颅内占位性病变视神经炎治疗部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经 治疗可自

10、行恢复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩 短病程。据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联 合静脉注射组的2倍。其使用原则如下：患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神 经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。(1)若MRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用 糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复(2) MRI正常者，发生多发性硬化(MS)的 可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治 疗，加速视力的恢复。对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的 患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。恢复期可使用维生素B族药。弥可保静滴 或口服；血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄 穴位注射等。对感染性视神

11、经炎，应与相关科室合作 针对病因治疗，同时保护视神经；自身免疫性视神经病也应针对全身性自 身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质 激素治疗。二、前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变（AION）为供应 视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的 小分支发生缺血，致使视盘发生局部的 梗死。是以视力突然减退、视盘水肿及特征性 视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损） 为特征的一组综合症。病因 (1)视盘局部血管病变:眼部动脉炎症动脉硬化栓子栓塞影响血流，致使血流不畅。.)病因供血不足， 影响血流， 致使血流不畅童够及时松 洛度。咼血压首要因素35%-50% 长期厂 册rMK巨 紧张性增 加，睫比 弛而获彳煽件丘

12、芬件伸白身调节功能下降，血压下降时易致缺血。糖尿病占10 %-25 %长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿 胀，组织压力增加，造成毛细血管的循 环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞 增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺 氧，从而发生视神经的缺血性改变。 (2)血粘度增加:如红细胞增多征、白 血病 (3)眼部血流低灌注：如全身低血压, 颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内 压增高。血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供 血不足。急性失血，一是继发于自发性出血；另 一是发生于术后并发症的出血、贫血、 低血压。各种原因所致的休克、颈动脉 和眼动脉狭窄。颈动脉疾病同侧颈动脉疾病是一些ION的致病因 素，由于颈动脉狭

13、窄或阻塞，侧支循环 差，以及视神经软脑膜循环的局部改变, 导致视神经的血供减少，而发生视神经 的缺血性梗塞。夜间低血压是ION和其他视神经病变的一个诱发因素。夜间低血压特别是还伴有其他血危险因素的患者，可能因血压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少, 使易感视乳头发生ION。(4)其他： 眼压过高, 正常平衡,使视盘小血管内血压与眼内压失去 致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。严重的贫血，使血液带氧量减低。风湿病、偏头痛、炎症(颖动脉炎),吸烟、 小视盘、一只眼有ION病史，纤维蛋白原、胆 固醇、甘油三脂水平的升高。发病机制视盘筛板前区和筛板区的血供依 靠睫状后动脉，其有15个分支不等， 以

14、内外2支最常见，并呈扇形分布供应 相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫 状后动脉灌注压下降，其中某一支或 数支发生缺血性改变，则该支所供应 的视神经纤维因供血不足而产生梗塞 等一系列病理改变，而发生ION。临床表现突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家 族性者4年后56%,随机23%。发病年龄1190岁,多在中年以后， 55-70岁是高峰期（发病年龄多在50岁以 上）。讎黯压曲辟爲心临床表现视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。:周视网膜水肿，可有小眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛 细血管扩张，刁临床表现视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘围线状出血，后

15、期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。30o values视野缺损：与生理盲点相 连的弓形或扇形暗点。(rreyscaJ.e of values30Q荧光素眼底血管造影早期视盘的某一部分 呈弱荧光，而其它部 分呈正常荧光；晚期 此弱荧光区有明显的 荧光素渗漏，而呈强 荧光。晚期AION病例，视 盘出现萎缩区，此区 在造影过程中一直呈 弱荧光。视觉诱发电位 P100波潜伏期延长 P100波振幅值降低RETIportOphthalmofnthy therapeutic centre of HebeiMo31 TuanjMkn9lUmrpiVEPOxwi2

16、-WCamwt內 00 1(&TB N13& !2JrsM75.m P11Mrrs N135 IStnnPatertmrnHnerok 叭 0MMM94STake Date: ia2C0191321 AM2001699Openix ZHiruiYangEJectrcde: eegThreaj PuplSffi 3 Diated nopawn伽.沏剑 Mfiod w為o魏肿期6啟 P10W135 4VVRrtcm Rev. 2 蚀 hi F也 CtST% Q9Kz肿如印V P1CM136 5Q1V临床类型 (1)非动脉炎型：或称动脉硬化型。多见于4060岁患者，可有糖尿病、高血压病、高血脂等危险

17、因素。相对的夜间性低血压可能在本病中起作 用，特别是服用高血压药物的患者中。25 % 40 %的另眼也会发病。临床类型 （2）动脉炎型：较前者少见，主要为颛 侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（GCA）所 致的缺血性视神经病变，以7080岁的老 人多见。鵲勰胡水肿较前者更明显若疑为巨细胞动脉炎时，可作颛动脉活 检。（血沉增快，50120mm/h ）临床类型（动脉炎型）常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。因颈A受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等。可有体重下降、厌食、低热、全身不适、 关节痛。鉴别诊断视神经炎（视盘炎）1发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。 2视力障碍重，

18、甚至仅见手动或光感；3视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃 体细胞。4 视野表现为中心暗点鉴别诊断颅内占位性病变的视盘水肿1 多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血 较多；3伴头聶、呕吐和其他神经系统损害体征；4 视野生理盲点扩大或偏盲；5.CT及MRI可证实颅内占位性病变治疗针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的 水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型 缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激 素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼 发彳乍。静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳 碱口服乙酰醴胺 降低眼内压，相对提高眼灌注 压。但对其作用尚有争议。第二节其他视神经异常 一、视乳头水肿视盘水肿视乳头水肿视乳头水肿(papilledema)视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于 眼压时，则会引起视乳头水肿。病因 55?S2瘤、炎症、外伤及先天畸形 寸神经系统疾病颅内压增高。 性專血压、肺心病、眼眶肿瘤、 匍萄膜炎、低眼压等。临床表现 一过性黑朦或视物模糊（1分钟左右）， 常为双眼，多由姿势改变而突发。可有精神症状、癫痫、头痛、恶心、呕 吐