2015年BavenoVI共识：门静脉高压风险分层及个体化管理

1、2015 年 Baveno VI 共识：门静脉高压风险分层及个体化管理不同阶段的肝硬化患者发生并发症及死亡的风险也不 相同，这一概念已得到广泛认同。因此， Baveno VI 会议命 名为“门静脉高压风险分层及个体化管理”。会议讨论的主要 内容包括： 1 ）应用侵袭性和非侵袭性检查方法筛查和监测 食道胃静脉曲张和门静脉高压， 2 ）肝硬化病因治疗的意义， 3）肝硬化失代偿的一级预防， 4）急性出血的治疗， 5 ）再 出血和其他失代偿事件的预防， 6 ）肝硬化和非肝硬化患者 中肝脏血管病。参照牛津系统对现有证据等级作以评估。作者 ：彭颖，祁兴顺等 Baveno 会议的历史Baveno （音译：巴

2、韦诺）会议旨在定义有关门静脉高压及静脉曲张出血 相关重要事件，总结有关门静脉高压的自然病史、诊断和治 疗的现有证据，并为执行临床试验以及治疗病患提供循证推 荐。该会议由 Roberto de Franchis 主持。此前的 Baveno I 、 II、IV 会议分别于 1990 、1995 、2005 年在意大利 Baveno 召开； Baveno III 、V 会议分别于 2000 、2010 年在意大利 Stresa （音译：斯特雷萨）召开。 Baveno VI 会议在 2015年 4 月 10 日-11 日召开。参会人员多是近年在本领域做出重要贡献的专家。其中，大部分专家也参加了此前Ba

3、veno 共识会议。 出血相关事件的定义（根据 Baveno V 修改） 急性静脉曲张出血治疗的主要观察终点应为6 周死亡率（5；D 级）。 依据 Baveno IV/V 标准定义 5 天治疗失败，但 删除 ABRI ，并增加低血容量性休克的定义 （1b；A 级）。 由 于 Baveno IV/V 标准与 6 周死亡率相关（ 1b ；A 级），未来 研究需验证将其作为次要观察终点的意义 （ 5；D 级）。其它观察终点包括：补救治疗的需求（压迫止血、额外的内镜 治疗、经颈静脉肝内门体分流术、外科手术等） ；输血需求 和 ICU/ 住院时间（ 5； D 级）。筛查和监测：侵袭性和非侵袭性方法（根据

4、 Baveno V 修 改） 代偿期进展性慢性肝病 （ cACLD ）的定义（新） 在 临床实践中，瞬时弹性成像（ TE ）可用于早期识别慢性肝病 （CLD ）合并临床显著性门静脉高压（ CSPH ）的危险人群 （1b ；A 级）。cACLD 可更好地反应出无症状患者由严重的肝纤维化演变为肝硬化的连续过程，而根据临床经验常 常无法鉴别二者（5; D级）。 目前，“ cACLD和“代偿期 肝硬化”两种说法都被接受（ 5； D 级）。 怀疑为 cACLD 的患者应由肝病专家确诊、随访和治疗（5； D 级）。 怀疑 cACLD 的标准（新） 对有明确病因的无症状 CLD 患 者，应用 TE 检测肝硬

5、度足以怀疑 cACLD（ 1b ； A 级）。 TE 常有假阳性结果，因此推荐空腹、非同日、 2 次测量（ 5； D级）。 TE 值 15kPa ，高度提示 cACLD（1b ；A 级）。确诊 cACLD 标准（新） 当怀疑或需确诊 cACLD 时，应用 侵袭性检查方法。 确诊 cACLD 的方法和结果： - 肝 活检显示严重肝纤维化或确诊肝硬化 （1a ；A 级）。- 组织学上，测定纤维化胶原蛋白面积比例（ CPA ）可提供定量 数据，以明确肝纤维化的数量并有一定预后价值（2b ；B），推荐用于评估 cACLD （5；D 级）。- 上消化道内镜检查显示食道胃静脉曲张（ 1b ；A 级）。-

6、肝静脉压力梯度（HVPG ）5mmHg 提示肝窦性门静脉高压（ 1b； A 级）。 cACLD 患者合并 CSPH 的诊断（新） HVPG 测量是评 估CSPH的金标准，HVPG 10mmHg即可确诊（1b ;A级）。 无 CSPH 的患者诊断时不伴有食道胃静脉曲张， 且 5 年内新 发静脉曲张的风险低（ 1b; A 级）。 对于病毒性肝炎患 者来说，非侵袭性检查方法足以诊断 CSPH （内镜下存在门 静脉高压表现的患者） 。标准如下（ 2b; B 级）：- 空腹条件下，非同日，至少两次应用TE检测肝硬度2-25 kPa（需注意 ALT 复燃，正确的解释标准请参考 EASL 指南）。单独应用肝

7、硬度结果或联合使用血小板计数和脾脏直径进 行评估。 对于其他病因来说， TE 诊断 CSPH 的价值尚 不明确（ 5; D 级）。 无论任何病因，如影像学显示侧支 循环，即可诊断 CSPH 。 识别无需行内镜检查的 cACLD 患者（新）如果肝硬度测定 150000 ，那么患者并发高危静脉曲张的风险是非常低的，可不必行内镜筛查（1b ；A级）。 通过每年重复监测 TE 和血小板计数， 随访上述患 者（ 5；D 级）。如果肝硬度值升高或血小板计数降低，患者应行上消化道内镜（ 5； D 级）。监测食道静脉曲张（根据 Baveno V 修改） 内镜检查显示无静脉曲张的代 偿期患者，如伴有持续性肝损害

8、（例如大量饮酒的酒精性肝 病患者、无持久病毒学应答的丙肝患者） ，每隔 2 年应行 1 次内镜检查（ 5；D 级）。内镜检查显示轻度静脉曲张的代偿期患者，如有持续性肝损害（例如大量饮酒的酒精性肝 病患者、无持久病毒学应答的丙肝患者） ，应每年行 1 次内 镜检查（ 5； D 级）。 内镜检查显示无静脉曲张的代偿期 患者，若病因已消除（如持久病毒学应答的丙肝患者、已戒 酒多年的酒精性肝病患者） ，且不伴其他影响因素 （如肥胖）， 应每隔 3 年行 1 次内镜检查（ 5； D 级）。内镜检查显示轻度静脉曲张的代偿期患者，若病因已消除（如持久病毒学 应答的丙肝患者、已戒酒多年的酒精性肝病患者） ，且

9、不伴 其他影响因素（如肥胖） ，应每隔 2 年行 1 次内镜检查（ 5； D 级）。 费用（新） 不管采取何种筛查和随访监测 的政策和方法，以后的研究需要考虑费用问题（5；D 级）。研究议程 未来的研究应探讨在 2 次检查都显示无静脉曲 张时是否可以停止监测。 仍需长期随访数据以探讨筛查和监测项目的优势。病因治疗的意义（新）代偿期肝硬化的治疗应着重于预防并发症的发生（1b；A 级）。由于预后不同，代偿期肝硬化患者应分为无 CSPH 以及伴有 CSPH （1b ；A 级）。对于无 CSPH 患者来说，治疗目标应 是预防 CSPH ；对于 CSPH 患者来说， 治疗目标应是预防失 代偿事件发生。

10、CSPH 的概念是根据 HVPG 制定的。 目 前，HVPG尚不能完全被非侵袭性方法所取代（1b ; A级）。在已确诊为肝硬化的患者中，肝病的病因治疗可能降低门静 脉高压，同时预防并发症的发生（ 1b； A 级）。 在非胆 汁淤积性肝硬化患者中， HVPG 变化是预测临床结局的替代 指标（2b ; B级）。HVPG改变 10%具有显著意义（1b ; A 级）。 无论任何病因， 肥胖可恶化代偿期肝硬化的自然 病程（ 1b； A 级）。对于肥胖的肝硬化患者来说，改善生活 方式，如饮食和运动，可减轻体重以及降低 HVPG （ 2b； B 级）。 无论任何病因， 所有肝硬化患者均应鼓励戒酒 （ 2b；

11、 B 级）。 临床应用他汀类药物很有前景，但仍需 III 期临 床试验进一步评估（ 1b； A 级）。 研究议程 研究应 着重探讨在不同病因肝病患者中应用侵袭性或非侵袭性诊 断工具预测 /选择处于失代偿风险的患者。侵袭性检查包括 CPA 定量评估肝纤维化， 非侵袭性检查包括弹性成像、 生物 标记物、二者联合、或其他方法。研究需探讨可否通过影响凝血系统、类法尼醇 X 受体（ FXR ）通路、肾素 -血管 紧张素系统、 血管生成和肠 -肝轴达到抗纤维化的效果， 以预 防肝硬化伴 CSPH 的患者发生失代偿事件。正在改变的领域： 预防失代偿事件 （部分根据 Baveno V 修改） 消除病因 成功消

12、除慢性肝病的病因可改善肝 脏结构和功能，进而降低门静脉压力（1b；A 级）。合并疾病和营养不良（新） 代偿期肝硬化患者常伴有合并 疾病，如肥胖、糖尿病、癌症、骨质疏松症、肺部疾病、肾 脏及心血管疾病。其中，一些疾病可导致失代偿，另一些则 由肝病所致（ 2b ；B 级）。营养不良和少肌症对肝硬化患者发生肝性脑病、 腹水、感染和生存均有影响 （1b ；A 级）。 因为证据主要来源于肝硬化失代偿期患者，所以研究需要在 肝硬化代偿期患者进一步验证。 无静脉曲张或轻度静脉 曲张（未变）不必应用 伊受体阻滞剂（NSBB ）预防静脉曲张的形成 （ 1b；A）。轻度静脉曲张伴红色征或 ChildC 级的患者出

13、血风险增加（ 1b； A 级），应用 NSBB （ 5；D 级）。 轻度静脉曲张但无上述高危指征， NSBB 可能预 防出血（ 1b；A 级）。需进一步验证 NSBB 的优势。 中- 重度静脉曲张 （未变） 推荐使用 NSBB 或内镜套扎治疗 （EBL ）预防中 -重度静脉曲张的首次出血 （1a；A 级）。 根 据当地医疗资源及专业技术、患者意愿和疾病特点、治疗禁 忌症和不良反应，选择适当的治疗方法（5；D 级）。卡维地洛（根据Baveno V修改） 传统的NSBB （心得安、 纳多洛尔）（ 1a；A 级）和卡维地洛（ 1b；A 级）是有效的一线治疗药物。 在降低 HVPG 方面， 卡维地洛优

14、于传统 的 NSBB（1a ；A 级），但临床试验尚未充分比较二者。胃底静脉曲张（根据 Baveno V 修改） 一项单中心研究显 示，在预防重度 2 型食道胃静脉曲张或 1 型孤立的胃静脉曲 张的首次出血方面， 组织粘合胶注射优于 NSBB（ 1b ；A 级）。 在明确推荐应用何种治疗之前，仍需进一步研究以评估组织 粘合胶的风险 /获益比（ 5； D 级）。 HVPG 价值（根据 Baveno V 修改） 一旦具有用药治疗指征，是否具备测 量 HVPG 的可能性并不会影响使用 NSBB （1a；A 级）。 HVPG 的测量可提供预后信息（ 1b； A 级）。HVPG 的变化是预后的替代指标（

15、 1b ；A 级）。 测量 HVPG 对治 疗的应答可提供额外的信息： 长期应用NSBB治疗后，HVPG 值较基线值下降10%或降至w 12mmHg那么一级预防是有 效的（ 1b；A 级）。相似地，静脉注射心得安后，HVPG 值迅速改变，尤其是 HVPG值较基线值下降10%或降至 w 12mmH，g 预示着 NSBB 应答（ 1b；A 级）。HVPG对 NSBBs 的反应与显著降低静脉曲张出血（ 1a；A 级）和 失代偿发生的风险相关（ 1b；A 级）。 应鼓励将 HVPG 测量用于研究创新治疗方法的临床试验上，但是如果研究充 分定义了与门静脉高压相关的终点， HVPG 测量就不再重要 了 （

16、5 ; D级）。 NSBB在终末期肝病患者中的应用 （新）NSBB 在终末期肝病患者 （顽固性腹水和 /或自发性细菌性腹膜炎） 的安全性遭到了质疑 （2b；B 级）。 初始治疗时， 可能不存在 NSBB 禁忌症， 但在疾病进展过程中， 需监测禁 忌症的发生（ 5；D 级）。需密切监测顽固性腹水患者。低血压和肾功能损害的患者中，应考虑减少用药剂量或停药 （4；C 级）。如停用 NSBB ，需使用 EBL （5；D 级）。研究议程 需更多数据以阐述消除病因后的疾病进程。 肝病病因的成功治疗（戒酒、抗病毒治疗）可降低 HVPG 、 静脉曲张程度和出血风险。新的抗病毒治疗有望丰富上述理 论，并提供有力

17、数据监测静脉曲张和其他并发症的变化。 未来的研究需考虑合并疾病的竞争风险。 未来的研究应 探讨早期检测及治疗合并疾病的意义。 应评估改善营养 状况的治疗对预后和死亡的影响。 新的前瞻性研究应评 估 NSBB 在终末期肝病患者中的安全性。急性出血的治疗 （部分根据 Baveno V 修改） 血容量恢复 （同 Baveno V ） 复苏的目标是维持组织灌注。容量复苏应首先用于恢复和维 持血流动力学稳定。 输注 PRBC 时，应将血红蛋白水平 维持在 7-8g/dl 。也应考虑其他因素，如心血管疾病、年龄、 血流动力学状态和持续出血等， 调整输血策略 （1b；A 级）。 基于现有数据，无法对凝血障碍

18、和血小板减少的治疗方面作 出明确推荐（ 5； D 级）。PT/INR 无法有效地评估肝硬化患者的凝血功能 （1b ；A 级）。 预防性使用抗生素 （部 分根据 Baveno V 修改）预防性使用抗生素是肝硬化合并上消化道出血治疗不可或缺的方法，入院即用（1a ; A级）。Child-Pugh A 级的肝硬化患者中， 细菌感染和死亡风险极低 （2b; B 级）。在这些患者中，需更多的前瞻性研究评估预 防性使用抗生素的必要性。在选择急性静脉曲张出血的一线预防性抗生素药物时，需考虑患者的疾病风险特征以及 当地抗生素的敏感性（ 5; D 级）。 如有以下情况，应考 虑静脉滴注头孢曲松钠 1g/24h

19、：晚期肝硬化患者（ 1b ; A 级）、所在医院易患耐喹诺酮类药物的细菌感染、既往预防 性使用过喹诺酮的患者 （ 5; D 级）。 肝性脑病的预防 （根 据 Baveno V 修改） 近来研究表明，乳果糖或利福昔明 可预防肝硬化合并消化道出血患者肝性脑病（HE ）的发生（1b; A 级）。然而，研究需进一步评估风险 /获益比，识别 出高危患者，以便做出正式推荐（5 ; D 级）。 尚无研究探讨在急性静脉曲张出血人群中 HE 的防治。可参考 EASL/AASLD 最近公布的 HE 防治指南。 该指南指出， 应用 乳果糖治疗 HE （每 12 小时 25ml ，直至排 2-3 次软便，随 后调整剂

20、量保持每天排 2-3 次软便）（ 5; D 级）。 预后 评估（同 Baveno V ） Child-Pugh C 级、更新版 MELD 评分、初步止血失败与 6 周死亡密切相关 （ 2b ; B 级）。 药 物治疗（部分根据 Baveno V 修改） 对于怀疑静脉曲张 出血的患者来说， 内镜检查前， 应尽早使用血管活性药物 （ 1b; A 级）。 血管活性药物 （血管加压素、 生长抑素、 奥曲肽）应联合内镜治疗，并持续 5 天（ 1a；A 级）。服用血管加压素的患者中， 即使肝功能正常， 也有可能并发低钠血症。 因此，必须监测血钠水平（ 1b ；A 级）。内镜检查（根据 Baveno V 修

21、改） 血流动力学恢复后，伴有肝硬化征 象的患者应在上消化道出血发生的 12 小时内行食道、胃、 十二指肠内镜检查（ 5； D 级）。如果患者无用药禁忌症（QT 间期延长），那么我们应考虑在内镜检查前使用红霉素 （内镜检查前 30-120 分钟，静脉注射 250mg ）（1b ；A 级）。 如果内镜下止血治疗的专家和内镜设备的专业技术人员可 随时待命，推荐及时行内镜检查（ 5； D 级）。急性静脉曲张出血的患者应考虑搬入 ICU 或其他监护室（ 5 ； D 级）。 对于意识障碍的患者，应在气道保护下行内镜检查（5； D级）。 对于急性食道静脉曲张出血的患者， 推荐使用 EBL （1b；A 级）。

22、对于孤立性胃静脉曲张（ IGV ）所致急性出血以及 2 型食道胃静脉曲张（ GOV2 ）的患者，推荐使用 内镜组织粘合胶治疗（如a氰基丙烯酸正丁酸）（5 ；D级）。 为防止胃静脉曲张再出血，应考虑 2-4 周后再次行粘合胶注 射术、B-受体阻滞剂、二者联合、或 TIPS。该领域仍需更多 数据来支持。 EVL 或组织粘合胶可用于 1 型食道胃静脉 曲张（GOV1）出血（5 ； D级）。 早行TIPS （根据Baveno V 修改） 对于 EV、 GOV1 、 GOV2 出血且药物和内镜初 始治疗失败率高的患者（如 Child-Pugh C 级 球囊压迫（根据 Baveno V 修改）球囊压迫止血

23、并发严重不良反应的比率很高。 其作为“过渡”治疗手段（最长使用 24 小时）， 仅用于顽固性食道出血患者。 使用时，需重症监护和插管 （ 5； D 级）。 自膨式覆膜金属支架（根据 Baveno V 修改） 自膨式覆膜金属支架治疗反复食道静脉曲张出血可能比球 囊压迫更有效、 更安全 （ 4；C 级）。治疗失败的方案 （同Baveno V ） 对于药物和内镜联合治疗后仍有持续性出血， PTFE- 覆膜支架 TIPS 应为最佳治疗手段 （2b；B 级）。 5 天内发生再出血，应尝试二次内镜治疗。如果再出血严重， 最好选择 PTFE- 覆膜支架 TIPS （ 2b；B 级）。 研究议程 研究应探讨静

24、脉曲张出血患者预防急性肾损伤（AKI ）发生的措施。 HE 防治。 合理应用硬化剂栓塞治疗胃静 脉曲张出血。 超声内镜在静脉曲张注射治疗的作用。 内镜下治疗食管静脉曲张出血的替代手段，比如止血药。 改善预后模型： 更好的危险分层以评估更新版 MELD 评分或 其他有潜力的新模型在选择适当治疗方式的价值。 应用 模型以评估其他有争议的问题，如初始内镜治疗时机、药物 治疗持续时间、 治疗方式。 早行 TIPS 治疗胃静脉曲张。 球囊导管阻塞下逆行栓塞静脉曲张术治疗孤立性胃静脉曲 张。预防静脉曲张再出血及其他失代偿事件（根据 Baveno V 修改） 预防静脉曲张再出血（根据 Baveno V 修改

25、）联合NSBB （心得安或纳多洛尔）+ EVL作为一线治疗（1a ;A 级）。 不应单用 EVL 治疗，除非 NSBB 不耐受或存在 禁忌症（ 1a； A 级）。 NSBB 单药治疗用于不能或不愿 应用 EVL 治疗的肝硬化患者 （ 1a；A 级）。 一线 NSBB 单药治疗用于不能或不愿应用 EVL 治疗的肝硬化患者 （ 1a； A 级）。 一线治疗（ NSBB + EVL ）失败后，选择覆膜支 架 TIPS （ 2b ； B 级）。 卡维地洛尚未与现有标准治疗进 行比较，不推荐用于预防再出血（ 5； D 级）。 难治性腹 水二级预防（新）肝硬化合并难治性腹水患者应慎用NSBB （心得安、纳

26、多洛尔） ，且需密切监测血压、血清钠和 肌酐水平（ 4； C 级）。 当前，尚缺少相关随机对照试验 结果。难治性腹水患者中，如出现以下情况， NSBB 应减量 或停药（ 5;D 级）：- 收缩压 - 低钠血症（ - AKI停用可诱发以上情况的药物（如 NASIDs 、利尿剂）。 二 级预防时， 停用 NSBB 的后果仍不清楚。 如果存在明确 的可导致上述指标变化的诱因（如自发性腹膜炎、出血） ， 那么在消除这些诱因且上述异常指标恢复到基线值后，可考 虑再次应用 NSBB （ 5； D 级）。 再次使用 NSBBs 时， 剂量应重新调整，以最小剂量开始服用（5； D 级）。 如果患者对 NSBB

27、 持续不耐受或具备 TIPS 指证，可考虑行覆 膜支架 TIPS （ 5； D 级）。 门脉高压性胃病（ PHG ）二 级预防（根据 Baveno V 修改） PHG 需与胃窦血管扩张症相鉴别，二者治疗方式不同（ 4； C 级）。 NSBB 应作 为预防 PHG 再出血的一线治疗手段 （ 1b；A 级）。 NSBB 和/或内镜治疗失败且仍需输血的 PHG 患者，应考虑行 TIPS （4；C 级）。试验设计（新） （5；D 级）当研究人群已发生静脉曲张出血，主要研究终点的选择取决于是否合 并其他并发症（腹水、肝性脑病、黄疸） ： - 无额外并发 症（死亡风险低） ：研究终点应为额外并发症的发生，

28、包括 静脉曲张再出血。 - 合并额外并发症 （死亡风险高） ：研 究终点应为死亡。 应用“全因再出血”使再出血定义的争 议最小化。 受试者应在出血后的 5-10 天进行随机分组。 对于预期事件发生率低的试验， HVPG 应答可作为替代的观 察指标。 对于预期移植率高的试验，应使用竞争风险分 析评估样本量和预后。 需进一步评估合并疾病及病因治 疗对疾病进展和死亡的影响。 研究议程 评估一线药 物（生长抑素、 FXR 激动剂、抗凝剂、利福昔明）和营养优 化的有效性 /安全性。 HVPG- 引导下的治疗。 静脉曲 张出血后，覆膜支架 TIPS 作为一线治疗的作用 （二级预防） 。 药物应答的非侵袭性

29、预测指标。 当前治疗对患者报告的 临床结局的影响，尤其是在死亡率低的人群中。 开展试 验去研究少数人群中静脉曲张出血的治疗（如儿童、胃底静 脉曲张、 HCC 、应用 NSBB 预防时仍有出血的患者） 。肝硬化和非肝硬化门脉高压合并肝脏血管病（依据Baveno V 修改） 原发性门静脉系统或肝静脉流出道血 栓形成的病因学检查 推荐协同血液病学专家全面检查 促凝因素，包括遗传性和获得性血栓形成因素、阵发性睡眠 性血红蛋白尿症 （PNH ）和自身免疫性疾病 （5；D 级）。 所 有成年患者应筛查骨髓增殖性肿瘤（ MPN ），首先应在外周 血中检测 JAK2 V617F 基因突变（ 2b ；B 级）。

30、如外周血中未检测到 JAK2 V617F 基因突变，其他检查项目（包括 钙网织蛋白突变）有助于检测到更多 JAK2 阴性的 MPN 患 者（2b ; B级）。无论外周血细胞计数的情况，对于所有生物标记物均为阴性的 MPN 患者，应行骨髓活检；对于 任何一种或多种生物标记物为阳性的患者来说，骨髓活检有 助于鉴定 MPN 亚型（ 2b； B 级）。 抗凝和抗血小板药物 在肝脏血管病的应用 对于原发性门静脉或肝静脉流出 道血栓形成的患者，应使用低分子肝素（ LMWH ）和维生素 K 拮抗剂（ VKA ）（ 1b ； A 级）。由于相关数据有限，当前尚无法对直接口服抗凝药物 （ DOACs ）和抗血小

31、板药物的 应用作出明确推荐（ 5； D 级）。 肝硬化患者中抗凝和门 静脉血栓形成（ PVT ） 对于等候肝移植的患者来说，应 每隔 6 个月筛查一次 PVT（ 5； D 级）。 对于合并 HCC 的患者来说， PVT 并不都是恶性肿瘤侵袭血管的征象， 建议 行进一步影像学检查（ 5； D 级）。 对于门静脉主干血栓 或可能发生 PVT 进展的患者来说， 应考虑使用抗凝药物 （ 3a；B 级）。 抗凝治疗 PVT 的目的在于确保肝移植手术的顺 利实施、减少移植后的死亡率和并发症发生率。抗凝剂应持 续使用直至肝移植手术， 以预防血栓再发 （ 4；C 级）。对于未经治疗且等候肝移植的患者，如并发

32、PVT ，推荐每隔 3 个月行一次影像学检查。一旦血栓发生进展，应推荐使用抗 凝剂（ 5； D 级）。对于非等候肝移植的患者，当前并未对抗凝治疗方面作出明确推荐。对于血栓累及肠系膜上静脉 和/或伴有高凝状态的患者，可考虑抗凝治疗（5； D 级）。血小板计数低于 50x109/L ， PVT 发生风险更高、抗凝导致 出血的风险也更高，需谨慎用药（ 5； D 级）。需进一步通过随机对照试验 （RCTs ）评估肝硬化患者中抗凝防治 PVT 的获益 /风险比（ 5； D 级）。 LMWH 和 VKA 用于治疗肝 硬化 PVT 的疗效是相似的。 有关 DOACs 的数据不足。 急需 改善监测抗凝效果的工

33、具。测量凝血酶生成可能为一种选择 （5；D 级）。布加综合征（ BCS ）/肝静脉流出道阻塞 （HVOTO ） 定义（同 Baveno V ） 布加综合征（ BCS ）也称为肝静 脉流出道阻塞（ HVOTO ）。 BCS/HVOTO 的阻塞部位可 发生在肝小静脉至肝后段下腔静脉入右心房处的任何部位。 BCS/HVOTO 的病因和病理机制是多样的。 由良恶性肿 瘤、脓肿或囊肿压迫或侵袭所致的 HVOTO ，考虑为继发性 BCS/HVOTO 。 其他原因所致的 HVOTO ，则考虑为原 发性 BCS/HVOTO 。 诊断（部分依据 Baveno V 修改）静脉腔内阻塞或存在肝静脉侧枝血管，即可诊断

34、BCS/HVOTO （2b ；B 级）。如果血管影像学检查显示肝静脉流出道梗阻征象， 诊断 BCS/HVOTO 时无需肝活检（ 4； C 级）。 肝活检是诊断小肝静脉阻塞型 BCS/HVOTO 的 唯一方法（ 4； C 级）。肝脏结节常见，且大多为良性，但也可能演变为 HCC ，因此，患者应定期随访影像学和甲胎 蛋白，并转至有治疗 BCS/HVOTO 经验的医院 （2a；B 级）。 治疗（部分依据 Baveno V 修改） BCS/HVOTO 阶梯式 治疗策略包括抗凝、血管成形术/溶栓术、TIPS以及OLT（ 3b ; B 级）。 所有患者均应长期抗凝， 但对于无危险因素的患 者来说，长期抗凝

35、尚不明确（ 5； D 级）。 门静脉高压是 出血的主要危险因素，应给予治疗；而过度抗凝可能为出血 的次要危险因素（ 4； C 级）。 门静脉高压并发症的治疗 策略与肝硬化门静脉高压一致（ 4； C 级）。 如果已经采 取了适当的再出血预防措施，既往门脉高压相关的出血并非 抗凝的禁忌症（ 4； C 级）。 如果经皮血管成形 /支架植入 术可以纠正肝静脉外流道狭窄（即短段狭窄） ，应予以积极 治疗（ 5； D 级）。 内科治疗无法改善、且无法行经皮血 管成形 /支架植入术时，应尝试行 TIPS （4； C 级）。 BCS-TIPS 预后指数可预测 TIPS 术后患者的预后（ 3b； B 级）。 如

36、 BCS-TIPS 预后指数高于 7，TIPS 和 OLT 术后 患者，应考虑行肝移植 （5；D 级）。肝外门静脉阻塞 （EHPVO ）患者的预后较差（ 3b ； B 级）上述治疗后症状反复的定义（部分根据 Baveno V 修改） EHPVO 指的是肝外 门静脉阻塞，伴或不伴有肝内门静脉或其他内脏静脉阻塞。 EHPVO 并不包括单独脾静脉或肠系膜上静脉 （SMV ）血栓。 EHPVO 可表现为新发的血栓形成或门静脉海绵样变性所致 门脉高压。 应排除肝硬化、其他肝病（如非肝硬化门脉 高压）和 /或恶性肿瘤。上述情况的 EHPVO 性质并不相同。 诊断（根据 Baveno V 修改） 如果多普勒

37、超声、 CT- 或 MRI- 血管造影显示有门静脉阻塞、 管腔内填充或门静脉海绵 样变性，即可诊断为 EHPVO （2a ；B 级）。多普勒超声为首选诊断方法，CT-或MRI-血管造影可用于评估血栓演变 和潜在局部因素（ 2a；B 级）。成年患者中， EHPVO 常与一个或多个危险因素有关。由于这些危险因素常常是隐性 的，因此需要密切观察（ 3a ；B 级）。如影像学检查发现肝脏形态异常或肝功持续异常， 推荐行肝活检和 HVPG 排 除肝硬化或特发性非肝硬化性门脉高压（ 1b；B 级）。 TE 检 测肝硬度对排除肝硬化有一定意义（ 5； D 级）。早期EHPVO 的抗凝治疗（根据 Baveno V 修改） 早期 EHPVO 很少能自行消失（ 3a；A 级）。应立即使用 LMWH ，随后口服抗凝药物（ 2b ；B 级）。多数患者在尽早抗凝治疗后 临床转归较好。因此，血管再通失败后，额外的干预措施也 许没必要（如局部溶栓） （2b； B 级）。抗凝治疗时间应至少为 6 个月。如高凝状态持续存在， 应推荐长期抗