低血钾周期性麻痹

1、低血钾周期性麻痹低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis )是以骨骼肌反复发作 弛缓性麻痹及发作时 血清钾降低为主要特征。本病系常染色体显性遗传，有不完 全外显率。临床表现本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家族史明显，但散发病例也有报告。 据报道88%病例首次发病在721岁，北京儿童医院曾见一例患儿发病是4岁， 与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期 可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。过食碳水化 合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入 冷水而诱发局部弛缓性麻痹。

2、将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。发作前往往有前驱症状，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知觉异常，困倦，头痛等，或 于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严 重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始，尤其常见的首发症状是双下肢无 力，也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一，从几个肌群乃至全身。轻者仅有全 身乏力，尚可行走；重者除颜面肌，眼肌，与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。 如麻痹范围 广泛者，有时可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失 感觉正常，知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至13小时，多则

3、624小时，个别病例可长达1周左右。1891年Oppenheim首先报道周期性麻痹患者可发生永久性 肌病。可见于儿童， 青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊一例，其临床表现为慢性进行性近端肌无 力和肌萎缩，尤以盆带肌，股四头肌无力为著，肩带肌和颈肌相对较轻。本病轻 者多被忽视，重者可波及肢体远端肌群，甚至丧失肌肉功能，只能坐轮椅或卧床 不起。据报道，永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关；但与年龄密切相关，年龄越大，该病发生率越高，症状更重，由此支持本病实质为 肌肉组织进行 性受损的观点。当麻痹发作时，患儿血清钾可降低，心电图示 P-R与2-T间期延长，出现u 波, ST段下降及T波低平、倒置

4、等。发作期间肌电图可显示肌原性受损。本病可反 复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。编辑本段诊断依据病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。发作时血清钾低于3.5mmol/L。予钾盐治疗有效；排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。对个别疑似病例在 心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿 血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖 50克(2g/kg )，同时皮下注射胰岛素 10u (0.4u/kg )后，每隔1小时观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程 中，患儿出现肢体无力， 血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果 阳性。 该法简便易

5、行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全排除本病， 因试验时某些 患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。对首次发作者，应与急性多发性神经根炎， 多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。编辑本段病理说明病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。 电生理 研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反 应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆 空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致， 当肌肉功能恢复，空泡即消失。一

6、般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病（permanent myopathy，PM，因而PM患者即 使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。编辑本段治疗说明发作时可鼻饲或口服氯化钾0.10.2g/kg，必要时可于1530分钟后再服1次。 病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在 心电图监护下缓慢静脉滴入含钾 40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，每晚睡前服用 一次氯化钾也可预防发作。同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入，应尽量 避免诱因，如受寒，运动过度等。甲亢可导致低血钾周期性麻痹周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报

7、道周期性麻痹有家族 史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性 周期性麻痹最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。周 期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性 骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚， 普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染 色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹 最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持 续数

8、小时至数天。高血钾、正常血钾型多在 10岁前起病、高血钾型常于白天运 动后发作，持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持 续大多在10天以上。症状体症1低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端 轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针 刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。2.高血钾 型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直， 多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或 仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音

9、低弱。诊断依据1.以往有类似发作史；2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱 发因素；3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻；4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛；5.血清钾降低或 升高或正常；6.心电图有低钾改变或高血钾改变；7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时 运动单位电位消失，电刺激无反应；8.排除其他疾病 引起的低血钾、高血钾。治疗原则1.去除诱因；2.调整血钾，低钾者补钾，高钾者补钙，正常血钾者补钠；3.中医治疗。疗效评价1.治愈：临床症状和体征消失，实验室检查恢复正常，伴发疾病控制，无复发迹 象。2.好转：临床

10、症状和体征改善，实验室检查好转。3.未愈：临床症状体征无 改善，实验室检查无好转。专家提示首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下 子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。 大多数专科医生能够很快做出诊断，多给患者服用一种叫做“氯化钾”的药水。医生还将诊断你为什么会发生本病，并建议你做有关检查。为了预防本病发作可 服用乙山唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情 绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。甲状腺机能亢进可导致低血钾周期性麻痹甲状腺机能亢进 所致周期性麻痹为一罕见疾病，主要表现为上下肢及躯干 软瘫

11、发 作伴随电兴奋和反射的消失，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹。其男 性比女性多，甲状腺机能亢进 伴周期性麻痹，日本统计占本病1.6%8.3%,而 男性高达10%国内报告占3%甲状腺机能亢进引起周期性麻痹可造成低血钾， 因甲状腺机能亢进患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高，激发胰岛庀赴？置诠S芗忧浚？?幸鹊核厮？缴？摺£随着糖氧化分解利用过程加快，促使细胞外 k+迅速移向细胞内，使血钾分布异 常；又由于甲状腺机能亢进时经常腹泻，消耗增多，k+丢失多，如较长时间得不 到治疗，必然会导致低钾；另外甲状腺机能亢进病人tsh减少也可以导致低钾；甲状腺激素能增强组织na+-k+-atp酶的活

12、性，它将进一步增加细胞内k+，从而 促成细胞外k+低下，这一作用进一步造成了低血钾。甲状腺机能亢进周期性麻痹多见青年男性， 每因饱食寒冷等诱发。肢体乏力、软 瘫多从下肢开始逐渐上移，持续数小时到数天。检查肌张力低下，腱反射减低或 消失。其证属虚证。拟 滋补肝肾，补益心脾。取中脘益气建中，理气和胃；太渊 肺经原穴，脉气会聚之处，辅佐心脏调节血液循环；神门补心气，养心血；太溪肾经原穴，滋阴壮阳，补益肾气；大陵心包经原穴，补心气，养心血，推动 气血 运行；太冲补心气，条达气机，补益肝血； 关元人身阴阳交接之处，是足三阴、 任脉的交会穴，具有温补脾肾，振奋心阳，培元固脱的作用，有提高免疫功能。 中医治

13、疗周期性麻痹通过药物对五脏原穴等腧穴刺激，促使气血在经脉中正常运行，调整了机体的虚 实，使人体阴阳达到平衡。此法是根据内经气行五十营于身，一日夜五十营，以营五脏之精的理论而采用的一种独特疗法。人体的气血在脏腑经脉之中， 按时间顺序依次灌注，昼夜不停地循环五十个周次，以运五脏的精气。这是人体 的正常生理功能，太过或不及，皆会导致疾病的发生。中药治疗五腧穴等是建立 在中医独特的整体理论体系上，以五脏为中心，经脉为联系，形成了一个循环体。 中医治疗甲状腺机能亢进周期性麻痹，可提高 垂体-肾上腺皮质系统兴奋性，并 改善免疫功能。垂体-肾上腺轴是一个反馈调节系统，正常情况下，甲状腺主要受垂体分泌的促甲状

14、腺激素（tsh）的调节，tsh在血清中水平主要由垂体控制， 而垂体分泌tsh的功能又受血清中t3、t4水平的负性反馈影响4。治疗后病情 控制，病人血清中tsh明显升高，t3、t4明显下降，治疗后对 垂体-甲状腺调节 功能有一定程度影响，使其免疫功能趋向正常的同时，甲状腺功能亦恢复正常。 甲状腺机能亢进 被控制后，周期性麻痹表现可以消失。采用中医非手术治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、 理想且无任何副作用，治愈后不复发。中医根据患者的证候辩证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人 逐渐康复，患者生活中要注意保健。一个人，来这世间，必须懂得一些人情事理，才能不断成长。就像躬耕于陇亩的农人，必须懂得土地与种子的情怀，才能有所收获。一个女子，一生所求，莫过于找到一个懂她的人，执手白头，相伴终老。即使芦花暖鞋，菊花枕头，也觉温暖；即使粗食布衣，陋室简静，也觉舒适，一句懂你”叫人无怨无悔，愿以自己的一生来交付。懂得是彼此的欣赏，是灵魂的轻唤