ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

1、ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎 （Gran ulomatosis with polya ngiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和 Churg-Strauss综合征，现称为嗜酸性粒细胞性 GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊 断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶 3（ PR3），P-ANCA主要见于 MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性 血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。一、临床和病理特点1、谭XX男，61岁，主因反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，

2、咳痰5天, 发热半天”于2013年 04月 29日入院，2013-06-29于我科出院。2 、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则 诊治。2013年 1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结 石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重， 在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫 血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾 等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年 4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。3、患者起病以来，

3、无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹 痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便 10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体 重下降2公斤。4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。5、家族史：否认家族类似疾病史。&体格检查T 37.6 C、R 22次/分、P 92 次/分、BP 169/84mmHg体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿 大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率 92次/分，律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及

4、，各输尿 管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左 肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45（10A9/L），中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l， 肌酐 760umol/l，血钾 5.2mmmol/l,指尖血氧 97%。（二）入院诊断1、慢性肾功能不全急性加重2、发热查因：肺部感染？3、高血压3级（极高危组），高血压性心脏病，心功能II级4、心

5、包积液5、胸腔积液，腹腔积液（三）诊疗过程1、入院后给予完善相关检查，尿免疫固定电泳（本-周氏）X 2 :阴性（一）； 免疫五项：IgA 3.8 g/L、IgM 9.3 g/L、IgG 1.3 g/L、C3 1.13 g/L、 C4 0.18 g/L、ANA,ENA,ds-DNA 为阴性，pANCA（+）,cANCA（-）;PR3-Ab（-）,MP0-Ab（+），抗肾小球基底膜抗体（-）,24h尿蛋白定量1.936g、1.606 T g ;尿红细胞位相：正形 RBC126000/ml畸形红细胞：10700/ml、G15% 2013-4-29胸部CT:双肺炎症，左下肺含气不全；双侧胸腔积液；心脏

6、增大；心腔 密度减低，考虑贫血，请结合临床；心包积液。2013-5-8胸部CT:双肺感染并左肺下叶含气不全，双侧胸腔积液，较前进展；心包积液引流术后，较前减少；心 影增大，心腔密度减低，提示贫血。2、给予抗感染，护肾，排毒，利尿等治疗，患者重度贫血，伴有气促，一般 情况差，于2013-5-1给予行CRRT治疗，并给予输血，胸腔穿刺引流，心包穿刺引 流等治疗，泌尿外科会诊考虑左肾结石，右肾形态尚可，左肾盂轻度扩张，考虑患 者一般情况差，暂不宜手术治疗。经 CRRT，抗感染等治疗后，患者一般情况好转， 患者血压波动在120-160/71-90mmHg,仍有咳嗽，咳痰，尿液呈褐色800-1200ml

7、/天, 给予继续无肝素透析，抗感染，对症治疗，科室组织病例讨论，考虑患者为中老年 患者，有全身症状：发热、乏力、食欲减退和体重下降，有肾受累：血尿、蛋白尿， 并呈急性肾衰竭表现，合并肺部受累，经抗感染治疗，患者肺部进展反而加重，查 pANCA（+）, MPO-Ab（+），考虑诊断ANCA相关性血管炎诊断明确，鉴别诊断：（1） 梗阻性肾病，患者有结石病史，超声提示双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石， 但患者右肾无明显萎缩，不能解析患者大量蛋白尿，肾功能衰竭及多系统损害，结 论：存在梗阻性肾病，但不能排除合并其他肾病，（2）肺出血肾炎综合征：患者有急 性肾衰竭合并肺部受累，但患者抗 GBM抗体（

8、-），不支持。（3）系统性红斑狼疮， 患者有贫血，肾损害，但患者 ANA,ENA,ds-DNA为阴性，不支持。3. 诱导缓解治疗：自二十世纪80年代以来，糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX） 已经成为治疗ANCA相关小血管炎特别是伴有肾脏损害的首选方法，能够使 90%以 上的病人临床显著缓解，其中完全缓解率约为 75%。近年的RCT研究证明：CTX静 脉冲击与口服的诱导缓解率相似，但静脉冲击者感染发生率低，但复发率偏高。对 于重要脏器受损的重症病人，如新月体性肾炎、肾小球或小动脉纤维素样坏死、肺出血等的诱导治疗初期，可应用甲基强的松龙冲击治疗，0.5-1.0g/d x 3。血浆置换的主要适应证为合

9、并抗GBM抗体、肺大出血和表现为急性肾衰竭（ARF ）起病时依 赖透析者。本例患者于2013-5-22,2013-5-23,2013-5-24，给予甲强龙500mg/天冲击，并丙球5.0g/天预防感染。2013-5-25改泼尼松55mg/天，并2013-5-27,2013-5-28给 予CTX0.4g/天。经治疗后患者于2013-5-30全腹并胸部CT:双肺炎症（较前明显好 转）；左侧胸腔少量积液（较前吸收）；心包少量积液（较前减少）；心影增大， 心腔密度减低，提示贫血；胆囊结石并胆囊炎；左肾多发结石，双肾盂少量积液； 胸壁、腹壁水肿。患者咳嗽，肉眼血尿，浮肿等症状缓解。4、为评估病情及了解预

10、后，以指导治疗，患者于2013-5-31给予右肾活检术, 光镜描述送检肾穿刺组织常规做HE* PAS. FAS1L 徑丸碟色.主要为肾皮鬲 可见1B个肾小球，其中4个肾小 球球性碩社算余肾小球币可见2个细胞性日个细胞纤维性，於歼维性.1个小细胞性2个小细胞野维性新月体形 成*耳内毛细血管禱受压，管腔狭帘*闭塞，没有新月体形成的毛细血管襟基底膜增厚+可见钉突样 结构形成.上皮下嗜复红蛋白沉积。腎小管上皮细胞颗粒变性，可见少量蛋白管型，部分肾小管管腔扩张，可见上皮细胞脱落与再生*肾 间质水肿，灶状炎症细胞浸润，野维化不明显，小动脉管壁曾厚，管腔狭窄，但未见小动脉的纤维素 样坏死。免疫莢光：肾小球数

11、&个抗体种类；IgG: +IgM： +IgA： +/-C3： +Clq： +沉积部位：弥漫、球性、系膜区及毛血管祥沉积方式：融合性颗粒状肾小球：镜下检测到1个硬化的肾小球，未见电手致密物。肾小管-间廊 肾小管萎缩。肾间质祸巴.单核细胞浸润伴胶原纤维增生。 肾间瞌血管：毛细血管管腔內见红细胞聚集，小动脉管壁増厚。电镜诊断或印象：送检电镜标本中肾小球硬化。参考资料-页眉页脚可删除病理诊断：综合光镜、免疫荧光及电镜检查：结合临床，符合A1O相关生血管炎肾损伤III型新月体性肾小球肾炎）,伴II期膜性肾病。（五）出院诊断1、ANCA相关性血管炎显微镜下多血管炎新月体性肾小球肾炎（III型）2、膜性肾病II期3、左肾多发结石并局限性积液4、肺部感染5、尿毒症性心包炎，心包积液6、原发性高血压2级，极高危组（六）总结经验教训本病例起病稍隐匿，合并有泌尿系梗阻，于当地医院诊断考虑梗阻性肾病，来 我院后一般情况差，多系统损害，能给予综合性的治疗，如胸腔穿刺引流，心包穿 刺引流，CRRT治疗，积极输血，抗感染等治疗，并及时完善检查：pANCA（+）,MPO-Ab（+），当时凝血功能欠佳，未能行肾活检检查，经科内讨论后给予甲强龙