内科学课件：弥漫性肺实质疾病的诊断及相应治疗

1、 病因明确病因明确 n吸入无机粉尘吸入无机粉尘 n二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁 n吸入有机粉尘吸入有机粉尘 n 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 n放射线损伤放射线损伤 n微生物感染微生物感染 n病毒、细菌、真菌、卡氏肺病毒、细菌、真菌、卡氏肺 , 孢子虫病孢子虫病 n药物药物 细胞毒化疗药物细胞毒化疗药物 n癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 病因明确病因明确 n结缔组织疾病相关结缔组织疾病相关 DPLRD n类风湿性关节炎类风湿性关节炎 n硬皮病硬皮病 n系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 n PM/DM n干燥综合征干燥

2、综合征 nMCTD nAS（强直性脊柱炎（强直性脊柱炎 ) n肺血管炎相关性肺血管炎相关性 DPLD nWegener肉芽肿肉芽肿 nChurg-Strauss综合征综合征 n微小多血管炎微小多血管炎 n坏死性结节样肉芽肿坏死性结节样肉芽肿 病（病（NSG） 肉芽肿性肉芽肿性 n淋巴增殖性疾病相关的淋巴增殖性疾病相关的DPLD n淋巴细胞间质性肺炎（淋巴细胞间质性肺炎（LIP） n淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿 n朗格罕组织细胞增多症朗格罕组织细胞增多症X n急急(慢慢)性嗜酸性粒细胞肺炎性嗜酸性粒细胞肺炎 n结节病结节病 n外源性过敏性肺炎外源性过敏性肺炎 罕见疾病罕见疾病 n肺泡蛋白沉着症肺

3、泡蛋白沉着症 n特发性肺含铁血黄素沉特发性肺含铁血黄素沉 着症着症 n遗传性肺纤维化遗传性肺纤维化 结节性硬化症结节性硬化症 n神经纤维瘤神经纤维瘤 n肺淋巴脉管平滑肌瘤病（肺淋巴脉管平滑肌瘤病（LAM） n肺肾出血综合征肺肾出血综合征 n肺肺 血管床性间质性肺病血管床性间质性肺病 n原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 不同病理类型的特发间质性肺炎的生存曲线不同病理类型的特发间质性肺炎的生存曲线 n 常见性特发性间质性肺炎常见性特发性间质性肺炎 n特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF) n特发性非特异性间质性肺炎（特发性非特异性间质性肺炎（NSIP) n呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（呼

4、吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD) n脱脱性间质性肺炎性间质性肺炎 n隐匿性机化性肺炎隐匿性机化性肺炎 n急性间质性肺炎急性间质性肺炎 少见性特发性间质性肺炎少见性特发性间质性肺炎 n特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 n特发性胸膜肺纤维疾病特发性胸膜肺纤维疾病 不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎的分类（2012） - -临床表现临床表现 n活动性呼吸困难，进行性加重活动性呼吸困难，进行性加重 n隐袭性隐袭性 n快速进展快速进展 n间质性咳嗽间质性咳嗽 n体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦

5、、无力 n呼吸浅速，两肺底吸气期为呼吸浅速，两肺底吸气期为VelcroVelcro音音 n5050患者有杵状指和紫绀患者有杵状指和紫绀 n晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征 影象学检查影象学检查 n胸膜下弧形线状影：主要见于胸膜下弧形线状影：主要见于IPF n不规则线状影不规则线状影 n周边和基地部为主的线状网状影（肺周边和基地部为主的线状网状影（肺 纤维化的特征性改变）纤维化的特征性改变） n肺实变影肺实变影 n小结节影小结节影 n囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变 n支气管扩张支气管扩张 - -呼吸功能检查呼吸功能检查 n

6、肺顺应性低，肺内容量减少肺顺应性低，肺内容量减少 n限制通气功能障碍限制通气功能障碍 n弥散功能障碍弥散功能障碍 n细支气管的炎变和肺小血管闭塞细支气管的炎变和肺小血管闭塞 n引起通气与血流比例失调引起通气与血流比例失调 n所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰 -实验室实验室 检查检查. 无特异性，提示伴随的疾病无特异性，提示伴随的疾病 nWBC 降低降低: 结节病、结节病、CTDs、药物诱发、药物诱发 n嗜酸细胞升高嗜酸细胞升高: 血管炎、药物、嗜酸性细胞肺炎血管炎、药物、嗜酸性细胞肺炎 n血小板减少：结节病、血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的、药物

7、诱发的 n贫血：贫血： DAHs、药物诱发的、药物诱发的、CTDs n尿液异常：血管炎、药物诱发尿液异常：血管炎、药物诱发 n自身抗体：血管炎、自身抗体：血管炎、CTDs、LIP n血清免疫复合物：血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎、系统性血管炎 n抗基低膜抗体：抗基低膜抗体：Goodpastures综合征综合征 nANCA：系统性血管炎：系统性血管炎 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗 n对对肺间质疾病肺间质疾病没有确诊作用没有确诊作用 n能排除其他一些疾病能排除其他一些疾病: : n感染感染( (细菌细菌, ,真菌真菌, ,结核菌结核菌,PCP ),PCP ) n肺出血肺泡蛋白沉积症肺出血肺

8、泡蛋白沉积症 n朗罕氏组织细胞增多症朗罕氏组织细胞增多症 n一些职业性肺病一些职业性肺病 n对结节病和外原性过敏性肺泡炎有对结节病和外原性过敏性肺泡炎有 提示诊断的作用提示诊断的作用 支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗 n总细胞计数并不能反映疾病活动总细胞计数并不能反映疾病活动 n淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞分类有助淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞分类有助 于判断疾病活动性于判断疾病活动性 n不同不同IPF病人病人BALF中中T细胞亚群也有差异细胞亚群也有差异 nNSIP患者通常患者通常CD4:CD8比例倒置，平均比例倒置，平均0.63 n炎症为主患者倒置更为明显，可达炎症为主患者倒置更为明显，可达

9、0.3； nUIP患者患者CD4:CD8平均为平均为1.65 肺组织活检肺组织活检 n经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLB） n外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLB） n经胸腔镜肺活检经胸腔镜肺活检(VATS)(VATS) n电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外 科肺活检便于进行科肺活检便于进行 n与开胸肺活检相比，与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视肺活检窥视 范范 围广，损伤小围广，损伤小, ,易于接受并能缩短术易于接受并能缩短术 后住院时间后住院时间 经支气管肺活检经支气管肺活检 n受取材部位和标本量的限制，对弥漫性肺疾受取材部位和标本量的限制，对弥

10、漫性肺疾 病诊断价值有限病诊断价值有限 n只能对只能对35%的病例作出诊断的病例作出诊断 n以以TBLB诊断的通常是病变呈支气管中心性诊断的通常是病变呈支气管中心性 分布的疾病分布的疾病 n以肉芽肿性疾病为主，如结节病、以肉芽肿性疾病为主，如结节病、BOOP、 过敏性肺泡炎、淋巴管炎过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病等样癌病等 经支气管肺活检经支气管肺活检 nTBLB也能帮助排除感染性疾病和转移癌也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或或 肺泡癌肺泡癌 n疑诊疑诊IPF病例，因病变可能呈灶性分布，标病例，因病变可能呈灶性分布，标 本过小则根本不能反映病理学改变全貌本过小则根本不能反映病理学改变全貌 nT

11、BLB所取少量组织无论反映是炎症还是所取少量组织无论反映是炎症还是 纤纤 维化，均只能作为非特异性病变，不能维化，均只能作为非特异性病变，不能 据此据此 诊断或排除诊断或排除IPF 开胸肺活检诊断价值开胸肺活检诊断价值 n鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要 性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发 性肺纤维化这一层次性肺纤维化这一层次 n应当进一步区分是属于哪一种类型的特发应当进一步区分是属于哪一种类型的特发 性间质性肺炎性间质性肺炎 n不愿意有创性检查病人，可先做经验性不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治治 疗，如无效则

12、再动员肺组织活检疗，如无效则再动员肺组织活检 开胸肺活检指征开胸肺活检指征 n相对年轻相对年轻, ,年龄在年龄在65岁以下岁以下 n呼吸困难进行性加重，病情进展较快呼吸困难进行性加重，病情进展较快 n影像学表现不典型影像学表现不典型 n胸胸CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 估计对治疗反应好估计对治疗反应好 n胸部影象特征与临床不相符胸部影象特征与临床不相符( (不能解释临床不能解释临床) ) n常规治疗无效常规治疗无效 开胸肺活检禁忌开胸肺活检禁忌 n高龄（高龄（7070岁以上）患者岁以上）患者 n心功能心功能, ,严重的肝肾功能不全严重的肝肾功能不全 n严重高

13、血压严重高血压, ,糖尿病和恶性肿瘤糖尿病和恶性肿瘤 n服用大剂量的糖皮质激素服用大剂量的糖皮质激素 n继发于免疫结缔组织病等全身性疾病继发于免疫结缔组织病等全身性疾病 nHRCT已是明显的网格样变甚至蜂窝样变已是明显的网格样变甚至蜂窝样变 时，结合临床表现足以诊断时，结合临床表现足以诊断UIP, n肺活检结果对病人的治疗并无另加的价值肺活检结果对病人的治疗并无另加的价值 预测临床特征/转归 患者个体影响因素 -年龄 -可疑病因 -疾病严重程度 -疾病的可逆性 MD 诊断 -临床 -影像学 -病理学 (合适时) 进展形式进展形式: “病史病史” -治疗因素治疗因素 -疾病进展速度疾病进展速度 (症状症状, PFTs, 影像影像) Group 1 可逆性 不可逆 + Group 2Group 3Group 4Group 5 NATURAL HISTORY OF IPF n 100 80 60 40 20 0 010203040506070 Months Surv