ESC指南：肺动脉高压诊疗

1、2015ESC指南:肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉岛压（p u h onary hypertension, PH曲肺动脉压力升岛超过一定界值得一种血流动力学与病理 生理状态.可导致右心衰竭,可以就是一种独立得疾病，也可以就是并发症,还可以就是综合征。其血流动力 学诊断标准为：海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均圧N 25mmHgo2015ESC肺动脉高压诊疗指南得主要亮点为：1 该指南得一大亮点就是提供了新得治疗流程，并对肺动脉商圧得临床症状、血流动力学得分型方面进 行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。2、扌旨南基干近期研究证抿对序贯与初始联合治疗方案做了推荐

2、并首次推荐肺移植治疗。3、描南推荐从超声心动图判定开始诊断流程继以常见得病因检查。4、新指南强调专家中心对肺商乐管理得重要性推荐用于确诊PAH与CTEPH得右心室导管检 査,应在专家中心完成.关于肺动脉高压右心室导管检査（RHC）得若干意见1、建议使用RHC确诊肺动脉舟圧与支持肺动脉商圧得治疗。a C2、对于肺动脉商压得患者，建议在专业得医疗中心行RHC治疗，毕竞其有一定得技术要求，而且可 能导致严重并发症。（L B）3、建议根据 RHC结果判断肺动脉商压得药物治疗效果。（世C）4、对于先天性心脏分流，建议行 RHC检査，以协助确定治疗方案.（I. C）5、如果肺动脉岛圧就是由左心疾病或者肺部

3、挨病引起，而且考虑行器官移植治疗得话.建议行RHC检 査（I, C）6、如果肺动脉楔压结果不满总.可以考虑行RHC检査,以明确左心舒张末期圧力（血，C）7、对干疑似肺动脉岛圧与左心疾病或肺部疾病得患者，建议行RHC检查,以辅助鉴别诊断与确定治疗 方案。（比C ）8、建议使用RHC确诊慢性血栓栓塞引起得肺动脉商压与支持肺动脉商压得治疗。IC）关于血骨反应试验得相关建议1、建议只在专业得医疗中心行血管反应试验。（L C）2、对于药物引起得特发性肺动脉、遗传性肺动脉商压与肺动脉髙压，建议行血管反应试验，以明确患者 就是否可以接受高剂址钙离子通道阻滞剂CCB）。（I C）3、血管反应试唸得阳性反应为:

4、心输出虽増加或不变得情况下，平均肺动脉压至少下降lOmmHg,平均绝 对值至少为40mm H g 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB类药物.（II L C）9、不建议为了检测患者就是否可以安全使用商剂址CCB类药物而对肺动脉商乐患者行血管反应试验。（HL C ）关于肺动脉高压得诊断策略得若干建议1建议将超声心动图作为一线得无创辅助诊断检査，以排查可疑肺动脉。（I,C）2、对干不明肺动脉岛压得患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起得肺 动脉商压。（L C）3、对可疑慢性血栓栓塞引起得肺动脉岛压患者，建议行肺动脉増强CT造影检査。（L C）4、建议对肺动脉商

5、压患者常规检测生化.血液.免疫、HK与甲状腺功能，以排查特定得疾病.（LC）5、建议行腹部超声筛査肝门静脉高压。（L C）6、对于肺动脉商压患者，建议初始检査中加入包括一氧化碳肺弥散址检査得肺功能检査。（XC）7、可以考虑对所有肺动脉高压患者行舟分辨率CT检査。8、对于可疑慢性血栓栓塞引起得肺动脉高压患者.可以考虏考世肺动脉造影。(血,C)9、不建议肺动脉高压患者行开胸检査或经胸腔镜肺活检。(HL C)肺动脉高压危险因素评估1、低危(1) 一年死亡率评估440m(7) 心肺运动试验:昴大摄氧址15 rnl/mn/kg 065% prcdj二氧化通气、|量斜率(VE/VC02 s bpe) 36

6、(8) 脑自然肽氨基端前体蛋白(HTpeBNP)血浆水平脑钠肽6NPX50ng /I脑自然肽氨基端前 体貳白(NT-piuBNP) 300 n g/ml成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA) 18cm:,无心包积液(1 0)血液动力学：右心房压力(RAP)8 m mH g2、中危(1 ) 一年死亡率评估5% - 1 0%(2 )少有右心室衰竭临床症状(3)症状恶化缓慢(4 )偶发晕厥(5 ) WH 0功能分级:,111级6)6分钟步行距离测试(6 MW D ):1 6 5-14 0 m(7) 心肺运动试验：最大摄氧量1 1-15 ml/min/kg 6 5-65% p r ed、)

7、，二氧化通气匀量斜率(V E/VCO 2s 1 ope)36-44、9(8) 脑自然肽氨基端前体蛋白NT-proBNP)血浆水平：脑钠肽BNP)5 0-3 0 0 ngA脑自然肽氨基 端前体蛋白(NT-p r o BNP)300- 1 400 ng.A(9) 成像 超声心动图，CMR成像):右心房面积5)18-26:十无或有少虽心包积液(10) 血液动力学：右心房乐力(RAP)81 4 mmHg,心脏排血抬数(CD2、0-24 1/min/m2.混合 静脉血氧饱与度SvO:) 60-65%3、高危(1) 一年死亡率评估10%(2) 有右心室衰竭临床症状(3 )症状恶化迅速(1)频发晕厥(5 )

8、 W H0功能分级：IV级(6) 6分钟步行距离测试(6MWD)K165 m(7) 心肺运动试验：垠大摄氧虽 11 m 1 /m in/kg ( 45S)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-pioBNP)血浆水平:脑钠肽(BHP)300ng/1,脑自然肚毓基端前体蛋白(NTpro BNP) 1 4 00 ng,4(9) 成像(超声心动图,CMR成像)：右心房面积(RA) 2 6 cm2,有少量心包积液（10）血液动力学右心房压力（RAP） ） 14 mmHg,心脏排血抬数（CD2. 0 lin n.-tn 混合静脉血氧 饱与度（SvO60%建议评估肺动脉高血压得严垂程度与临床治疗得反应性1、建议根据

9、临床评估、运动测试.生化标吉、超声心动图与血液动力学斜数据评估肺动脉高压患者得严 重程度。（LC）2、建议每3弋个月对病情稳定得患者定期进行后续评估。（I, C）3、建议使治疗反应良好得所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态.（1C）4、建议使治疗反应不够好得大部分肺动脉舟圧患者达到或维持中危状态。（II a, C）对肺动脉高压患者一般治疗得建议1、避免怀孕。（1,02、免疫治疗流感与肺炎球菌得感染（I, C ）3、社会心理支持治疗。0. C）4、在药物治疗得基础上进行运动锻炼.（Ha. B）5、对于WHO功能为II I 级与IV级以及动脉血氧分压 推荐在儿科肺动脉商圧患者中制定肺动脉商压特异性

10、治疗运算法则。（L C）3. 对干儿童肺动脉高圧患者，应考虑联合治疗。（I Ia,C）4. 应考虑儿科特定风险决定I刘素。（Da,C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1、推荐W H0功能分级BI级且出现Erenmenge r综合征得患者使用波生坦。（L B）2. 对于Eisenmen g c r综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂.PDE5与前列环素 （Da ,C）3、对于存在肺动脉血栓或心衰体征得患者，在无明戢咯血得悄况下，可考世使用口服抗凝药。（Ha ,C）4、若额外吸氧能持续性增加血氧饱与度并减轻症状，应考虑额外吸氧c （Ha ,C）5、若出现高黏血症症状.通常在血细胞容积6 5

11、%时.应考虑使用等容液替换血液（I la , C）6、对于血浆铁蛋白水平低得患者，可考虑补铁治疗。（Db C）7、Eis enmenger综合征患者可考虑联合药物治疗Gib , C）8、不推荐Eis e nmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂（皿C）结缔组织病相关性肺动脉高压得若干建议1建议结缔组织病相关性肺动脉尚圧得治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。（I,C）2、无症状得系统性硕化患者除r每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散址及生物标记物进行筛査, 还推荐她们在这些筛査之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。（1,03、推荐所有疑似结缔组织病相关性肺动脉商斥得患者进行右心导管插入术。（【

12、C）4、推荐存在血栓形成倾向得患者依据个体情况口服抗凝药物.（Ilb,C）门静脉高压相关性肺动脉髙压得若干建议1、建议有症状得肝病患者.门静脉商压患者以及所有肝移植申请者对肺商压得迹彖进行超声心动图评估（1 B）2、建议所有门静脉商压相关性肺动脉商压患者进行治疗时遵循专家组得意见。（l,C）3、建议针对其她形式肺动脉商压患者得治疗原则，应适用于门静脉商圧相关性肺动脉岛压患者,考虑肝 部疾病得严重性。（I C）4、不建议门静脉高压相关性肺动脉舟压患者使用抗凝药物。QII,C ）5、对肺动脉高压治疗反应良好得患者可考虑肝移植。（I【bC）6、肝脏移植就是严重肺动脉商压及挨病状态不受控制得肺动脉商圧

13、患者得禁忌。OIL C）人类免疫缺陷病瑟感染（HIV）相关性肺动脉高压得若干建议1、不建议无症状H I V患者检测肺动脉高压高压时使用超声心动图扫描。111,02、对HW相关性肺动脉商斥患者得治疗时，参考得治疗原则应与肺动脉高压患者得治疗原则相同考虑 并发症及药物与药物得相互作用。（II a,C）3、不推荐使用抗凝药物，因为缺乏有关其效果得数据诡险比。011,0关于肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤得若干建议1、建议结合临床表现、体格检査.支气管镜检査与影像学资料等诊断肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤 （PVOD/PCH）.a；C）2、若没有组织学检查证抿支持，建议査EF2AK4基因变界情况，以排查

14、家族性PVO D,PCH（IB）3、一旦确诊PVOD/PCH 应将符合移植条件得患者转至移植中心做进一步得评估。（I,C）4、考虑到肺动脉商压治疗可能导致肺水肿.建议将PVOD/PCH患者转入经验丰富得医疗中心再开始 治疗（II a, C）关于伴左心疾病肺动脉高压患者管理建议1考虑伴有左心疾病得肺动脉高压患者应先行最佳肺动脉烏压治疗方案c （L B）2、考虑伴有左心疾病得肺动脉商圧应排除继发肺动脉高压原因（慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征. 肺檢塞.慢性血栓性肺动脉商乐）.（1 C）3、建议在肺动脉高压得患者行有创性检査來评估血流状态。（I.C）4、左心疾病得肺动脉商压患者并伴有重度前毛细血

15、管收缩舒张压阶差商或者商肺部血管抵抗得患者应转 至有经验得肺动脉商压治疗中心进一步完善诊断与个体化治疗策略.（広2 ）5、左心疾病得肺动脉高压患者不需进行血管反应检测，除非将进行心脏移植或者左室辅助装宜植入。（皿C）6、患有左心疾橋得肺动脉岛压患者，不推荐使用肺动脉商压一般疗法。（HL C）肺疾病所致肺动脉高压得血流动力学分级1、 无肺动脉商压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化与肺气肿（平均肺动脉用25 m mH g ）2、肺动脉岗压伴有慢性阻塞性肺疾病/持发性肺纤维化/联合肺纤维化与肺气肿（平均肺动脉斥2 5 mmHg）。3、重度肺动脉商压伴有慢性阻塞性肺疾病/持发性肺纤维化

16、/联合肺纤维化与肺气肿:平均肺动脉 压35 m m Hg;平均肺动脉斥25 mmHg并低心脏输出址（心输出抬数 V 2. 5 L.ta n）肺疾病所致肺动脉高压得建议1、患有肺部疾病可疑肺动脉商压得患者可行超声心动图检测 （I，C ）2、超声心动图提示重度肺商压或者右室功能不全得患者应转诊至能提供多学科团队管理得医疗中心。（I C）3、肺疾病所致肺动脉商压伴有慢性缺氧得患者应进行长期氧疗。（I.C）4、伴有重度肺动脉商压御体征或者严重右室功能不全者应考虑转诊至能提供女学科团队管理得医疗中心。 （Ha, C）5、患有肺部疾病可疑肺动脉商斥得患者不建议行右室漂浮导管检査，除非进行诊断性治疗也市移植

17、：明确 诊断如肺动脉商斥或者慢性血栓性肺动脉高压：临床试验）。（HL C）6、肺疾病所致肺动脉商压患者不推荐使用肺动脉岛压一般疗法。（II IC）摘要建议要点总结帥动躲阳斥（PH）诊18建谏采用右心导管栓査来确诊脖动脉高斥（PAH-Group 1）以&确建治 疔方累.1c建议刚IPAH、HPAH祁药袱件PAH恵者行血管反炖试整，以明确忠者是 佇司以茨受大剂址的CCB类药物治疗1c舫动腺高斥严虫程度建议结合住床评佶数駄 运动负荷试验.生物标志物检獄 趙声心动图 和血流功力学检萱尊方面综含评估PAH的严虫程度疝帝稳逵的息若 需每芬6个月定期坯访“1cPAH普通管理2WPAH思者遇免怀孕*1cPAH治疗建汉錢诊至能締拔供多学科团队管程的医疗中心（其貝备心脏炳学和呼 吸病学的咯床医帅、略床护理！彊、放对学家、心理勺社会支拎以最 待命的专寒）