小儿血液系统疾病护理

1、小儿血液系统疾病护理 熟悉小儿造血与血象特点 掌握小儿贫血的标准、分类、分度 掌握缺铁性贫血与巨幼红贫血的临床表现、护理诊断及不同的护理措施 了解其他出血性疾病（血小板减少性紫癜、血友病）小儿造血特点 小儿造血：胚胎期造血；生后造血 胚胎期造血 中胚叶造血期 第3周开始出现卵黄囊造血，6周减退，主要是原始红细胞 肝脾造血期 肝6-8周始4-5月达高峰6月减退,有核红细胞及少量粒细胞及巨核细胞 脾8周红系、粒系、淋巴单核，5月红、粒系减退，仅保留造淋巴细胞功能 胸腺6-8周出现，终生维持，淋巴细胞 淋巴结4个月开始维持终生，淋巴细胞 骨髓造血期 造血功能在24周后渐趋稳定，成为胎儿后期主要的造血

2、器官 生后造血-骨髓造血髓外造血 当小儿发生严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝脾淋巴结适应需要，恢复到胎儿时的造血功能，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可见幼稚红细胞或（和）幼稚粒细胞称为“髓外造血”。感染及贫血纠正时即恢复正常。血液特点 出生时rbc数和hb含量较高：分别为 5-71012/l和150-220g/l 出生后逐渐下降，2-3个月出现“生理性贫血” 3个月后由于rbc生成素的生成增加而逐渐上升 约12岁达成人水平生理性贫血是由于出生后自主呼吸建立，血氧增加，红细胞生成素合成减少，骨髓造血功能暂时性降低；胎儿红细胞寿命短且破坏较多；婴儿生长发育迅速，血循环量增加等因素致红细胞数和

3、血红蛋白含量迅速降低，至2-3个月时rbc降至3.01012/l，hb降至110g/l左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。 呈自限性经过 早产儿发生更早，程度更重白细胞、血小板白细胞-出生时： 15-20109 /l生后6-12h: 21-28109 /l1周时平均： 12109 /l婴儿期维持：10109 /l左右8岁后接近成人水平；wbc分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉血容量 年龄越小,血容量占体重比例越大 新生儿血容量约占体重的10% 儿童血容量约占体重的8-10% 成人约占体重的6-8%小儿贫血概述 指单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。 agehb concentra

4、tion (g/l) 28 d 145 14 m 90 46 m 100 6 m6 y 110 614 y 94323238normocytic （正细胞性）809428323238microcytic （单纯小细胞性）80283238hypochromic microcytic （小细胞低色素性） 802832病例讨论 患儿，女，1岁，母乳喂养，未加辅食。近2个月以来，面色逐渐苍白，精神食欲差，不爱活动。体检：营养中等，皮肤、睑结膜、口唇、甲床苍白。肝肋下3cm,脾肋下1cm，质软。血象检查：红细胞3.01012/l，血红蛋白70g/l，白细胞8.0109/l。血涂片：红细胞大小不均，以小者

5、为多，中央淡染。1、根据此临床资料，首选考虑什么诊断？2、作为护士您是从哪些方面对其进行评估的？营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。 是小儿贫血中最常见者 6m-2y多发，四病之一病 因 铁的摄入不足：未及时添加辅食；偏食 铁的储存不足：如早产、双胎、孕母缺铁 生长发育快 铁吸收和利用障碍：饮食搭配不合理； 消化道畸形、慢性腹泻 铁的丢失增加：失血是缺铁性贫血的常见 原因发病机制 对造血系统的影响：铁是合成血红蛋白的原料之一，缺乏时可使血红蛋白合成减少，对红细胞影响较小形成小细胞低色素性贫血 对非造血系统的影响：铁缺乏可使肌红蛋白合成减少，某些含铁

6、酶活性降低红细胞功能紊乱，出现非造血系统的表现临床特点 一般表现：起病慢，皮肤黏膜逐渐苍白，以口唇、甲床最明显。易疲劳，有乏力、头晕、耳鸣等 骨髓外造血表现：肝、脾、淋巴结增大 非造血系统表现： -消化系统：食欲不振、吐泻、口腔炎、异食癖 -神经系统：易激惹，注意力不易集中，记忆力减退，学习成绩下降等 -心血管系统：心率增快，心脏扩大，严重者心衰 -其他表现：头发枯黄、反甲、常合并感染等辅助检查 血象： hb较rbc减少明显，呈小细胞低色素性贫血 铁代谢检查： si（血清铁）、sf（血清铁蛋白）降低、tibc（总铁结合力）增高 骨髓象： 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，细胞内外可染铁明显减

7、少或消失 护理评估 健康史 出生史、孕母健康史 喂养史、饮食习惯 疾病史：钩虫病、慢性腹泻、肠息肉 心理、社会状况：学习能力下降 辅助检查 rbc、hb减少 si（血清铁）、sf（血清铁蛋白）降低、tibc（总铁结合力）增高 骨髓象：中、晚幼红细胞增生，细胞内外可染铁明显减少或消失身体状况 皮肤、粘膜、睑结膜及甲床进行性苍白、毛发光泽度下降 乏力、气促、心悸、头晕、耳鸣、记忆力下降 食欲下降、畏食、异食癖、吐泻、口腔炎 肝、脾、淋巴结增大 心率增快、心脏扩大、收缩期吹风样杂音、心衰 免疫力下降可能的护理问题 活动无耐力 与血携氧力下降、组织缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与膳食不合理、 偏

8、食有关 感染的危险 与机体免疫力下降有关 知识缺乏 家长缺乏有关营养与喂养知识护理措施-生活护理 注意休息，适当活动 轻、中度贫血的患儿，不必严格限制日常活动，勿需卧床，注意其剧烈活动后易有疲劳表现，甚至头晕、目眩 患儿哭闹、烦躁不安会增加耗氧量，应耐心抚慰，避免激惹 重度贫血患儿可心悸、气短或活动后症状加重。应卧床休息，取半卧位，减轻心脏负担，必要时吸氧 合理安排饮食 进食高蛋白、高维生素、高铁质食品。足月儿生后4个月至3岁每日需铁约1mg/kg，早产儿提早（2m）给予铁剂，约2mg/kg。每日摄入铁总量不宜超过15mg 纠正不良饮食习惯，设法增加其食欲。进食前不做检查、治疗及护理 合理搭配

9、膳食，提倡母乳喂养，提供含铁丰富的食品，如动物血、肝、蛋黄、瘦肉、豆类、紫菜、海带、木耳等 鲜牛奶必须加热煮沸处理，防止因过敏而致的肠道出血护理措施-治疗配合 按医嘱正确供给铁剂：首选硫酸亚铁口服补铁 口服剂量元素铁每日46mg/kg，分23次口服，疗程至hb恢复正常后23个月左右停药 不能口服选用右旋糖酐铁，做臀部深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同针头，每次更换注射部位，勿按揉。首次注射后应观察1小时，以防过敏 重症需要输血护理： 预防感染的护理：避免交叉感染服用铁剂注意事项 过量过长服用均会产生中毒症状：面色潮红、头痛、发热、关节痛、荨麻疹等 对胃肠道有刺激：恶心、呕吐、胃部不适及疼痛、

10、腹泻或便秘等，应从小剂量开始，在两餐之间服用；最好与维生素c、果汁、胃蛋白酶合剂等同服，有利于铁的吸收，但禁饮浓茶，不宜与牛奶、咖啡、钙剂等同服 服用铁剂时可用吸管服药或服药后及时刷牙以防牙齿被染黑 服用铁剂后大便会变黑或呈柏油样，停药恢复 疗效判断：用药3-4天后，ret开始，7-10d达高峰，1-2w后hb逐渐，临床症状随之好转护理措施-病情观察 细心观察贫血的改善情况 皮肤粘膜苍白的改善 活动耐力的增加 肝、脾、淋巴结的缩小 重点注意 有无心悸、气促、发绀、肝脏增大 警惕发生心力衰竭护理措施-心理、健康教育 心理护理：孤僻要给予同情和疏导；成绩下降者家长应对患儿加强教育与训练，减轻自卑心

11、理 健康教育 注意母亲营养：多食含铁丰富的食物 提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食 向家长和患儿讲解疾病的有关知识和护理要点；坚持正确用药 贫血纠正后，仍坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯及时发现护理评价 患儿的活动耐力是否逐渐增加，贫血症状是否改善。 患儿缺铁原因是否消除，生长发育是否恢复正常 患儿有无感染存在。 家长及年长患儿是否能叙述引起缺铁的原因，能否正确服用铁剂；知道如何纠正不良的饮食习惯营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素b12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞。 用vitb12或（和）叶酸治疗有效

12、。 2岁者占96%以上。病因：摄入不足:孕妇缺乏维生素b12 ；单纯母乳或牛乳喂养，而未及时添加辅食；年长儿偏食、挑食者 吸收代谢障碍:慢性腹泻、严重营养不良或吸收不良综合症等可造成吸收障碍；药物如广谱抗生素、抗叶酸代谢药及抗癫痫药等可致叶酸缺乏 需要量增加:生长发育迅速使需要量增加；严重感染使vitb12消耗增加临床特点 贫血的一般表现： 多虚胖，毛发稀疏、枯黄，面色苍黄或蜡黄, 口唇、指甲等处苍白,乏力、烦躁、易怒； 髓外造血：肝、脾肿大 神经系统症状（b12症状）：迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力及动作发育落后，甚至倒退，震颤，严重者抽搐、感觉异常、共济失调 消化系统症状：出现较早、纳差

13、、 恶心、呕吐、腹泻、舌炎 易发生感染和出血辅助检查 血常规：呈大细胞性贫血，rbc的减少比hb减少更明显，ret，可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象 骨髓：红系增生，巨幼rbc增多，粒/红比例倒置 vitb12、folic测定： - vitb12 100ng/l ( 200800 ng/l） - 叶酸 3g/l ( 56ug/l) 常见的护理诊断 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 营养失调：低于机体的需要 与vitb12和/或叶酸缺乏有关 生长发育改变 与营养不足、贫血、 vitb12缺乏，影响生长发育有关 知识缺乏 家长缺乏对本病知识的了解护理措施（要点） 注意休息，适当活动 指导

14、喂养，加强营养 改善乳母饮食，及时添加富含vitb12和叶酸的辅食，年长儿防止偏食，养成良好的饮食习惯 按医嘱用药：肌注维生素b12、口服叶酸 预防感染：注意保护性隔离，防止交叉感染 监测生长发育，对落后者加强训练与教育 健康指导：介绍本病、强调预防、指导喂养、祛除病因、合理用药特发性血小板减少性紫癜itp又称免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。 临床上以皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征 分急性型和慢性型 辅检：血小板计数小于20109/l,骨髓中幼稚巨核细胞增多，paigg测定含量明显增高 治疗原则：预防创伤出血、肾上腺皮质激素、

15、大剂量丙种球蛋白、输注血小板；脾亢者切脾常见护理诊断 潜在并发症：颅内出血、消化道出血 有感染危险 与应用激素、免疫抑制 剂致免疫功能下降有关 恐惧 与严重出血有关护理措施（要点） 密切观察病情，及时发现出血的危急情况 止血：压迫止血或用止血药、输血小板 避免损伤：活动环境、治疗、饮食；保持大便 通畅 预防感染：与感染患儿分室居住；保持出血部 位清洁；注意个人卫生 消除恐惧心理：关心安慰患儿，操作前向患儿讲明道理以取得合作健康教育 指导预防损伤，不玩尖利的玩具和使用锐利工具，不做剧烈的有对抗性的运动，常剪指甲，选用软毛牙刷；进食坚果、多刺、煎炸食物等 指导进行自我保护，忌服阿司匹林类或含阿司匹

16、林药物，尽量避免感染 教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发现急送医院 脾切除的患儿在术后2年内应定期随诊，遵医嘱用药血 友 病 （自学）是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，包括 -血友病甲，即因子缺乏症，最常见 -血友病乙，即因子缺乏症 -血友病丙，即因子缺乏症，症状较轻 共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间的出血病 因 血友病甲和血友病乙： 为x连锁性遗传，由女性传递，男性发病；多数有家族病史 血友病丙： 为常染色体显性或不完全性隐性遗传，良性均可发病，双亲均可传递临床表现 主要表现为出血 大多在2岁时发病，严重者新生儿期即发病，发病后终生易出血 症状：皮肤瘀斑、黏膜出血、皮下血肿、关节内或深部组织出血 关节出血以膝、踝、肘关节多见，常同一部位反复护理诊断 潜在并发症：颅内出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏致局部出血有关 疼痛 与关节腔出血及皮下、肌肉血肿有关 躯体移动障碍 与关节腔积血、肿痛，活动受限及关节畸形、功能丧失有关 有受伤出血的危险 自尊紊乱 与疾病终生性有关护理措施（要点） 防止出血 -避免外伤、肌注、创伤性治疗和手术 -遵医嘱尽快输注凝血因子 -局部止血：压迫止血；加压包扎、冷敷