人卫三版七八年制淋巴瘤

1、Case 体格检查发现：体格检查发现： T 36.7， P 80/min，R 18/min，BP 105/69 mmHg 一般状态良好，皮肤巩膜无黄染，一般状态良好，皮肤巩膜无黄染，双侧颈部淋巴双侧颈部淋巴 结触及肿大，最大约结触及肿大，最大约3x1cm，双侧腋窝淋巴结触及，双侧腋窝淋巴结触及 肿大，最大约肿大，最大约2x2cm，双侧腹股沟淋巴结触及肿大，双侧腹股沟淋巴结触及肿大， 最大约最大约2x2cm，所触及淋巴结质韧，有压痛，活动，所触及淋巴结质韧，有压痛，活动 性差。性差。余无异常余无异常 辅助检查辅助检查 肺肺CT显示：显示：纵膈内及双侧腋窝区多发淋巴结肿大 血常规：血常规： WBC

2、：5.68x109/L；嗜酸性粒细胞百分率：17.31%（0.50- 5.00）；Hb：106.00；PLT：110 x109/L 红细胞沉降率红细胞沉降率：103.00mm/h（0-20） 抗核抗体全项抗核抗体全项：无异常 EB病毒抗体检测：病毒抗体检测： 抗EBV早期抗原IgG抗体：- 抗EBV核抗原IgG抗体：+ 抗EBV衣壳抗原IgG抗体：+ 抗EBV衣壳抗原IgM抗体：- Case 处置：处置： 淋巴结切除淋巴结切除+活检活检 骨髓穿刺骨髓穿刺 术后病理回报：淋巴瘤术后病理回报：淋巴瘤 骨穿涂片可见骨穿涂片可见RS细胞细胞 授课内容授课内容 u淋巴瘤的病因及发病机制（了解） u淋巴瘤

3、的病理和分型包括HD（Rye分型）及NHL （WHO分型）（掌握） u淋巴瘤的临床分期（Ann Arbor）（掌握） u淋巴瘤的临床表现，诊断和鉴别诊断（掌握） u淋巴瘤的治疗（掌握） 淋巴瘤淋巴瘤 概 念 起源于淋巴结和淋 巴组织，其发生大多 与免疫应答过程中淋 巴细胞增殖分化产生 的某种免疫细胞恶变 有关，是免疫系统的 恶性肿瘤。 NHLH D Hodgkin Lymphoma Non HodgkinLymphoma (NHL) 淋巴瘤淋巴瘤 u免疫系统的恶性肿瘤免疫系统的恶性肿瘤 u分为分为NHL和和HD两大类型两大类型 u发生于体内的淋巴结和淋巴组织发生于体内的淋巴结和淋巴组织 u与单

4、核与单核-巨噬系统、血液系统密切相关巨噬系统、血液系统密切相关 u全身各组织、系统均可受累全身各组织、系统均可受累 u临床表现为肝、脾淋巴结肿大与全身症状临床表现为肝、脾淋巴结肿大与全身症状 特 点 淋巴瘤淋巴瘤 病因及发病机制病因及发病机制 o 感染 n EBV n 人类T淋巴细胞病毒型（HTLV-I）、Kaposi肉瘤病毒 n 边缘区淋巴瘤合并HCV感染 n 幽门螺杆菌 o 免疫功能低下 n 器官移植后 n 干燥综合征 o 理化因素 o 遗传因素 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理 特征是（Reed-Sternberg，R-S）细胞存在于 不同类型反应性炎细胞的特

5、征背景中，并 伴有不同程度纤维化 我国患者的发病率明显低于欧美国家 概概 念念 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 病理和分型（病理和分型（2008WHO分型）分型） 经典霍奇金淋 巴瘤 结节硬化型 淋巴丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中 找到R-S细胞 在国内，经典HL中混合细胞型最为常见，其次为结节 硬化型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞削减型 经典型霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞） 细胞体积大，40- 50m，细胞核分叶 状并有复杂切迹，核 仁不明显，水肿性的 细胞浆在常规制片过 程中收缩，细胞周边 产生间隙 -“陷窝”。

6、淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型HL(HL(爆米花样爆米花样C） o细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 . 结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，RSRS细胞少见细胞少见 病变局限，预后较好病变局限，预后较好 结节硬化型结节硬化型HL(陷窝细胞陷窝细胞) 由胶原纤维带分割为 多个细胞性结节，结 节内部的细胞构成多 样,典型的RS Cell少， 但可见陷窝C. 年轻患者多，诊断时多为年轻患者多，诊断时多为、期，预后尚可期，预后尚可 混合细胞型混合细胞型HL(HL(镜影细胞镜影细胞) ) 病灶中弥漫性 各种炎细胞的 浸润（LC、嗜

7、 酸粒C、组织C、 纤维母C） 轻度纤维化 有播散倾向，预后相对较差有播散倾向，预后相对较差 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL 弥漫性纤 维化，细 胞成分尤 其淋巴细 胞明显减 少，R-S 细胞及变 型R-S细 胞增多。 老年患者多，诊断时多老年患者多，诊断时多、期，预后极差期，预后极差 u 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大, 其次腋下其次腋下 u 淋巴结外器官受累淋巴结外器官受累 少数患者少数患者 u 无原因持续性或周期性发热伴无原因持续性或周期性发热伴B症状症状 u 全身或局部皮肤瘙痒全身或局部皮肤瘙痒 u酒后淋巴结痛酒后淋巴结痛 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤临床表现

8、多见于青年，儿童少见 NHLNHL的命名和分类极不一致。目前认为，的命名和分类极不一致。目前认为， 淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以 及功能上均有不同，淋巴细胞中的及功能上均有不同，淋巴细胞中的B B和和T T细胞也细胞也 是两类不同功能的细胞，加上是两类不同功能的细胞，加上NHLNHL的明显异质的明显异质 性，使分类复杂多变。性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学目前以免疫学和形态学 为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等等 新技术应用于分型中新技术应用于分型中 非霍奇金淋巴瘤 前驱肿瘤前驱肿瘤成熟成熟

9、B细胞来源淋巴瘤细胞来源淋巴瘤成熟成熟T/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 母细胞性浆细胞样树突细 胞肿瘤 谱系未定的急性白血病 急性未分化白血病 混合表型急性白血病，有 /无重现性遗传学异常 前驱淋巴性肿瘤 B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤 非特殊类型 B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴重现性细胞遗传学异 常 T淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细 胞性淋巴瘤 B-前淋巴细胞性白血病 脾边缘带淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病，不能分类 淋巴浆细胞淋巴瘤 重链病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细 胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤

10、 结内边缘带B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）， 非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋 巴瘤 原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋 巴瘤 原发皮肤DLBCL，腿型 老年人EBV阳性弥漫大B细胞淋巴 瘤 伯基特淋巴瘤 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特 淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴 瘤 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍 奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细 胞淋巴瘤 T前淋巴细胞白血病 T大颗粒淋巴细胞白血病 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞白血病/淋巴瘤 EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性 疾患（儿童） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关T细胞淋

11、巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病Sezary综合征 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤（WHO2008） 组织学分类组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对国际淋巴瘤分类研究组：对14031403例分类研究例分类研究 DLBCL 31%DLBCL 31% 滤泡性滤泡性 22%22% 小淋巴细胞（小淋巴细胞（CLLCLL型）型） 6%6% 套细胞型套细胞型 6%6% 周围周围T T细胞细胞 6%6% 边缘区边缘区B B细胞细胞MALTMALT型型

12、 5%5% 余下各亚型均余下各亚型均 2%2% NHL生存率分组 Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150 边缘带边缘带B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 总生存率约75% 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤 总生存率约55% 弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 BurkittBurkitt样淋巴瘤样淋巴瘤 总生存率约45% 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 T T淋巴母细胞淋巴母细胞淋巴瘤淋巴瘤 外周外周T T细

13、胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 总生存率30% 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 （ FL FL ） 小细胞淋巴瘤（小细胞淋巴瘤（ SLL SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL MZL ） 结外边缘带淋巴瘤结外边缘带淋巴瘤 （ MALT MALT ） 脾边缘带淋巴瘤脾边缘带淋巴瘤 (SMZL)(SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPLLPL） 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型） 进行了不断探索，提出了一些新的分型，进行了不断探索，提出了一些新的分型， 但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍

14、的 作法：仍以工作分型为基础，参考上述分作法：仍以工作分型为基础，参考上述分 类，再通过类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染系列单抗的免疫组化染色及染 色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等等 。以便深入了解本病的本质特征，为以后。以便深入了解本病的本质特征，为以后 选择治疗方案，判断预后提供依据选择治疗方案，判断预后提供依据 图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( HE染色,100倍; 右下角插图为高倍镜视野400倍) 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现 全身性；全身性； 多样性；多样性； 随年龄增长而发病增

15、多，男较女随年龄增长而发病增多，男较女 为多；为多； 除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速 NHL对各器官的压迫和浸润较对各器官的压迫和浸润较 HL多见，常以高热或各器官、系多见，常以高热或各器官、系 统症状为主要临床表现；统症状为主要临床表现； 约约20%的的NHL患者在晚期累及患者在晚期累及 骨髓，发展成淋巴瘤细胞白血病骨髓，发展成淋巴瘤细胞白血病。 无痛性进行性的淋巴结肿大或局无痛性进行性的淋巴结肿大或局 部肿块是淋巴瘤共同的临床表现部肿块是淋巴瘤共同的临床表现 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 临床分期 单个淋巴结区域（） 或局灶性单个结外器 官（E）受侵犯 在膈肌同侧的两

16、组或多组淋巴结受 侵犯（）或局灶性单个结外器官 及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴 横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯 （E） 横膈上下淋巴结区域同时受侵犯 （），可伴有局灶性相关结外器 官（E）、脾受侵犯（S）或两 者皆有（ES） 弥漫性（多灶性）单个或多个结外 器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结 受侵犯，或孤立性结外器官受侵犯 伴远处（非区域性）淋巴结受侵犯 全身症状分组（发热、 盗汗、体重下降） 无症状组无症状组 A组 B组 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 实验室检查实验室检查 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 血 液 和 骨 髓 检 查 化 验 检 查 影 像 学 检 查 病 理

17、 学 检 查 剖 腹 探 查 HL常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒常有轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒 细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能 亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细细 胞是胞是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性骨髓浸润的依据，活检可提高阳性 率；率； NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或 相对增多。部分患者的骨髓涂片中可找到相对增多。部分患者的骨髓涂片中可找到 淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病 时，可呈现白血病样血象和骨髓象时，可呈

18、现白血病样血象和骨髓象 血清乳酸脱氢酶升高提示预后 不良； 血清碱性磷酸酶活力或血钙增 加，提示累及骨骼； 并发抗人球蛋白试验阳性或阴 性的溶血性贫血； 少数可出现单株IgG或IgM； 中枢神经系统累及时脑脊液中 蛋白升高 B超、CT、MRI及PET/CT B超：发现体检时表浅淋巴结触诊的遗漏以 及腹腔、盆腔淋巴结、肝脾的检查； CT： CT是腹部检查的首选方法，胸部CT可确 定纵隔与肺门淋巴结肿大； MRI：如伴有脊神经症状者； PET/CT：淋巴瘤病灶及部位。是一种根据生 化影像来进行肿瘤定性定位的诊断方法。 病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法 淋巴结完整地取

19、出，深部淋巴结可依靠B超或CT 引导下细针穿刺涂片； 免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗 原，对NHL的细胞表型分析，可为淋巴瘤进一步 分型诊断提供依据 一般不易接受 但必须为诊断及临床分期提供可靠依据时； 1.发热待查病例、临床高度怀疑淋巴瘤、B超发 现有腹腔淋巴结肿大但无浅表淋巴结或病灶可供 活检的情况下，为肯定诊断； 2.准备单用扩大照射治疗HL前，为明确分期诊断， 有时需要剖腹探查，同时切除脾并做活检 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 诊 断 慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大者，应考虑本病 病理组织学检查是最重要的诊断依据 进行性、无痛性淋巴结肿大者 应做淋

20、巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查 疑皮肤淋巴瘤 皮肤活检及印片 血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变 可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞或NHL细胞 根据组织病理学检查结果 淋巴瘤的诊断和分类分型诊断 单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学 按WHO（2008）的淋巴组织肿瘤分型标准进行分型诊断 分期诊断 诊断流程图诊断流程图 慢性 无痛性淋 巴结肿大 进行性 诊断流程图诊断流程图 慢性 进行性 无痛性淋 巴结肿大 诊断流程图诊断流程图 n 病理组织学检查 慢性 无痛性淋 巴结肿大进行性 诊断流程图诊断流程图 免疫分型免疫分型 分子生物学检测 细胞/分子遗传学 病理组织学检查 慢性

21、进行性 无痛性淋 巴结肿大 诊断流程图诊断流程图 病理分期 危险分层 临床分期 慢性 进行性 无痛性淋 巴结肿大 病理组织学检查 临床表现临床表现霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 发热发热较多见（较多见（20%-40%）少见（约少见（约10%） 瘤细胞瘤细胞R-S细胞，瘤细胞较少细胞，瘤细胞较少各类别，各阶段细胞，瘤细胞各类别，各阶段细胞，瘤细胞 较多较多 反应成分比例反应成分比例较大较大较小较小 原发部位原发部位结内较常见结内较常见结外占结外占1/3 病变范围病变范围多呈局限，属相邻的淋巴结病多呈局限，属相邻的淋巴结病 变变 很少呈局限性很少呈局限性 病程病程进展较慢进展

22、较慢除低度恶性外，中、高恶性进除低度恶性外，中、高恶性进 展快展快 淋巴结分布淋巴结分布向心性，多沿邻区发展，滑车向心性，多沿邻区发展，滑车 上淋巴结很少累及上淋巴结很少累及 离心性，不沿邻区发展，易波离心性，不沿邻区发展，易波 及滑及滑 车车上淋巴结上淋巴结 播散方式播散方式邻近淋巴结播散邻近淋巴结播散跳跃性播散跳跃性播散 口咽淋巴环病变口咽淋巴环病变少见（少见（1%）多见（多见（15-30%） 纵膈病变纵膈病变多见（约多见（约50%）少见（少见（20%）（淋巴母型除外）（淋巴母型除外） 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 鉴别诊 断 临床表现临床表现霍奇金淋巴瘤霍奇金淋

23、巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 胃肠道胃肠道罕见罕见常见常见 腹腔和腹膜后淋巴结腹腔和腹膜后淋巴结较少累及（除外老年人和症状较少累及（除外老年人和症状 明显者）明显者） 常见，尤其是肠系膜和主动脉常见，尤其是肠系膜和主动脉 旁淋巴结旁淋巴结 肝脏侵犯肝脏侵犯少见（除外脾侵犯和有全身症少见（除外脾侵犯和有全身症 状者）状者） 多见，尤其在结节性多见，尤其在结节性 脾受累脾受累常见常见可见可见 皮肤中枢神经系统受累皮肤中枢神经系统受累罕见罕见可见可见 骨髓侵犯骨髓侵犯少见少见多见多见 全身症状全身症状少见少见罕见罕见 治疗效果治疗效果比较恒定比较恒定差异较大差异较大 预后预后较好，部分可治愈较好

24、，部分可治愈差异较大差异较大 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 鉴别诊 断 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 鉴别诊 断 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤治疗疗程图 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 早期HL（、期）晚期HL（、期） 24疗程ABVD+ 受累野放疗 复发难治性HL 68周期化疗+ 受累野放疗 二线化疗或 高剂量化疗 自体造血干 细胞移植 常用方案为常用方案为MOPP、ABVD方案；方案； ABVD方案已替代已替代MOPP为为HL的首选的首选 化疗方案。化疗方案。 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 2008WHO常见分型 非霍奇非霍奇 金淋巴瘤金淋巴瘤 弥

25、漫性大 B细胞淋巴瘤 1 边缘区 淋巴瘤 2 滤泡性 淋巴瘤 3 套细胞淋 巴瘤瘤 4 非特指型、可确定的亚型和其他 大B细胞型。 多数为原发DLBCL，也可以由惰性 淋巴瘤进展或转化而来。 CD20单克隆抗体改善预后 来源于滤泡 CD5+的B细胞 老年男性多见，占 NHL的5 化疗完全缓解率低 生发中心的淋巴瘤，为 B细胞来源 常累及脾和骨髓 惰性淋巴瘤，预后较好 惰性淋巴瘤 结外黏膜相关淋巴组织边缘淋巴瘤 脾B细胞边缘区淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 2008WHO常见分型 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 /白血病 5 血管免疫母 细胞性T细胞

26、 淋巴瘤 6 间变性大细 胞淋巴瘤 7 蕈样肉芽肿 Szary综合征 9 外周T细胞 淋巴瘤 （非特指型） 8 由形态一致的小无裂细胞组成发现 t（8；14）与MYC基因重排有诊断意义 增生极快，是严重的侵袭性NHL 在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点； 在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹 部脏器。 一种侵袭性T细胞淋巴瘤 好发于老年人，预后较差 临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性， 伴多株高免疫球蛋白血症 传统化疗和大剂量化疗加造血干细胞移植等治疗 方法对于AITL预后改善的价值有限 属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤，好发于儿童 细胞形态大小不一，可类似R-S细胞，有时可与霍 奇金淋

27、巴瘤和恶性组织细胞病混淆。 细胞呈CD30+，常有t（2；5）染色体异常； ALK基因阳性。 免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速 是指起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一 组异质性较大的恶性肿瘤。 呈侵袭性，预后不良。 常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液为Szary综合 征。临床属惰性淋巴瘤类型。 增生的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈CD3+、 CD4+、CD8- 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 治 疗 NHL治疗治疗 造 血 干 细 胞 移 植 手 术 治 疗 以化疗 为主的 化、放 疗结合 的综合 治疗 生 物 治 疗 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 治 疗 原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞

28、 淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细 胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤 DLBCL：CHOP、R-CHOP方案, 原始T淋巴细胞淋巴瘤，血管免疫母 细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞 淋巴瘤和周围性T细胞淋巴瘤 B细胞侵袭性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤:HyperCVAD-R 不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿 块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者， 可行局部放疗扩大照射 难治复发：ICE、DHAP、MINEHyperCVAD/MTX-Ara-C、雷利度胺 T细胞侵袭性淋巴瘤 以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 治 疗 小淋巴细胞淋巴瘤 浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤、 边缘区淋巴

29、瘤 滤泡性淋巴瘤 如病情有所进展苯丁酸 氮芥、环磷酰胺 蕈样肉芽肿 /Szary综合征 B细胞惰性淋巴瘤 期和期：COP、CHOP、FC方案 发展较慢，化、放疗有 效，但不易缓解 难治复发：FMD、BD难治复发：HyperCVAD T细胞惰性淋巴瘤 以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 治 疗 单克隆抗体 R-CHOP，R-EPOCH，R- HyperCVAD和R-ESHAP 蕈样肉芽肿 /Szary综合征 干扰素 生物治疗 抗幽门杆 菌的药物 胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺 杆菌治疗后部分患者症状 改善,淋巴瘤消失 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 治 疗 造血干细胞移植

30、 55岁以下、重要脏器功能正常、 缓解期短、难治易复发的侵袭性 淋巴瘤、可行大剂量联合化疗后 进行自体或异基因骨髓（或外周 造血干细胞）移植 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、 套细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤， 如化疗和放疗不能缓解，则应行 异基因造血干细胞移植。 手术治疗 合并脾功能亢进者如有切 脾指征，可行脾切除术以 提高血象，为以后化疗创 造有利条件 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 预预 后后 IPI指数 01 IPI指数 2 IPI 指数3 IPI指数 45 低危 低中危 高中危 高危 RISK 年龄大于60岁、分期为期或期、结外病变1处以上、需要 卧床或生活需要别人照顾、血清LDH升高

31、是5个预后不良的IPI 治疗淋巴瘤的主要靶向药物治疗淋巴瘤的主要靶向药物 单克隆抗体治疗 抗CD20 单抗 抗CD22单抗 抗CD52单抗 抗CD30单抗 放射免疫治疗 I131抗CD20抗体 钇90 抗CD20抗体 其他新型靶向药物 组蛋白乙酰化酶抑制剂 蛋白酶体抑制剂 m-TOR抑制剂 地尼白介素IL-2R 维甲酸类 抗血管生成治疗 未来的主要研究任务未来的主要研究任务 深入研究与淋巴瘤分类相关的细胞生物学和 分子遗传学改变 进一步寻找新的分子靶点，开发新类型的靶 向治疗药物 寻找与淋巴瘤相关生物学标志物，研究疗效 预测和预后因子，实行个体化治疗 探索靶向治疗联合细胞毒药物和其他治疗方 法

32、的合理搭配和应用 开展我国的多中心随机对照研究，为恶性淋 巴瘤的循证医学研究作出新贡献 淋巴瘤淋巴瘤 复习题 1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床 表现 2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断 依据及治疗原则 淋巴瘤淋巴瘤 练习题 1.1.诊断淋巴瘤时，应与以下哪些疾病鉴别？诊断淋巴瘤时，应与以下哪些疾病鉴别？ A.淋巴结核 B.结缔组织病 C.转移癌 D.传染性单核细胞增多症 E.以上均是 2.2.霍奇金淋巴瘤患者发热，颈及腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区霍奇金淋巴瘤患者发热，颈及腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区 及脏器均未累及及脏器均未累及 A. A期 B. B期 C. A期 D. A期 E.

33、B期 辅助检查辅助检查 肺肺CT显示：显示：纵膈内及双侧腋窝区多发淋巴结肿大 血常规：血常规： WBC：5.68x109/L；嗜酸性粒细胞百分率：17.31%（0.50- 5.00）；Hb：106.00；PLT：110 x109/L 红细胞沉降率红细胞沉降率：103.00mm/h（0-20） 抗核抗体全项抗核抗体全项：无异常 EB病毒抗体检测：病毒抗体检测： 抗EBV早期抗原IgG抗体：- 抗EBV核抗原IgG抗体：+ 抗EBV衣壳抗原IgG抗体：+ 抗EBV衣壳抗原IgM抗体：- 淋巴瘤淋巴瘤 概 念 起源于淋巴结和淋 巴组织，其发生大多 与免疫应答过程中淋 巴细胞增殖分化产生 的某种免疫细胞恶变 有关，是免疫系统的 恶性肿瘤。 NHLH D Hodgkin Lymphoma Non HodgkinLymphoma (NHL) NHL生存率分组 Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150 边缘带边缘带B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤 总生存率约75% 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤 总生存率约55% 弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 BurkittBur