原发性甲旁亢的临床表现

1、原发性甲旁亢的临床表现（摘）（一）高钙血症的表现一般来说，当患者的血清钙在 2.6? 3mmol/L 时常无症状，但超过此范围便会有明显的多系 统症状。1. 胃肠道 高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。高血钙 刺激胃黏膜，使胃泌素分泌增加，胃壁细胞分泌胃酸增加，患者常有顽固性消化性溃疡 （十 二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位） 。在高血钙刺激下，激活胰腺管内胰蛋白 酶原， 引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、 另外胰管内钙盐沉积，引起阻塞，可导致急性 或慢性胰腺炎。2. 中枢神经系统 可以导致失眠、烦躁、记忆力减退，反应迟钝，情绪不稳定，轻度个性改

2、变，抑郁、嗜睡， 或剧烈的 头痛，有时由于症状无特异性，可被误诊为神经症。血钙大于 3mmol/L 时，容易 出现明显精神症状如幻觉、躁狂，当血钙大于 3.75mmol/L 时可出现代谢性昏迷。3. 神经肌肉系统 倦怠、四肢无力，吞咽困难等、以近端肌无力为甚，可出现肌萎缩，伴有肌痛，伴肌 电图异 常。运动后加重，休息后也难恢复。4. 心血管表现 高血钙使血管平滑肌收缩，血管钙化，形成高血压，发生率 20%? 25% ，心内膜及心肌钙化 使心功能减退；心电图显示 Q-T 间期缩短等典型的改变。5. 软组织钙化 肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。6. 皮肤钙盐沉积 可引起皮肤瘙痒。7.

3、 贫血重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。8. 胆石症 胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。（二）泌尿系统表现 长期高血钙可导致有大量尿钙排出，并影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、口渴、多饮，还 可出现肾 结石与肾实质钙化， 临床上有肾绞痛， 血尿或继发尿路感染及尿路梗阻， 反复发作 后可引起肾功能 损害甚至可导致肾功能衰竭（可达1/3 ）。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、 双侧性， 结石常具有逐渐增多、 增大等活动性现象， 连同肾实质钙盐沉积， 对 本病具有诊断意义。尿结石患者中，约有 2%? 5% 由甲旁亢引起。 甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着， 沉着的

4、部位可以不同， 但常常累及的是 髓质和 皮髓质的交界处， 偶尔会在皮质。 早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到，B超、X线片都不能显示。后期的钙盐沉积增加，在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化， 部位多位于肾锥体和髓质区域， 这和钙在肾小管上皮的沉积有关。 高钙对肾脏的 损伤主 要在远端肾小管，而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。（三）骨骼系统病变 初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，局部压痛。长期患 病者广泛的骨 关节疼痛，活动受限、翻身困难、卧床不起，出现椎体压缩、骨骼畸形（部分患者尚有 骨质 局部隆起等骨囊肿表现） ，如胸廓塌陷、 驼背和身材变矮等， 易发

5、生病理性骨折。 过高的 PTH 会引起纤维囊性骨炎，远端指骨骨膜下吸收， 锁骨远端变细， 颅骨斑点样脱钙，牙槽骨吸收 及 骨囊肿和棕色瘤等。 骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降， 而松质骨一般正常。 患者的 骨形成和 骨吸收指标一般均升高。骨骼病变的程度是不同的。 骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X 线征象。逐渐会出现全身性骨质疏松。 骨囊肿是比较特异性的， 它可以是原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一 的骨骼 表现。 棕色瘤是因为破骨细胞、 成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血， 从 而使骨囊肿呈 现棕黄色， 叫做棕色瘤。到了最后， 骨质疏松、 骨囊肿最后的结果是导致病理 性的骨折。

6、（）是甲旁亢出现最早和特异性最高的 X 线征象A. 骨囊肿B. 骨膜下吸收C. 骨质疏松D. 骨形成和骨吸收指标升高 正确答案： B 解析：骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的 X 线征象。四、 特殊类型临床表现（一）血钙正常的原发性甲旁亢 血清总钙正常，但离子钙升高，病情较轻，可由于合并佝偻病或骨 软化症，故血钙正常。（二）多发性内分泌腺瘤MENI 型中有 4/5 患者， MENII 型中有 1/3 的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生，除具有 PTH 过 多所致的 病理改变外，同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。（三）原发性甲旁亢合并妊娠 此种情况可使高血钙缓解，但羊水中总

7、钙升高，新生儿易低钙性抽搐， 死亡率较高，引起流 产、早产等，加重病情导致高血钙危象的发生。在妊娠 4? 6 个月手术治疗，效果满意。（四）甲旁亢高血钙危象如果血钙的水平大于 3.75mmol/L 就会出现甲旁亢高血钙危象。诱因多是恶性甲旁腺瘤，肾 脏损害或 高热、 脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺。 病情急剧恶化， 恶心、呕吐、 烦渴多尿、 脱水、低血 压，出现急性器质性精神障碍，表现为嗜睡、昏迷、幻觉妄想和攻击行为等、同 时可因心律失常，肾 衰而致命。五、 辅助检查（一）实验室检查1. 血（ 1 ）血钙升高血钙升高是最主要的生化指标， 最具有诊断的价值， 需要多次测定才能确诊。 正常成人的血

8、 清总钙是2.25? 2.75mmol/L ;如果2.65mmol/L，就是偏高；如果 2.75mmol/L 或者游离钙 超过 1.25mmol/L 时，可以确定为高钙血症。有一些特殊的情况：维生素 D 缺乏、肾功能不全、低蛋白血症血清总钙可以不高，游离钙 高。血 pH 值影响血钙的测定值，酸中毒时可抑制 Ca2+ 与白蛋白结合，使 Ca2+ 增高，反之，碱中毒时 Ca2+ 降低。我们查到患者血钙正常时，要考虑有没有这些干扰的因素。（ 2）血清磷降低正常成人的空腹血磷是 0.97? 1.45mmol/L ，儿童为 1.29? 2.10mmol/L 。1.45 mmol/L 是高血磷；低于 0.

9、97 mmol/L 是低血磷。也有些特殊的情况，肾功能不全时血磷可以不低，肾功 能本身影 响血清离子钙的浓度、iPTH 水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。（3） 碱性磷酸酶增高，骨骼病变患者就更为明显。（4 ）血氯升高，血 HC03 降低，代呈现谢性酸中毒。2?血清整分子 PTH （ iPTH） 升高 原发性甲旁亢主要的病因是因为甲状旁腺过多地分泌甲状旁腺激素，因 此在实验室检查里， 血清整分子 PTH 是升高的。正常范围是 1? 10pmol/L , 平均值是 3.42pmol/L 。 iPTH 水平升高 或高限水平，即可确诊为原发性甲旁亢。血 PTH 水平结合血清钙值一起分析有利于

10、鉴 别原 发性和继发性甲旁亢。3?尿( 1 ) 尿钙增加血清钙低于 2.87mmol/L 时，尿钙增加是不明显的，因为甲状旁腺激素可以降低钙的清除。我国成人24小时尿钙排量是 1.9? 5.6mmol/L (75? 225mg )，女性250mg或男性300mg时， 是 有诊断意义的。( 2)尿磷正常 24 小时尿磷排量是小于 1 g ,甲旁亢时常常是增高的。但是受饮食因素的影响，它的诊 断意义不 如尿钙排量那么重要，有低磷血症而尿磷 19.2mmol/24h 时，对甲状旁腺机能亢进症才有诊断意义。(3) 尿环磷酸酰酐的测定80% 的甲旁亢病人尿中 CAMP 增高。尿 CAMP 的排泄率反映了

11、循环中有生物活性的PTH 的浓度。(4) 肾小管再吸收磷试验 (T.R.P正常时若每天摄入 800? 900mg 磷的条件下，磷从肾小球滤过，肾小管能吸收 80? 90%，即TRP8C? 90%。PTH抑制肾小管对磷的重吸收。甲旁亢时抑制到10? 70%,低于78%即有诊断意义。( 5)尿羟腹氨酸 ( H0P)尿羟腹氨酸可以反应骨基质的溶解状态， 甲状旁腺激素可以起到溶骨的作用， 使骨有基质溶 液，因 此尿中羟腹氨酸是增加的。 它和血清碱性磷酸酶增高一样， 都是提示骨骼有明显的受 累。( 6) 皮质醇抑制试验主要用于鉴别其他原因引起的高钙血症。 甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素 ( 强的松 60

12、mg/ 天)连续 一周，血钙大多不下降。其他原因如维生素 D 中毒，骨髓瘤，转移性肿瘤，类癌， 牛奶碱中毒高血钙 能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。( 二 ) 影像学检查1.X 线检查X 线检查与病变的严重程度是相关的，它的典型表现是普遍性的骨质疏松，弥漫性的脱钙，头颅相是呈现毛玻璃样或者是颗粒状， 少见局限性的透亮区， 指趾有骨膜下的吸收， 皮质外 缘呈现花边样的 改变。 牙周膜、 牙槽骨硬板消失， 纤维囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的 透亮区， 纤维囊性骨 炎多在长骨干出现。 腹部的平片一般可以提示肾脏或者输尿管的结石和 肾脏的钙化。2?颈部和纵隔的 CT颈部和纵隔的 CT 对于诊断原发性甲状旁腺的定位不是很准确。但是它可以用于检出直径大于 1 厘米的纵隔腺瘤以及恶性肿瘤引起的异位甲状旁腺机能亢进综合征。3?颈部超声检查颈部超