脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断(1)

1、 脑室肿瘤占中枢脑室肿瘤占中枢NSNS肿瘤的肿瘤的1010左右左右; ; 根据起源可分两类根据起源可分两类: : 第一类 起源于脑室系统肿瘤； 第二类 起源于脑实质而长入脑室 系统的肿瘤； 脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论 T1 WI POST-CONTRAST DIFFUSION ADC MAP FLAIRPOST-CONTRAST 有一定的发病年龄和好发部位； 影像学表现复杂多样无特征性； 瘤周水肿不明显，脑积水常见。 脑室肿瘤概论脑室肿瘤概论 成人脑室肿瘤（1） 部 位常 见 肿 瘤 侧 脑 室 区 前角 体部 三角区 后角及下角区 高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、 室管膜下瘤 星形细胞瘤

2、、室管膜瘤、中枢神经 细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤 脑膜瘤 偶发生脑膜瘤 成人脑室肿瘤（2） 部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤 孟氏孔区 第三脑室区 高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤 胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉 瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤 成人常见脑室肿瘤（3） 部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤 中脑导水管区 第四脑室区 胶质瘤、转移瘤 转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤 儿童常见脑室肿瘤（4） 部 位常 见 肿 瘤 侧 脑 室 区 前角 体部 三角区 后角及下角 低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细

3、胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤 脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤 脑膜瘤 儿童常见脑室肿瘤（儿童常见脑室肿瘤（5 5） 部部 位位常常 见见 肿肿 瘤瘤 孟氏孔区 第三脑室区 第四脑室区 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型 脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤 室管膜瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 脑膜瘤 中枢神经细胞瘤 常见脑室肿瘤 起源于衬于脑室内壁柱状室管膜 上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤28； 发病年龄：

4、见有双高峰期，1015 岁和4050岁。 室管膜瘤（室管膜瘤（EpendymomaEpendymoma） 幕下占60；四脑室好发（90） 幕上占40；侧脑室三角区（75） 三脑室内 （15） 室管膜瘤室管膜瘤 病理上分四型：上皮型、乳头型、 粘液型和细胞型，后者常见。 室管膜瘤的影像学室管膜瘤的影像学 平扫：CT 等/低密度；MRT1WI等 或低信号；T2WI不均匀高信号。 肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描：多呈轻度到中度强化 常可见不均匀强化。 第四脑室内室管膜瘤。 右侧脑室内室管膜瘤。 右半球内脑室外室管膜瘤 右额脑室外室管膜瘤。 室管膜下瘤（室管膜下瘤（SubependymomaS

5、ubependymoma） 较为罕见的良性肿瘤 4060岁好发，大多无症状，晚期 致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。 室管膜下瘤病理学室管膜下瘤病理学 为边界清楚的分叶状肿块 镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血， 有丝分裂和坏死少见。 室管膜下瘤的影像学室管膜下瘤的影像学 平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低 或等信号；T2WI呈略高信号；钙 化少见，偶见出血。 增强后大多无强化。 室 管 膜 下 瘤 星形胶质细胞瘤（星形胶质细胞瘤（AstrogliomaAstroglioma） 发病率占中枢NS肿瘤的4050 据生物学行为分三个亚型

6、： 低度恶性、间变性和高度恶性。 发病年龄与恶性度密切相关 部位：好发于侧脑室前角 星形胶质细胞瘤影像学星形胶质细胞瘤影像学 低度恶性：CT低密度，钙化（15）， T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信号，囊变、坏死多见；增 强后不均匀强化。 胶质母细胞瘤 少突胶质瘤II级 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （Subependymal giant cell astrogytoma, SGA） 发病率占结节硬化病人的1015 发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔 S G A

7、的的 病病 理理 学学 多为结节性硬化伴发的错构瘤恶 变所致 WHO将其归为级星形细胞瘤 典型者为双核或多核星形细胞 囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。 S G A 的影像学的影像学 平扫，呈低等混合密度， T1WI低 等混合信号，T2WI 呈不均匀 高信号，囊变常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙 化为其特征性 增强后明显不均匀强化 SGAG 结节性硬化结节性硬化 移行线移行线(箭箭) SGAG 脉 络 层 乳 头 状 瘤 （Choroid Plexus Papilloma, CPP） 发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。 年龄好发于10岁之内的儿童，5岁占 50-80。 20的儿童CPP可恶变成脉

8、络层乳头 状癌 C P P 的的 发发 病病 部部 位位 发生部位与正常脑室内脉络丛分布 成正比，侧脑室三角区+四脑室占90 儿童好发部位为侧脑室三角区占70； 成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆 可沿CSF种植。 C P P 的影像学的影像学 平扫，CT等或高密度，T1WI等信号； T2WI等或高信号。 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀 主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。 脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤 脉脉 络络 丛丛 乳乳 头头 状状 瘤瘤 右侧脑室三角区CPP 右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca 右侧脑室三角区内脉络丛乳

9、头状癌 脑脑 膜膜 瘤（瘤（MeningiomaMeningioma） 发生于脑室内者占脑膜瘤的1 年龄：好发发病高峰为4070岁， 女/男2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶 见于第三脑室近孟氏孔区。 脑脑 膜膜 瘤瘤 的的 病病 理理 学学 WHO将其分为：良性（8894） 非典型（57） 恶性（12） 恶性者可侵犯脑组织； 2030的肉眼全切脑膜瘤易复发。 脑脑 膜膜 瘤瘤 的的 影影 像像 学学 CT等密度，T1WI等信号，T2WI等 信号； 钙化常见且形式多样，出血较常。 增强后明显强化。 侧脑室脑膜瘤。 侧脑室脑膜瘤。 脑脑 膜膜 瘤瘤 中中 枢枢 神神 经经 细细 胞胞 瘤瘤

10、（Central neurocytomaCentral neurocytoma） 发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性 神经元肿瘤； 年龄：好发于年轻人； 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏 孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生 长为特征。 中枢神经细胞瘤病理学中枢神经细胞瘤病理学 肉眼观呈边界清，分叶状肿块， 坏死、囊变常见，出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常 分化。 中枢神经细胞瘤的影像学中枢神经细胞瘤的影像学 CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI等或 略高信号；其宽基底附着于侧脑室 上壁。 增强后不均匀强化。与钙化、囊变 坏死和出血有关。 女性女性 23 23岁岁 进行性头痛进行性头痛2 2月伴左眼