宣教白血病基础知识讲座

1、白血病的基础知识白血病的基础知识 整理ppt2 什么是白血病什么是白血病 白血病是在病理情况下，正常的血细胞分化受阻引起的一类造血系统恶性肿白血病是在病理情况下，正常的血细胞分化受阻引起的一类造血系统恶性肿 瘤。造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增，调节失控，出现成熟障碍。瘤。造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增，调节失控，出现成熟障碍。 白血病细胞在体内无控性增生和积聚，取代了正常造血，侵袭其它器官和系白血病细胞在体内无控性增生和积聚，取代了正常造血，侵袭其它器官和系 统，使患者出现贫血、出血、感染、浸润，最终导致死亡。统，使患者出现贫血、出血、感染、浸润，最终导致死亡。 举例：庄稼地里杂草太多了。举例

2、：庄稼地里杂草太多了。 看不见，摸不着。看不见，摸不着。 整理ppt3 整理ppt4 整理ppt5 血疑血疑 山口百惠 山口百惠 整理ppt6 白血病发病率白血病发病率 一、与心脑血管疾病、呼吸系统疾病、糖尿病相比，是少一、与心脑血管疾病、呼吸系统疾病、糖尿病相比，是少 见病。见病。 二、年发病率：二、年发病率： 男性：男性：4.8/1OO 0004.8/1OO 000 7.1/1OO 0007.1/1OO 000 女性：女性：3.2/1OO 0003.2/1OO 0004.6/1OO 0004.6/1OO 000。 发病率低，少见。一定阶段才有症状，有其特殊性，不易被发现和诊断。发病率低，少

3、见。一定阶段才有症状，有其特殊性，不易被发现和诊断。 整理ppt7 临临 床床 表表 现现 一、正常造血受抑制一、正常造血受抑制 1.1.发热和感染：有反复发热，感染部位多样，口腔、牙龈、肺、消化道、肛门、泌尿发热和感染：有反复发热，感染部位多样，口腔、牙龈、肺、消化道、肛门、泌尿 道为主，可发展为败血症。（正常功能白细胞少了，我弱敌强）道为主，可发展为败血症。（正常功能白细胞少了，我弱敌强） 2.2.出血：主要为皮肤和粘膜。如皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔血泡，出血：主要为皮肤和粘膜。如皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔血泡， 女性月经量增多，时间延长。（洗澡时发现。）女性月

4、经量增多，时间延长。（洗澡时发现。） 3.3.贫血：面色苍白、头晕、乏力、耳鸣、心慌、胸闷等。（自觉症状贫血：面色苍白、头晕、乏力、耳鸣、心慌、胸闷等。（自觉症状 他人的眼睛）他人的眼睛） 表现不特异，经常先去其它科室就诊，延误诊断与治疗表现不特异，经常先去其它科室就诊，延误诊断与治疗 整理ppt8 发热 是急性白血病最常见的临床症状 50%的病人以发热起病 原因：继发感染 肿瘤热 整理ppt9 继发感染 全身表现：持续中热或高热、甚至超高热， 可伴畏寒或寒战及出汗 局部表现：局部可以表现为炎症、溃疡、 坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓 毒血症 部位：感染可以发生于机体的任何部位， 但以口

5、腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见， 其次是呼吸道及肛周皮肤等 整理ppt10 肿瘤性发热： 表现：持续低至中热、可有高热，常规抗 生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温 下降 原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内 源性致热源类物质的产生等有关 整理ppt11 出血 几乎所有病人在整个急性白血病过程中都 有不同程度的出血 原因： 血小板减少（最主要） 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤 整理ppt12 表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻 出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴 道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障 碍，严重时发生颅内出血而导致死亡 急性早幼粒细胞白

6、血病者易发生DIC，可出现 全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血 最明显的一型。 整理ppt13 临临 床床 表表 现现 二、髓外组织器官浸润（坏细胞在其它地方生根发芽）二、髓外组织器官浸润（坏细胞在其它地方生根发芽） 1.1.肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 2.2.皮肤损害（误诊为皮肤病）皮肤损害（误诊为皮肤病） 3.3.中枢神经系统受累（行为怪异，精神病医院）中枢神经系统受累（行为怪异，精神病医院） 4.4.骨和关节疼痛（误诊为风湿病）骨和关节疼痛（误诊为风湿病） 5.5.泌尿生殖器：睾丸浸润泌尿生殖器：睾丸浸润 6.6.呼吸系统、消化系统、心血管系统等呼吸系统、消化系统、心血管系

7、统等 整理ppt14 浸润浸润 肝脾肝脾 淋巴结淋巴结 骨骼关节骨骼关节 睾丸睾丸 中枢中枢 神经神经 口腔口腔 皮肤皮肤 其他其他 整理ppt15 肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在：肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在： 主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高 有关有关 淋巴结肿大：约淋巴结肿大：约50%50%的病人在就诊时伴有淋的病人在就诊时伴有淋 巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜 后等深部淋巴结）后等深部淋巴结） 多见于急淋多见于急淋 肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润 整理ppt16 骨骼关节疼痛：是白血病常见症状骨骼

8、关节疼痛：是白血病常见症状 胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定 价值价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累， 可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。 其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、 复视或失明复视或失明 骨骼关节疼痛骨骼关节疼痛 整理ppt17 可有牙龈增生肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起变 硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形 红斑、结节性红斑 多见于AML M4、M5 皮肤黏膜皮肤黏膜 整理ppt18 中枢神经系统白血病（C

9、NSL） 原因：化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效 杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕、重者可有 呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈 项强直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，以急淋最 为很常见，其次是M4、M5、M2 CNSLCNSL 整理ppt19 睾丸白血病：睾丸表现为无痛性肿大，多 为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时 往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源 睾丸白血病睾丸白血病 整理ppt20 白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织 如肺、心、消化道、泌尿生

10、殖系统 其他其他 整理ppt21 诊诊 断断 1.1.血常规血常规( (简单、实用简单、实用) ) 2. 2.骨髓穿刺及骨髓活检（必须）骨髓穿刺及骨髓活检（必须） 3. 3.染色体、免疫分型、融合基因、细胞组织化学染色等多种手段（精确诊断、分型）。染色体、免疫分型、融合基因、细胞组织化学染色等多种手段（精确诊断、分型）。 为何血少，还要抽为何血少，还要抽“那么多血或骨髓那么多血或骨髓”？（初次入院）？（初次入院） 精确分型，个体化治疗。精确分型，个体化治疗。 中国人中国人- -天津人天津人- -和平区人和平区人 为当前！为将来！为当前！为将来！ 整理ppt22 血常规血常规 正常值 白细胞：W

11、BC 4.010109/L 血红蛋白 HB 男性 120160g/L 女性 10150g/L 血小板 PLT 100300109/L 血分类：可见数量不等的原始或幼稚细胞，但白 细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞 整理ppt23 骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学 是必查项目和确诊的主要依据 表现：多数病人表现为增生明显活跃或极 度活跃，以有关系列的原始细胞和（或） 幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞 缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓 的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓 有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病 的诊断，此外，正常的红细胞及血小板减 少。少数病人增生低下，奥氏小体仅见于

12、 急非淋，有独立诊断的意义 整理ppt24 诊诊 断断 整理ppt25 免疫学检查免疫学检查 针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测， 借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状 态，以区分急淋、急髓及其各自的亚型 整理ppt26 染色体和基因染色体和基因 急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变 并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15号 染色体上PML基因（早幼粒白血病基因）与17号 染色体上的RARA融合基因，这正是M3发病及使用 全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础 整理ppt27 分分 型型 一、慢性白血病（一般不

13、需要住院治疗）一、慢性白血病（一般不需要住院治疗） 1.1.慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 2.2.慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 二、急性白血病（尽快住院治疗）二、急性白血病（尽快住院治疗） 1.1.急性髓系白血病急性髓系白血病(M1-7)(M1-7) 2.2.急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 整理ppt28 分类分类 骨髓级周围血象起病病情病程 急性白血病多为原始细胞及 早幼粒细胞 紧急发展迅速1年 慢性白血病多为成熟及较成 熟细胞 缓慢发展缓慢大于1年甚至10 年以上 整理ppt29 白血病的致病因素白血病的致病因素 1.1.白血病是如何发生的？白血病是如何发生的？ 答案仍不

14、明确。答案仍不明确。 2.2.人们逐渐认识到与感染、辐射、化学制剂、遗传因素人们逐渐认识到与感染、辐射、化学制剂、遗传因素 有关。有关。( (二战时广岛、长崎二战时广岛、长崎) ) 单一因素不会导致白血病。单一因素不会导致白血病。 不是遗传病。有遗传倾向（高血压、糖尿病）不是遗传病。有遗传倾向（高血压、糖尿病） 提问：白血病患者可否生育子女？提问：白血病患者可否生育子女？ 整理ppt30 病因及发病机制病因及发病机制 HTLV-1 人类T淋巴细胞病毒型：是一种C型逆转 录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生 活级输血而传播，并认为此病毒可直接致 病活或在某些理化因素的诱发下发病 EB病毒、HIV

15、病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关 系也已被认识 整理ppt31 化学因素化学因素 化学物质：笨及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、 甲基苄肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类衍生物 整理ppt32 放射因素放射因素 X射线、射线级电离辐射 白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、 全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均 可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白 血病不确定 日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严 重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地 区的1730倍 整理ppt33 遗传因素遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000 当家庭中有一个人发生白血病时，其近

16、亲家庭成员发生 白血病的机率比一般人高4倍 单孪生中如一个患者白血病，另一个发生约为1/4或1/5， 比双卵孪生者高12倍 有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人 如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发生率约为 1/74 整理ppt34 其他血液病其他血液病 慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴 瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病 整理ppt35 治治 疗疗 一、近期目标：完全缓解（和正常人一样）一、近期目标：完全缓解（和正常人一样） 二、远期目标：长期生存（二、远期目标：长期生存（5 5年内不复发）年内不复发） 三、终极目标：治愈三、终极目标：治愈 治疗过程：诱导治疗、

17、巩固治疗、维持治疗治疗过程：诱导治疗、巩固治疗、维持治疗 白血病细胞生命力极强！白血病细胞生命力极强！ 星星之火，可以燎原星星之火，可以燎原 整理ppt36 整理ppt37 治治 疗疗 一、目标治疗一、目标治疗 1.1.联合化疗联合化疗 最大限度杀死白血病细胞，防止复发，延最大限度杀死白血病细胞，防止复发，延 长生存期，或达到痊愈。长生存期，或达到痊愈。 2.2.干细胞移植干细胞移植 3. 3.靶向治疗靶向治疗 4.4.中医中药中医中药 为何要输血制品？为何要反复输血制品？为何要输血制品？为何要反复输血制品？ 为何输了血而血象不长？抽血培养？为何花钱多？为何输了血而血象不长？抽血培养？为何花钱

18、多？ 整理ppt38 诱导治疗诱导治疗 是治疗的起始阶段。通过联合化疗，迅速， 大量地杀灭白血病细胞，恢复机体的正常 造血，使病人尽可能在较短时间内获得完 全缓解（CR） 病人症状和体征消失 外周血象的白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象中相应系列的白血病原始细胞小小 于5% 病人能否获得CR，是成功与失败的关键 整理ppt39 CRCR后的治疗后的治疗 是诱导治疗的延续，达到CR后，体内仍有 108109左右的白血病细胞，且髓外某些部位仍 有白血病细胞浸润，是疾病复发的根源 巩固和强化 彻底清除白血病干细胞，防止 复发，对治愈起着关键作用 整理ppt40 治治 疗疗 二、支持治疗二、支持治疗 1

19、.1.血液制品输注血液制品输注 2.2.抗感染治疗抗感染治疗 3.3.并发症处理并发症处理 4.4.中医中药中医中药 为何要输血制品？为何要反复输血制品？为何要输血制品？为何要反复输血制品？ 为何输了血而血象不长？抽血培养？为何花钱多？为何输了血而血象不长？抽血培养？为何花钱多？ 整理ppt41 防治感染防治感染 这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行 造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之 一 查明感染部位寻找病原学证据，及时使用有效 抗生素 整理ppt42 改善贫血和输血改善贫血和输血 血红蛋白低输注悬浮红细胞 血小板低输注浓缩血小板 并发DIC时，则应做出相应处理 整理ppt43 预

20、预 后后 一、急性髓系白血病（分层）一、急性髓系白血病（分层） 儿童、儿童、6060岁以下成人岁以下成人AMLAML的的CRCR率率60-85%60-85%，5 5年年DFSDFS儿童达儿童达50%50%，成人约，成人约30-40%30-40%。 急性早幼粒细胞白血病：急性早幼粒细胞白血病：CRCR率率90%90%，治愈率，治愈率70%70%。 二、急性淋巴细胞白血病（成人）二、急性淋巴细胞白血病（成人） CRCR率：率：30-40%30-40% 成人约成人约30-40%30-40%患者有望治愈。患者有望治愈。 整理ppt44 预预 后后 三、慢性粒细胞白血病三、慢性粒细胞白血病 靶向治疗药物

21、（伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼）应用，靶向治疗药物（伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼）应用，CMLCML的长期生存明显的长期生存明显 延长。（临床实验）延长。（临床实验） 道路是曲折的，前途是光明的。道路是曲折的，前途是光明的。M3M3的例子的例子 整理ppt45 整理ppt46 护护 理理 一、心理上的护理一、心理上的护理 晴天霹雳（对患者及家属）晴天霹雳（对患者及家属） 心理休克期（心理休克期（2 2周左右）：家属周左右）：家属+ +患者患者 整理ppt47 整理ppt48 护护 理理 首先：家属战胜自己，接受残酷的现实，勇敢的面对现实首先：家属战胜自己，接受残酷的现实，勇敢的面对现实 其次：积极帮助患者接受现实，树立战胜疾病的信心。其次：积极帮助患者接受现实，树立战胜疾病的信